Transversalt ryggmärgsskadesyndrom: orsaker, symtom, diagnos

Tvärgående ryggmärgsskador involverar ett eller flera segment och avbryter ryggmärgen helt eller delvis. Fullständig transektion av ryggmärgen på cervikal eller thorakal nivå orsakar följande symtom:

1. Fullständig, slutligen spastisk, tetraplegi eller, om endast benen är drabbade, nedre paraplegi, som vid fullständig skada antar karaktären av paraplegi i böjt läge;
2. Total ledningsbedövning under lesionsnivån;
3. Dysfunktion i bäckenorganen;
4. Brott mot vegetativa och trofiska funktioner (liggsår, etc.);
5. segmental slapp förlamning och muskelatrofi på grund av engagemang av framhornen i nivå med ett eller flera skadade segment.

Det vanligaste syndromet är ofullständig (partiell) tvärgående lesion.

Symtomen varierar med ryggmärgslesioner på övre cervikalnivå (segment C1-C4), på nivån av den cervikala förtjockningen, med lesioner i bröstryggmärgen, övre ländryggen (L1-L3), epikonen (L4-L5, S1-S2) och konen (S3-S5). Isolerade lesioner i ryggmärgskonen är mindre vanliga än i kombination med lesioner i hästsvansen (i det senare fallet observeras svår radikulär smärta, slapp förlamning av nedre extremiteterna, anestesi i dem, urineringsstörningar såsom retention eller "sann" urininkontinens).

Lesioner i nivån av de nedre delarna av ryggmärgen har sina egna kliniska drag. Epiconeussyndromet (L4-S2) kännetecknas således av skador på musklerna som innerveras av plexus sacralis med övervägande skada på peroneusmuskeln och relativ bevarande av tibialis. Höftflexion och knäextension bibehålls. Slapp förlamning (varierande i svårighetsgrad) av musklerna i glutealregionen, baksidan av låret, underbenet och foten (defekt höftextension och knäflexion, fot- och tårörelser). Achillesreflexer förloras; knäreflexer bibehålls. Känslighetsstörningar nedanför L4-segmentet. Försämrade funktioner i urinblåsa och rektum ("autonom urinblåsa").

Conus medullaris syndrom (S3 och mer distala segment) kännetecknas av frånvaro av förlamning (med isolerad konuslesion); förekomst av sadelbedövning, slapp förlamning av urinblåsan och förlamning av analsfinktern, frånvaro av anal- och bulbocavernösa reflexer; senreflexer är bevarade; pyramidala tecken är frånvarande.

Sjukdomar som orsakar skador på endast ena halvan av ryggmärgen leder till det välkända Brown-Sequard-syndromet, vilket inte diskuteras i detalj här (i de flesta fall påträffas ofullständiga varianter av Brown-Sequard-syndromet).

Vid långsamt utvecklande lesioner i bröstryggen och cervikalryggen är utvecklingen av spinalautomatismsyndrom med skyddande reflexer möjlig, vilket kan användas för att bestämma den nedre gränsen för ryggradsprocessen, till exempel en tumör.

De främsta orsakerna till ofullständig (partiell) tvärgående skada:

1. Ocklusion av den främre spinalartären.
2. Kotorns patologi (ryggrad).
3. Extramedullär och intramedullär tumör (med ursprung i ryggradsvävnad, metastaser, sarkom, gliom, spinalt angiom, ependymom, meningiom, neurinom).
4. Icke-tumörkompression (diskbråck, epidural abscess, epidural blödning (hematom), lumbalstenos).
5. Myelit, epidurit, abscess, demyeliniserande sjukdomar.
6. Strålningsmyelopati.
7. Trauma med ryggmärgskontusion (kontusion) och sen traumatisk kompression av ryggmärgen.

Ocklusion av främre spinalartären

Den främre spinalartären, som löper längs ryggmärgens ventrala yta, försörjer de främre två tredjedelarna av ryggmärgen via ett flertal sulcal-commisurala artärer som går in i ryggmärgen i ventrodorsal riktning. Dessa artärer försörjer ryggmärgens främre och laterala horn, spinotalamiska, främre kortikospinala och, viktigast av allt, laterala kortikospinala kanaler.

Den viktigaste punkten är att de bakre funiculerna och de bakre hornen inte är engagerade. Baserat på dessa anatomiska samband representeras det främre spinalarteriesyndromet (identiskt med det centrala spinallesionssyndromet) av följande symtom): central nedre parapares (ibland monopares i benet), som i sjukdomens akuta fas kan vara slapp (spinal chock) med areflexi, men sedan, efter flera veckor, sker en gradvis ökning av muskeltonus enligt den spastiska typen, hyperreflexi, klonus, Babinskis symtom, urinretention utvecklas, som gradvis övergår i urininkontinens (hyperreflexiv blåsa), minskad smärta och förlust av temperaturkänslighet. I motsats till nedsatt smärta och temperaturkänslighet bevaras taktil känslighet och förmågan att lokalisera ett irriterande ämne, detsamma gäller vibrationskänslighet. Radikulär smärta motsvarande den övre nivån av lesionen observeras ofta. Ibland föregås ryggmärgsinfarkt av transitorisk ischemisk spinalattack.

Orsaken till ocklusion kan vara emboli eller en lokal aterosklerotisk process. Mindre vanligt orsakas spinalinfarkt av systemiska sjukdomar (till exempel periarteritis nodosa). Sjukdomen börjar akut. Ofullständig tvärgående lesion av ryggmärgen uppstår vid de nedre cervikala eller thorakala nivåerna, där stora matningskärl flyter in i den främre spinalartären. Patienternas ålder är övervägande hög (men inte alltid). Tecken på utbredd ateroskleros upptäcks. Det finns inga avvikelser i röntgenundersökningen. Cerebrospinalvätskan är oförändrad. Ibland, som vid hjärnstroke, är hematokriten förhöjd.

Infarkt i arteria spinalis posterior ger inte en bild av tvärgående skada på ryggmärgen.

En sällsynt orsak till ryggmärgskompressionssyndrom är veninfarkt.

Ryggmärgskompression kan orsakas av spinal patologi (tumör, spondylit, diskprolaps) där dysmorfisk ryggmärgsvävnad, neoplastisk eller inflammatorisk vävnad förs in i ryggradskanalen. Anamnesen kan indikera radikulär smärta vid lesionsnivån före den akuta symtomutvecklingen, men sådan information kan saknas. Ganska ofta utvecklas syndromet med ofullständig tvärgående ryggmärgslesion utan några förstadier. En neurologisk undersökning kan endast ungefärligt fastställa lesionens nivå. Neurologisk undersökning kan huvudsakligen användas för att fastställa lesionens tvärgående natur, och inte nivån av ryggmärgslesionen. Anledningen till detta är det så kallade excentriska arrangemanget av de långa uppåtgående och nedåtgående fibrerna. Varje lesion som påverkar ryggmärgen i riktning från utsidan till insidan kommer främst att påverka dessa långa fibrer, så de första kliniska manifestationerna uppträder vanligtvis i anatomiska områden lokaliserade under själva lesionens lokaliseringsnivå.

Viss användbar information kan erhållas från laboratorietester (t.ex. SR). Andra nödvändiga diagnostiska tester kanske inte är tillgängliga vid tidpunkten för inläggningen (t.ex. benmetabolismtester).

Ytterligare studier krävs för att klargöra diagnosen. Traditionella metoder inkluderar radiografi och neuroavbildning i benavbildningsläge, vilket gör det möjligt att upptäcka destruktiva förändringar i kotorna på grund av lokal påverkan av en neoplasm eller inflammatorisk process. I avsaknad av förändringar i radiografi eller neuroavbildning är spinal scintigrafi diagnostiskt värdefull. Scintigrafisk undersökning fungerar som en sökmetod när graden av skada på ryggraden inte kan fastställas. Vid bestämning av skadan bedöms graden av ryggmärgskompression och extraspinal påverkan utifrån resultaten av myelografi i kombination med datortomografi.

Extramedullär eller intramedullär tumör

För att upptäcka extramedullära processer som upptar intraduralt utrymme är myelografi i kombination med datortomografi eller magnetresonanstomografi (CT eller MRI) mest informativa. I sådana fall är ryggraden ofta intakt, medan ryggmärgskompression föreligger. Fördelen med myelografi är dess förmåga att visualisera lokaliseringen av den patologiska processen väl, dessutom är det möjligt att samtidigt ta cerebrospinalvätska för undersökning och få diagnostiskt värdefull information. Spektrumet av extramedullära patologiska processer är brett: från neurinom eller meningiom (vanligtvis beläget på ryggmärgens posterolaterala yta och kräver kirurgiskt ingrepp) till lymfom, som är bättre mottagligt för strålbehandling, och araknoidalcysta.

Intramedullära ryggmärgstumörer är sällsynta. Den kliniska bilden domineras inte av smärta, utan av parestesi, parapares och urineringsstörningar. Vid sådana symtom, om det finns några tecken på neurologisk patologi, misstänks i första hand den spinala formen av multipel skleros. Detta tillstånd har dock inte multipla foci eller ett förlopp med exacerbationer och remissioner. Det progressiva förloppet av spinal patologi med involvering av olika system (sensoriska, motoriska, vegetativa) bör vara grunden för att söka efter en volumetrisk process.

Icke-neoplastisk ryggmärgskompression

Ett diskbråck på cervikal nivå leder vanligtvis till Brown-Sequard syndrom, men även främre spinalarteriesyndrom kan utvecklas. Ingen extraordinär påverkan krävs för att ett bråck ska uppstå: i de flesta fall sker det i helt oansenliga situationer, såsom stretching (sträckning av armarna) medan man ligger på rygg. Bland ytterligare forskningsmetoder är neuroavbildning den metod som föredras.

Epidural abscess kännetecknas av ett syndrom med ofullständig tvärgående ryggmärgslesion av progressiv natur: lokal, nästan outhärdlig smärta och spänning i den drabbade delen av ryggraden; lokal ömhet; och inflammatoriska förändringar i blodet. I denna situation finns det ingen tid för ytterligare studier, förutom röntgen och myelografi. Akut kirurgiskt ingrepp krävs.

Epidurit kräver differentialdiagnos vid myelit. MR eller myelografi är av avgörande diagnostisk betydelse. Lumbalpunktion är absolut kontraindicerad vid misstanke om epidurit.

Akut utveckling av transversal cord injury syndrome hos en patient som får antikoagulantia beror troligen på blödning i epiduralrummet (epiduralt hematom). Sådana patienter bör omedelbart behandlas med antikoagulantia-antagonister, eftersom denna situation kräver neuroavbildningsundersökningar, myelografi och akut kirurgiskt ingrepp.

Myelit och multipel skleros

Mer eller mindre fullständig tvärgående skada på ryggmärgen uppstår vid en inflammatorisk (viral, paraneplastisk, demyeliniserande, nekrotiserande, postvaccinations-, mykoplasmisk, syfilitisk, tuberkulös, sarkoidos, idiopatisk myelit) process i ryggmärgen. Med andra ord är både virala och andra etiologier av myelit möjliga; den uppträder ofta som en postinfektiös immunreaktion, manifesterad som multifokal perivenös demyelinisering. Detta tillstånd är ibland svårt att skilja från multipel skleros. Ett karakteristiskt tecken på det senare är ataxiskt paraparessyndrom. Ataxiskt syndrom kan dock saknas i det akuta skedet.

Myelit uppträder akut eller subakut, ofta mot bakgrund av allmänna infektionssymtom. Smärta och parestesi uppträder i innervationszonen hos de drabbade rötterna; tetraplegi eller nedre paraplegi (parapares) ansluter sig till dem, vilka är tröga under den akuta perioden. Störningar i bäckenorganen och trofiska störningar (liggsår) är karakteristiska. Funktionerna hos de bakre pelarna är inte alltid nedsatta.

För att klargöra etiologin för myelit krävs en uppsättning kliniska och parakliniska studier, inklusive undersökning av cerebrospinalvätska, ryggmärgs-MR, framkallade potentialer med olika modaliteter (inklusive visuell), serologisk diagnostik av virusinfektion, inklusive HIV-infektion. I ungefär hälften av fallen med isolerad inflammation i ryggmärgen kan orsaken inte identifieras.

Strålningsmyelopati

Strålningsmyelopati kan utvecklas sent (6-15 månader) efter strålbehandling av tumörer i bröstkorg och nacke. Perifera nerver är mer motståndskraftiga mot denna skada. Parestesi och dysestesi i fötterna och Lhermitte-fenomen uppträder gradvis; sedan utvecklas svaghet i ett eller båda benen med pyramidala tecken och symtom på engagemang i spinotalamustrakten. En bild av transversell myelopati eller Brown-Sequard syndrom uppstår. Cerebrospinalvätskan visar inga märkbara avvikelser från normen, förutom en liten ökning av proteininnehållet. MR hjälper till att se vaskulära fokus med låg densitet i ryggmärgens parenkym.

Ryggmärgsskada och sen traumatisk ryggmärgskompression

Diagnos av akut ryggmärgsskada är inte svår, eftersom relevant anamnestisk information finns tillgänglig. Om skadan inträffade för många år sedan kan patienten dock glömma att informera läkaren om den, eftersom han/hon inte misstänker att denna skada kan vara orsaken till de befintliga progressiva ryggradssymtomen. Därför kan kronisk vaskulär myelopati på grund av kompressionsskada på kotan vara svår att diagnostisera utan hjälp av röntgen.

Andra (sällsynta) orsaker till ryggmärgskompressionssyndrom: ärrbildning i adhesiva processer, hematomyeli, hematorrhaki, spinal syfilis (gumma), cysticerkos, cystor.