Sekundär bihålsinsufficiens

Sekundär bihålsinsufficiens är en adrenalhypofunktion orsakad av en brist på ACTH. Symtom är samma som symtomen på Addisons sjukdom. Diagnos baseras på kliniska data och laboratoriedata, inklusive låga nivåer av ACTH och plasmakortisol. Behandlingen beror på orsaken, men består huvudsakligen av utnämningen av hydrokortison.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsaker sekundär binjureinsufficiens

Sekundär binjurebarksvikt kan förekomma med panhypopituitarism, isolerad ACTH produktion fel, hos patienter som tar glukokortikoider eller efter utsättande av glukokortikoid. Otillräcklig produktion av ACTH kan också orsakas av avsaknad av hypotalamisk stimulering av ACTH-produktion, vilket ibland kallas en tertiär binjurinsufficiens.

Panhypopituitarism kan vara sekundära till hypofystumörer, craniopharyngioma hos unga människor, en mängd olika tumörer, granulom, mindre infektion eller skada, nedbrytande hypofysen vävnad. Patienter som tar glukokortikoider för mer än 4 veckor kan utveckla otillräcklig ACTH produktion, som under metabolisk stress inte ger tillräcklig stimulering av binjurarna och produktion av tillräckliga mängder av kortikosteroider, eller i dessa patienter kan utveckla adrenal atrofi med bristande respons på ACTH-stimulering. Dessa problem kan vara mer än ett år efter slutet av glukokortikoidbehandling.

[8], [9]

Symtom sekundär binjureinsufficiens

Symtom och tecken liknar dem i  Addisons sjukdom. De karakteristiska kliniska och allmänna laboratoriefunktionerna innefattar frånvaro av hyperpigmentering, en relativt normal nivå av elektrolyter och urea-blod; Hyponatremi vid händelse är en följd av avel.

Hos patienter med panhypopituitarism observeras undertryckande av sköldkörtel och sexuella funktioner, hypoglykemi, med sekundär binjurinsufficiens tillsammans med svåra symtom, kan koma utvecklas. Biverkningskrisen är sannolikt hos patienter som får behandling för ersättning av funktionen hos en endokrin körtel, speciellt vid behandling med tyroxin utan hydrokortisonutbyte.

Test för differentialdiagnos av primär och sekundär binjurinsufficiens diskuteras i beskrivningen av Addisons sjukdom. Patienter med bekräftad sekundär binjurinsufficiens ska genomgå CT eller MR i hjärnan för att detektera en tumör- eller hypofysatrofi. Tillförlitligheten av hypotalamus-hypofys-adrenalanslutningen under långvarig behandling med glukokortikoider kan bestämmas genom intravenös injektion av 250 μg av den syntetiska analogen av ACTH. Efter 30 minuter ska plasmakortisolnivån vara större än 20 μg / dL (> 552 nmol / L). "Guldstandard" för testning av kommunikation i hypotalamus-hypofys-adrenalaxeln är ett insulinstresstest som orsakar hypoglykemi och ökar nivån av kortisol.

Kortikobiliärtestet (CRH) kan användas för att differentiera hypotalamiska och hypofysvarianterna, men används sällan i klinisk praxis. Efter administrering av kortikolberin i en dos av 100 μg (eller 1 μg / kg) är en intravenöst normal reaktion en ökning av plasma-ACTH-nivån med 30-40 pg / ml; Hos patienter med hypotalaminsufficiens utvecklas svaret vanligtvis och i hypofysinsufficiens - nej.

Behandling sekundär binjureinsufficiens

Glucocorticoid-ersättningsbehandling liknar Addisons sjukdom. I varje fall finns skillnader beroende på typen och omfattningen av brist på ett specifikt hormon. Fludrocortison krävs inte, eftersom intakta adrenaler producerar aldosteron.

Under akut sjukdom eller efter en skada kan patienter som får glukokortikoider för icke-endokrina sjukdomar behöva ytterligare doser för att öka den endogena produktionen av hydrokortison. Med panhypopituitarism är adekvat behandling av andra typer av hypofysinsufficiens nödvändig.