Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Acidos i njurtubuli
Senast recenserade: 04.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Orsaker renal tubulär acidos.
Proximal renal tubulär acidos utvecklas när epitelcellernas förmåga att reabsorbera bikarbonater minskar. Isolerad proximal renal tubulär acidos eller proximal renal tubulär acidos observeras inom Fanconis syndrom (primärt och sekundärt).
Isolerad proximal renal tubulär acidos orsakas av en genetiskt betingad minskning av karbanhydrasaktivitet eller är associerad med långvarig användning av acetazolamid.
Distal renal tubulär acidos utvecklas i frånvaro av utsöndring av vätejoner i lumen i den distala tubuli eller en ökning av deras upptag av epitelcellerna i detta segment av nefronen.
En annan bildningsmekanism är en minskning av tillgängligheten av urinbuffertar, främst ammoniumjoner, med en minskning av deras bildning eller överdriven ansamling i interstitiet.
Distal renal tubulär acidos kan ärvas autosomalt dominant (Albright-Butlers syndrom).
Vid många sjukdomar utvecklas sekundär distal renal tubulär acidos. Hyperkalciuri och hypokalemi förekommer vanligtvis inte.
Sekundär distal renal tubulär acidos observeras vid:
- hypergammaglobulinemi;
- kryoglobulinemi;
- Sjögrens sjukdom och syndrom;
- tyreoidit;
- idiopatisk fibroserande alveolit;
- primär gallvägscirros;
- systemisk lupus erythematosus;
- kronisk aktiv hepatit;
- primär hyperparatyreoidism;
- D-vitaminförgiftning;
- Wilson-Konovalovs sjukdom;
- Fabrys sjukdom;
- idiopatisk hyperkalciuri;
- hypertyreos;
- tar mediciner (amfotericin B);
- tubulointerstitiell nefropati (endemisk Balkannefropati, obstruktiv uropati);
- njurtransplantationsnefropati;
- cystiska njursjukdomar (medullär svampnjure, medullär cystisk njursjukdom);
- ärftliga sjukdomar (Ehlers-Danlos syndrom, sicklecellanemi).
Distal renal tubulär acidos med hyperkalemi kan utvecklas. De flesta av dess varianter är associerade med absolut eller relativ aldosteronbrist.
Symtom renal tubulär acidos.
Symtom på renal tubulär acidos (proximal form) saknas ofta.
Symtom på renal tubulär acidos (distal form) orsakas av kalciumförlust i urinen, ofta åtföljd av rakitliknande förändringar i benvävnaden, osteomalaci och patologiska frakturer är möjliga. Alkalisk urinreaktion med ökad kalciumkoncentration i den predisponerar för kalciumnefrolitiasis.
Tecken på Albright-Butlers syndrom är tillväxthämning, svår muskelsvaghet, polyuri, rakit (osteomalaci hos vuxna), nefrokalcinos och nefrolitiasis. De första symtomen på sjukdomen utvecklas vanligtvis i tidig barndom, men fall av dess debut hos vuxna har också beskrivits.
Formulär
Det finns proximala och distala varianter av renal tubulär acidos.
Varianter av distal renal tubulär acidos med hyperkalemi
Orsak till acidos |
Sjukdom |
Mineralokortikoidbrist | Kombinerad mineral- och glukokortikosteroidbrist Addisons sjukdom Bilateral adrenalektomi Förstöring av binjurevävnad (blödning, tumör) Medfödda defekter i binjureenzymer 21-hydroxylasbrist 3b-hydroxidihydrogenasbrist Kolesterolmonooxygenasbrist Isolerad aldosteronbrist Familjär metyloxidasbrist Kronisk idiopatisk hypoaldosteronism Övergående hypoaldosteronism i barndomen Läkemedel (natriumheparin, ACE-hämmare) |
Hyporeninemisk hypoaldosteronism | Diabetisk nefropati Tubulointerstitiell nefropati Obstruktiv uropati Sicklecellanemi Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel |
Pseudohypoaldosteronism |
Primär pseudohypoaldosteronism Att ta spironolakton |
Diagnostik renal tubulär acidos.
Laboratoriediagnostik av renal tubulär acidos
Vid proximal renal tubulär acidos detekteras signifikant bikarbonaturi, hyperkloremisk acidos och en ökning av urinens pH-värde.
På grund av ökad utsöndring av natrium (som en del av natriumbikarbonat) utvecklas ofta sekundär hyperaldosteronism med hypokalemi.
Vid distal renal tubulär acidos observeras, utöver svår systemisk acidos, en signifikant ökning av urinens pH-värde, hypokalemi och hyperkalciuri.
Diagnos av renal tubulär acidos (distal form) innebär användning av ett test med ammoniumklorid eller kalciumklorid - urinens pH är inte lägre än 6,0. Vid pH-värden <5,5 bör distal renal tubulär acidos uteslutas.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Vilka tester behövs?
Vem ska du kontakta?
Behandling renal tubulär acidos.
Behandling av renal tubulär acidos (proximal form) består av användning av stora doser natriumbikarbonat. Det är också möjligt att använda citratblandningar. Det är lämpligt att kombinera natriumbikarbonat med tiazidliknande diuretika, men de senare förvärrar ibland hypokalemi - i dessa fall är samtidig administrering av kaliumpreparat nödvändig.
Behandling av renal tubulär acidos (distal form) består av administrering av bikarbonater. Renal tubulär acidos med hyperkalemiska varianter kräver administrering av mineralkortikoider och loopdiuretika.