Reiters sjukdom

Reiters sjukdom är en sjukdom med okänd etiologi, ofta associerad med histokompatibilitetsantigenet B27.

Reiters syndrom (syn.: uretrokulosynovialt syndrom, Reiters sjukdom) är en kombination av artrit i perifera leder som varar i mer än en månad, med uretrit (hos kvinnor - cervicit) och konjunktivit. Reiters sjukdom åtföljs av karakteristiska lesioner i hud och slemhinnor - blenorrheal keratodermi, cincinar balanit och stomatit.

Sjukdomen förekommer huvudsakligen hos patienter under 22 år, 90 % av patienterna är män. Hos barn och äldre är sjukdomen extremt sällsynt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker till Reiters sjukdom

Patogenesen och orsakerna till Reiters sjukdom är inte helt klarlagda. Sjukdomen börjar 1–4 veckor efter en infektion – dysenteri, salmonellos eller andra tarminfektioner, icke-gonokockuretrit (klamydia, ureaplasmos). Infektionsämnen fungerar som en utlösande faktor, och sedan aktiveras autoimmuna och andra mekanismer, och sjukdomens fortsatta förlopp och dess återfall kan inträffa även efter att patogenen eliminerats.

HLA-B27-allelen finns hos 75 % av patienterna. Reiters sjukdom är vanlig bland HIV-infekterade individer.

[ 7 ], [ 8 ]

Patomorfologi för Reiters sjukdom

I fokus för psoriasisformade papler finns svår ödem i dermis papillära lager, akantos, parakeratos med stora abscesser av Munro-typ och Kogoys svampformade pustler. Till skillnad från psoriasis består pustlernas innehåll huvudsakligen av eosinofila granulocyter, varvid fokus för parakeratos ersätts av kortikala element. I dermis papillära lager noteras, förutom ödem, blödningar.

I lymfkörtlarna - ödem, hyperplasi av lymffolliklar med uttalade germinalcentra (B-zon), utvidgning av kärl i medulla, proliferation av stromala celler, bland vilka finns plasmaceller, neutrofiler och eosinofiler. I bihålorna - inflammation med expansion av deras lumen, runt dem - hemosiderinavlagringar.

Inflammatoriska förändringar som liknar psoriasis och reumatoid sjukdom finns också i ledkapslarna. Men till skillnad från de senare finns ett stort antal eosinofila granulocyter (eosinofil reumatoid) i infiltraten vid Reiters sjukdom.

Symtom på Reiters sjukdom

Det finns två stadier i utvecklingen av den patologiska processen: det tidiga infektiösa stadiet och det sena stadiet av immuninflammation med ett högt innehåll av cirkulerande immunkomplex, hyperglobulinemi och andra tecken på nedsatt immunstatus. Kliniskt manifesterar det sig som uretrit, prostatit, ledskador, främst stora, konjunktivit och polymorfa hudutslag, bland vilka de vanligaste är psoriasisformade lesioner och palmar-plantar keratoser, kronisk balanopostit. Mindre vanliga är hemorragiska erosioner, förändringar i munslemhinnan i form av ödematösa-erytematösa fläckar och "geografisk" tunga. Symtom på skador på inre organ (diarré, myokardit, nefrit, etc.) kan observeras. Främst unga män drabbas, förloppet är akut, många patienter återhämtar sig efter den första attacken, men återfall är inte ovanliga, särskilt när urogenitala infektions- eller reinfektionsfokus kvarstår. Remissionerna är långa (månader eller år), förloppet är kroniskt, ofta återkommande, vilket kan leda till funktionsnedsättning och i sällsynta fall till döden.

Symtom på Reiters sjukdom består av uretrit, artrit och konjunktivit. Hud, slemhinnor, hjärt-kärlsystemet och andra organ kan dock påverkas. Vid sjukdomsdebut är alla symtom på triaden inte alltid närvarande samtidigt. Hos 40-50% av patienterna uppträder tecken på sjukdomen efter 1-3 månader eller senare.

Uretrit är den vanligaste komplikationen av denna sjukdom och manifesteras av icke-bakteriell pyuri, hematuri och dysuri, ofta komplicerat av cystit, prostatit och vesikulit. Uretrit och prostatit kan uppstå med minimala symtom, utan att orsaka subjektiva störningar.

Konjunktivit och sekundär pyodermi i ansiktet hos en patient med Reiters syndrom

Konjunktivit förekommer hos 1/3 av patienterna och kan vara vinklad, dorsal och bulbär.

Ögonen kan bli röda och patienterna kan känna fotofobi. Keratit och iridocyklit utvecklas ibland. Minskad synskärpa och till och med blindhet noteras.

Ledinflammation tar sig oftast formen av synovit med måttlig utgjutning, mjukvävnadssvullnad och funktionsnedsättning. Mindre vanligt är artralgi eller, tvärtom, svår deformerande artrit. Artros i knäleden åtföljs ofta av riklig utgjutning i ledhålan. Även en bristning av knäledens synovialmembran och utflöde av vätska i vadmusklerna är möjliga. Reiters sjukdom kännetecknas av asymmetrisk sakroiliit och skador på intervertebrallederna, vilka upptäcks radiologiskt. Ibland åtföljs ledskador av ett febertillstånd. Kroppstemperaturen är ofta subfebril.

Vid Reiters sjukdom förekommer hudlesioner hos nästan 50 % av patienterna. Hudutslag kan variera, men de vanligaste och mest typiska är cirkulerande balanit och erosioner i munhålan med områden med vitaktig avskavning av slemhinnan, som ibland finns på tungan och liknar en "geografisk" tunga, och i gommen - cirkulerande uranit. "Blennorroisk" keratodermi är patognomonisk. Keratodermi börjar med ett utslag av röda fläckar på handflator, fotsulor, könsorgan eller andra delar av kroppen. Fläckarna omvandlas sedan till pustler och senare till konformade hornpapuler eller tjocka, skorpiga plack. Utbredd keratodermi, liksom psoriasisliknande utslag, åtföljer vanligtvis svåra former av Reiters sjukdom. Ibland noteras subungual hyperkeratos, förtjockning och skörhet hos nagelplattorna. Av de inre organen drabbas oftast hjärt-kärlsystemet (myo- eller perikardit, aortainsufficiens), mer sällan - pleurit, glomerulonefrit eller pyelonefrit, flebit, lymfadenit, olika gastrointestinala störningar, neuralgi, neurit, perifer pares. I svåra fall är funktionella störningar i nervaktiviteten möjliga i form av depression, irritabilitet, sömnstörningar etc. I sällsynta fall förekommer fall av spontan återhämtning inom 2-7 veckor. Den akuta formen, liksom den utdragna, slutar i fullständig klinisk remission oavsett sjukdomens svårighetsgrad. Den kroniska formen, där korsbenets och kotlederna är involverade i processen, kan bilda ankylos och ihållande lesioner i lederna och ligamentapparaten, vilket leder till begränsad arbetsförmåga och funktionsnedsättning.

Differentialdiagnos

Sjukdomen bör särskiljas från pustulär psoriasis, reumatoid artrit och Behcets sjukdom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av Reiters sjukdom

I det akuta skedet av Reiters sjukdom förskrivs antiklamydiala läkemedel: azitromycin (azimed) g oralt en gång eller doxycyklin 100 mg 2 gånger per dag oralt i 7 dagar, eller roxitromycin (roxibel) 150 mg 2 gånger per dag i 5 dagar. Samtidigt förskrivs avgiftande, desensibiliserande, antiinflammatoriska läkemedel. I mycket svåra fall rekommenderas glukokortikosteroidläkemedel oralt.

I stadiet av immunstörningar (autoimmunisering) används, tillsammans med ovan nämnda läkemedel, immunsuppressiva medel och cytostatika.

Sexpartners bör undersökas. Även i avsaknad av kliniska tecken på urogenital infektion ordineras de förebyggande behandling för Reiters sjukdom.