Pineocytom i tallkottkörteln.

En vällokaliserad hjärntumör, pineocytom i tallkottkörteln eller tallkottkörteln (corpus pineale), förekommer främst hos vuxna. [ 1 ]

Enligt WHO:s klassificering av CNS-tumörer baserad på histologiska egenskaper klassificeras pineocytom som en grad I-tumör, dvs. det är en långsamt växande godartad formation med möjlighet till botning efter att den avlägsnats. [ 2 ]

Epidemiologi

Enligt klinisk statistik står parenkymala neoplasmer för 14–27 % av tumörerna i tallkottkörteln, och tallkottkörtelns pineocytom står för 14 till 60 % av fallen. [ 3 ]

Dessa tumörer kan uppstå i alla åldrar, men förekommer oftare hos vuxna (20–60 år). [ 4 ]

Orsaker pineocytom

De bakomliggande orsakerna till de flesta tumörer i tallkottkörteln är okända. Ur morfologisk synvinkel utvecklas pineocytom som ett resultat av proliferation av huvudcellerna i tallkottkörtelns parenkym – pinealocyterna. [ 5 ]

Denna tumör anses vara väldifferentierad och tillhör tumörerna i neuroektodermal vävnad; den består av små, cytologiskt godartade mogna celler som liknar pinealocyter (arrangerade i form av pineocytomatösa pseudorosetter).

Eftersom tallkottkörteln producerar hormonet melatonin, som reglerar kroppens dag- och nattcykel (dygnsrytm), och fungerar som ett neuroendokrin organ, är pinealocyternas huvudsakliga funktion sekretorisk. Och experter har lagt fram en version av den neuroendokrina etiologin för tumörceller i pineocytom. [ 6 ]

Pinealocyter är trots allt modifierade nervceller: de har fler mitokondrier än normala neuroner, och aktiviteten hos dessa cellulära organeller förändras cykliskt under dagen. [ 7 ]

Riskfaktorer

Potentiella riskfaktorer kan inkludera exponering för joniserande strålning eller giftiga ämnen, även om många forskare är benägna att tro att denna typ av tallkottkörteltumör har en genetisk etiologi. Och det finns avsevärda bevis som stöder detta. [ 8 ]

Patogenes

Patogenesen för tallkottkörtelns pineocytom är troligtvis förknippad med störningar i intracellulära processer, vilka kan orsakas av kromosomala omorganiseringar och förändringar i uttrycket av vissa gener:

• belägen på de korta armarna av X- och Y-kromosomerna, ASMT-genen, som kodar för acetylserotonin-O-metyltransferas, ett enzym i tallkottkörteln som katalyserar det sista steget i melatoninbiosyntesen;
• SAG-genen, uttryckt i näthinnan och tallkottkörteln, som kodar för det höggradigt antigena proteinet S-arrestin;
• belägen på X-kromosomens korta arm, SYP-genen som kodar för synaptofysin, ett integrerat membranglykoprotein i endokrina celler, vilket aktiveras i alla tumörer av neuroendokrin ursprung;
• S100B-genen, som kodar för cytoplasmatiska och nukleära S100-proteiner involverade i celldifferentiering och cellcykelreglering. [ 9 ]

Symtom pineocytom

Uppkomsten av pineocytombildning är asymptomatisk, och dess första tecken hos patienter manifesteras av huvudvärk och yrsel, samt illamående och kräkningar.

När tumören växer uppstår andra symtom:

• diplopi (dubbelseende), problem med fokusering, bristande pupillrespons på ljus och nedsatt ögonrörelse uppåt och neråt - Parinauds syndrom, som utvecklas på grund av kompression av tektum (plattan i den quadrigeminala plattan) i den dorsala delen av mellanhjärnan (i nivå med den övre colliculus och den tredje kranialnerven);
• ofrivilliga snabba ögonrörelser med tillbakadragande av ögonlocken (konvergens-retraktionsnystagmus);
• handskakningar och minskad muskeltonus;
• vestibulo-ataxiskt syndrom – gång- och koordinationsstörning.

Komplikationer och konsekvenser

De viktigaste komplikationerna och konsekvenserna orsakas också av den gradvisa ökningen av neoplasmens storlek.

Ett pineocytom kan komprimera akvedukten cerebri, vilket stör cirkulationen av cerebrospinalvätska med en ökning av trycket och utveckling av hydrocefalisyndrom. Ökat intrakraniellt tryck kan leda till kramper och vara livshotande.

Om tumören påverkar talamus kan det uppstå ensidig svaghet (hemipares) och förlust av känslighet; när ett pineocytom påverkar hypotalamus störs temperaturkontroll, vattenreglering och sömn.

Endokrin insufficiens i tallkottkörteln leder till sömnlöshet, och när tumören bildas i barndomen kan det förekomma tillväxthämning, för tidig pubertet, förändringar i kroppsvikt och utveckling av diabetes insipidus. [ 10 ]

Diagnostik pineocytom

Med tanke på att tumörens symtom är ospecifika kan den kliniska diagnosen endast förlita sig på tester, i synnerhet analys av cerebrospinalvätska, biopsi och avbildningsmetoder. [ 11 ]

Instrumentell diagnostik utförs således med hjälp av magnetisk resonanstomografi (MRT) av hjärnan och hela ryggraden med kontrastförstärkning; ultraljudsencefalografi, cerebral angiografi och ventrikulografi. [ 12 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos inkluderar tallkottkörtelcysta och malignt pineoblastom, papillär tumör i tallkottkörteln, germinom, embryonalt karcinom, koriokarcinom, parafysärt meningiom eller kavernom, teratom och tallkottkörtelastrocytom.

Behandling pineocytom

Vid pineocytom i tallkottkörteln utförs kirurgisk behandling genom att ta bort det. [ 13 ]

Förebyggande

Eftersom pineocytom är en godartad tumör är prognosen efter operation gynnsam: femårsöverlevnaden efter att den tagits bort totalt är 86-100%.