Pineocytom i tallkottkörteln

En klart lokaliserad hjärntumör - pinocytom i tallkottkörteln eller tallkottkörteln (corpus pineale) - förekommer främst hos vuxna. [1]

Enligt WHO -klassificeringen av CNS -tumörer baserat på histologiska tecken tillhör pineocytom tumörer i grad I, det vill säga att det är en långsamt växande godartad formation med möjlighet att bota efter att den har tagits bort. [2]

Epidemiologi

Parenkymala neoplasmer, enligt klinisk statistik, står för 14–27% av tallkottstumörer och pinocytom i tallkottkörteln står för 14–60% av fallen. [3]

Dessa tumörer kan uppstå i alla åldrar, men förekommer oftare hos vuxna (20-60 år). [4]

Orsaker pineocytom

De bakomliggande orsakerna till de flesta pineal (pineal) tumörer är   okända. Och ur morfologins synvinkel uppträder utseendet av ett pineocytom på grund av spridningen av de viktigaste cellerna i pinealparenkymet - pinealocyter. [5]

Denna tumör anses vara väl differentierad och tillhör tumörer i neuroektodermal vävnad; består av små, cytologiskt godartade mogna celler, liknande pinealocyter (lokaliserade i form av pineocytomatösa pseudosocklar).

Eftersom tallkottkörteln producerar hormonet melatonin, som reglerar kroppens dag- och nattcykel (dygnsrytm) och fungerar som ett neuroendokrint organ, är pinealocyternas huvudfunktion sekretorisk. Och experter har lagt fram en version av neuroendokrina etiologin hos tumörceller av pineocytom. [6]

När allt kommer omkring är pinealocyter modifierade nervceller: de har mer mitokondrier än vanliga neuroner, och under dagen förändras aktiviteten hos dessa cellorganeller cykliskt. [7]

Riskfaktorer

Potentiella riskfaktorer inkluderar exponering för joniserande strålning eller giftiga ämnen, även om många forskare lutar mot en genetisk etiologi för denna typ av tallkottstumör. Och det finns mycket bevis för detta. [8]

Patogenes

Mest troligt är patogenesen av pinocytom i tallkottkörteln associerad med störningar i intracellulära processer, som kan orsakas av kromosomala omorganisationer och förändringar i uttrycket av vissa gener:

• belägen på de korta armarna på X- och Y-kromosomerna i ASMT-genen, som kodar för acetylserotonin-O-metyltransferas, ett enzym i tallkottkörteln som katalyserar det sista stadiet av melatoninbiosyntes; 
• uttryckt i SAG-genen i näthinnan och tallkottkörteln, som kodar för ett mycket antigeniskt protein S-arrestin;
• belägen på X -kromosomens korta arm, SYP -genen som kodar för synaptofysin, ett integrerat membranglykoprotein i endokrina celler, som aktiveras i alla tumörer av neuroendokrint ursprung;
• S100B -genen, som kodar för de cytoplasmatiska och nukleära S100 -proteinerna som är involverade i celldifferentiering och reglering av cellcykeln. [9]

Symtom pineocytom

Början av bildandet av ett pineocytom är asymptomatiskt, och dess första tecken hos patienter manifesteras av attacker av huvudvärk och yrsel, liksom illamående och kräkningar.

När neoplasmen växer uppträder andra symtom:

• diplopi (dubbelseende), problem med fokusering, brist på reaktion hos eleverna mot ljus och nedsatt ögonrörelse upp och ner -  Parinosyndrom , som utvecklas på grund av komprimering av tektum (plattan i fyrdubblan) i dorsala delen av mitthjärnan (på nivå med överlägsen tuberkel och III kranialnerven);
• ofrivilliga snabba ögonrörelser med tillbakadragande av ögonlocken (konvergent retraktionsnystagmus);
• handskakningar och minskad muskelton;
• vestibulo -ataktiskt syndrom  - en kränkning av gång och koordination.

Komplikationer och konsekvenser

De viktigaste komplikationerna och konsekvenserna beror också på den gradvisa ökningen av neoplasman.

Pineocytom kan komprimera akvedukten i mitthjärnan (aqueductus cerebri), vilket stör cirkulationen av cerebrospinalvätska med en ökning av dess tryck och utvecklingen av  hydrocephalic syndrom . Ökat intrakraniellt tryck kan leda till anfall och vara livshotande.

Om tumören vidrör thalamus kan det finnas ensidig svaghet (hemiparese) och känselförlust; när pineocytom verkar på hypothalamus försämras kontrollen av temperatur, vattenreglering och sömn.

Endokrin insufficiens i tallkottkörteln leder till sömnlöshet, och när tumören bildas i barndomen kan det finnas tillväxthämning, för tidig pubertet, förändringar i kroppsvikt och utveckling av diabetes insipidus. [10]

Diagnostik pineocytom

Med tanke på att tumörsymtom är ospecifika kan klinisk diagnos endast baseras på tester, särskilt  analys av cerebrospinalvätska , biopsi och bildteknik. [11]

Således utförs instrumentell diagnostik med hjälp av  magnetisk resonansavbildning (MRI) av hjärnan  och hela ryggraden med kontrastförbättring; ultraljudsencefalografi, hjärnangiografi och ventrikulografi. [12]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos inkluderar pinealcyst och malignt pineoblastom, papillartumör i tallkottkörteln, germinom, embryonalt karcinom, koriokarcinom, paraepifyseal meningiom eller cavernous, teratom och pinealastrocytom.

Behandling pineocytom

Vid pinocytom i tallkottkörteln utförs kirurgisk behandling genom att ta bort den. [13]

Förebyggande

Eftersom pineocytom är en godartad tumör är prognosen efter operationen gynnsam: den femåriga överlevnadsfrekvensen efter dess totala borttagning är 86-100%.