Laryngeal neuromuskulär dysfunktion: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Larynx är det funktionella centrumet i de övre luftvägarna, som reagerar subtilt på mindre störningar i dess innervation, endokrina dysfunktioner, olika typer av psykogena faktorer samt professionella och hushållsrelaterade faror.

I den här artikeln kommer vi att fokusera på de patologiska tillstånd i struphuvudet där vissa neuromuskulära störningar tydligast manifesteras.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Sensoriska dysfunktioner i struphuvudet

Dessa dysfunktioner inkluderar hyperestesi, parestesi och hypoestesi i slemhinnan, vilket kan uppstå av en mängd olika orsaker - lokala inflammatoriska och neoplastiska processer, endokrina dysfunktioner, sekundära komplikationer av ett antal vanliga infektionssjukdomar, neuroser och hysteri.

Hyperestesi och parestesi i struphuvudet förekommer i den överväldigande majoriteten av fallen vid inflammatoriska sjukdomar i slemhinnan och dess lymfoida apparat, såväl som vid maligna och godartade tumörer och kriser i tabes dorsalis. Som regel åtföljs sådana förändringar i känsligheten i struphuvudets slemhinna av liknande symtom från laryngofarynx och luftstrupe. Ett tecken på hyperestesi i struphuvudet är en ökad känslighet hos de specificerade anatomiska formationerna för en mängd olika faktorer som normalt inte orsakar några obehagliga förnimmelser. Dessa tecken inkluderar smärta, klåda och halsont orsakad av faktorer som kommer både utifrån (med inandningsluft, drycker, mat) och inifrån, när dessa faktorer tränger in genom slemhinnan i övre luftvägarna och mag-tarmkanalen. Externa faktorer kan inkludera torr eller fuktig, varm eller kall luft, ett obetydligt innehåll av rökpartiklar eller ångor av olika flyktiga ämnen, ett antal aromatiska föreningar, etc. etc. Irritation av dessa ämnen framkallar en smärtsam torrhosta. Endogena faktorer, tillsammans med ämnen som är upplösta i lymfan och blodet, inkluderar även slem som utsöndras av slemhinnorna i övre luftvägarna och innehåller antigenliknande ämnen som har kommit in i det från blodet och lymfan, vilket är särskilt karakteristiskt för attacker av bronkialastma.

Laryngeal parestesi

Larynxparestesi kännetecknas av förekomsten av atypiska förnimmelser i struphuvudet, som skiljer sig från smärta eller klåda, och som inte bara och inte så mycket uppstår på grund av effekten av några substanser, utan oftare "genuint", spontant i form av en klump i halsen, en känsla av stenos eller tvärtom ett "fritt rör", dvs. "en känsla där det inte finns någon känsla" av att luft passerar genom de övre luftvägarna. Oftast förekommer sådan parestesi vid hysteriska personligheter eller vid vissa psykiska sjukdomar. Obehag, en känsla av stelhet och objektiva svårigheter vid fonation, liksom den ovan nämnda parestesin, noteras vid sekundär amyloidos i struphuvudet, som uppstår som en komplikation av lungtuberkulos, bronkiektasi och andra kroniska variga och specifika processer i kroppen.

Hypoestesi och anestesi av larynx är sällsynta och är förknippade med avbrott eller otillräcklig ledningsförmåga i den övre larynxnerven, till exempel när den trycks mot en tumör eller skadas. Oftare uppstår dessa sensoriska störningar när kärnan i denna nerv eller dess supranukleära ledningsbanor och motsvarande sensoriska kortikala zoner skadas.

Laryngeal förlamning och pares

Laryngeala paralyser och pareser är neuromuskulära sjukdomar i detta organ. De kan uppstå som ett resultat av organiska skador på de motoriska nerverna som innerverar larynxens inre muskler, eller vara funktionella till sin natur vid olika neuropsykiatriska störningar.

Laryngeförlamning och pares delas in i myogen, neurogen och psykogen. Myogen eller myopatisk laryngeförlamning, som endast beror på patologiska förändringar i musklerna, observeras mycket sällan och kan orsakas av vissa helmintiaser (trikinos), infektionssjukdomar (tuberkulos, tyfoidfeber), såväl som banal kronisk inflammation, medfödd myopati, trötthet till följd av röstansträngning, etc.

Myopatisk pares av larynx

Myopatisk pares är vanligtvis bilateral och drabbar endast de muskler som adducerar stämbanden. Denna lesion kan kombineras med svaghet i andra muskler, såsom andningsmusklerna (diafragma, interkostalmuskler). Bland myopatiska lesioner i larynxmusklerna är pares av mm. vocales den vanligaste. Vid denna pares bildas ett ovalt mellanrum mellan stämbanden under fonation. Denna form av mellanrum uppstår eftersom adduktormusklerna som för samman stämbandens vokala utskott under fonation behåller sin funktion, vilket resulterar i att de bakre ändarna av stämbanden kommer samman, medan stämbandsmusklerna inte deltar i denna process på grund av sin slapphet.

Myopatisk pares av röstmusklerna manifesterar sig som heshet och svaghet i rösten med förlust av dess individuella klangfärg. När man försöker forcera rösten uppstår fenomenet att "blåsa" struphuvudet, vilket består i överdriven förbrukning av lufttillförseln i lungorna för fonation. När man pratar tvingas patienterna att avbryta sitt tal oftare än vanligt för att ta ett nytt andetag.

Vid isolerad bilateral förlamning av de laterala krikoarytenoidmusklerna har glottis formen av en oregelbunden romb. Normalt stänger dessa muskler stämbanden längs mittlinjen längs hela sin längd och blockerar därigenom larynxlumen. Vid deras förlamning förblir glottis öppen vid försök att fonera, vilket är anledningen till att symptomet att "blåsa" larynx blir särskilt uttalat, rösten förlorar sin klang och patienter tvingas övergå till viskning på grund av den betydande förbrukningen av pulmonell luft.

Vid förlamning av den enda oparade muskeln - den transversala arytenoidmuskeln - bevaras under fonation i glottis bakre del ett lumen i form av en liten likbent triangel i nivå med de vokala utskotten i arytenoidbrosket, medan de återstående delarna av stämbanden är helt stängda. Denna form av förlamning är den mest gynnsamma för både larynxens vokala och andningsfunktioner.

När vokalmusklerna och den tvärgående arytenoidmuskeln är förlamade, producerar fonation en bild som vagt liknar ett timglas och är en kombination av varianter.

När enskilda fibrer i de bakre krikoarytenoidmusklerna, som ger spänning åt stämbanden under fonation, förlamas, uppstår deras icke-stängning och flytande fria kanter, rösten blir skramlande, förlorar sin klangfärg och förmågan att intonera höga ljud. Detta fenomen kan lätt fastställas med stroboskopi.

Vid unilateral förlamning av den bakre cricoarytenoidmuskeln, som är den enda parade muskeln som expanderar glottis, intar motsvarande stämband vid inandning ett medianläge på grund av adduktormusklernas dragkraft; vid bilateral förlamning av denna muskel uppstår obstruktion av glottis som ett resultat av att båda stämbanden intar ett medianläge.

När alla adduktorer i struphuvudet är förlamade, intar stämbanden, under påverkan av dragkraften från de bakre cricoarytenoidmusklerna, positionen för extrem abduktion, och fonation är praktiskt taget omöjlig, och andningsutflykter i stämbanden saknas.

Neurogen förlamning av larynxens inre muskler

Neurogen förlamning av larynxens inre muskler är uppdelad i perifer, orsakad av skador på motsvarande motoriska nerver, och central, som uppstår på grund av skador på bulbärkärnorna i dessa nerver, högre ledande banor och centra.

Perifer neurogen förlamning av larynxens inre muskler orsakas av skador på vagusnerven, särskilt dess grenar - de återkommande nerverna. De senare, som bekant, innerverar alla larynxens inre muskler med undantag för de främre cricoarytenoidmusklerna, som sträcker glottis och abducerar stämbanden. De återkommande nervernas betydande längd, deras direkta kontakt med många anatomiska strukturer som kan påverkas av olika patologiska tillstånd och kirurgiska ingrepp, deras omvända lopp från brösthålan till larynxen - allt detta påverkar deras skydd negativt, vilket ökar risken för att de skadas. Orsakerna till dessa skador kan vara: för vänster återkommande nerv - ett aneurysm i aortabågen, som denna nerv böjer sig runt, pleurala sammanväxningar vid toppen av höger lunga (för höger nerv), exsudativa och ärrbildningar i perikardiet och pleura, tumörer och hyperplasi i lymfkörtlarna i mediastinum, tumörer i matstrupen, struma, sköldkörtelcancer, tumörer och lymfadenit i cervikala lymfkörtlar (för båda nerverna).

Neurit i den återkommande nerven kan utvecklas till följd av berusning vid ett antal infektionssjukdomar (difteri, tyfus) och förgiftning med alkohol, nikotin, arsenik, bly etc. Ibland skadas den återkommande nerven under strumektomi.

När den återkommande nerven är förlamad, upphör först de bakre krikoarytenoidmusklerna, som abducerar stämbanden och expanderar glottis (risk för akut andningsobstruktion av struphuvudet och kvävning), att fungera, sedan efter en tid immobiliseras andra inre muskler i struphuvudet, och först därefter intar stämbanden (vid ensidig nervskada - en veckning) en kadaverposition - mellan fullständig adduktion och extrem abduktion.

Denna sekvens av avstängning av larynxens inre muskler, observerad vid skada på en eller båda återkommande nerverna och känd som Rosenbach-Semons lag, är av stor klinisk betydelse, eftersom vid samtidig skada på båda återkommande nerverna leder adduktionen av stämbanden som först inträffar till en kraftig försämring av andningen, vilket ofta kräver akut trakeotomi. Vid ensidig förlamning av återkommande nerver intar stämbanden initialt ett medianläge och förblir orörligt. Under fonation gränsar ett friskt veck till det, och rösten låter relativt tillfredsställande. Andningen förblir fri i vila och med liten fysisk ansträngning. Med spridningen av den patologiska processen till adduktormusklerna rör sig stämbanden bort från mittlinjen, en konkavitet uppstår på den, och sedan intar den ett kadaverläge. Heshet i rösten uppstår. Först senare, efter flera månader, när kompensatorisk hyperadduktion av det friska vecket uppträder och det börjar sitta tätt mot det fasta vecket under fonation, får rösten ett normalt ljud, men röstfunktionen är praktiskt taget omöjlig.

Symtom på akut bilateral förlamning av de återkommande nerverna är typiska: patienten sitter orörlig på sängen, lutar händerna mot kanten, ansiktet visar ett uttryck av extrem rädsla, andningen är sällsynt och stridorös, supraclavikulära fossa och epigastriska regionen sjunker in vid inandning och buktar ut vid utandning, läpparna är cyanotiska och pulsen är snabb. Minsta fysiska ansträngning leder till en kraftig försämring av patientens tillstånd. Först senare, när stämbanden intar en kadaverposition, och detta sker tidigast efter 2-3 dagar och ett mellanrum på högst 3 mm bildas mellan dem, förbättras andningsfunktionen något, men fysisk ansträngning orsakar fortfarande fenomen av allmän hypoxi.

Central larynxförlamning

Central larynxparalys orsakas av bulbära nukleära och supranukleära ledningsskador och kan uppstå vid en mängd olika sjukdomar och lesioner i hjärnan.

Bulbär paralys av larynx uppstår vid progressiv muskelatrofi, multipel skleros i hjärnkärlen, syringomyeli, tabes dorsalis, progressiv bulbär paralys, blödningar, tumörer och tandkött i medulla oblongata och andra sjukdomar som är förknippade med skador på hjärnstammens kärnformationer, såväl som de kortikala centra i det pyramidala systemet och somatotopiskt organiserade kortikobulbära banor. I det senare fallet är den organiska kortikala paralysen av vagusnerven bilateral på grund av ofullständig korsning av dessa nervbanor innan de når kärnorna i motsvarande motoriska nerver. Denna kortikala paralys orsakas av blödningar, infarktförmjukningar, tumörer som uppstår i de kortikobulbära banorna och motsvarande motoriska zoner i hjärnbarken, vilket ger frivilliga rörelser hos larynxens inre muskler.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syndromisk larynxparalys

Syndromisk larynxparalys uppträder vanligtvis vid olika myopatiska syndrom, vid medfödd hypoplasi av neuromuskulära synapser, McArdle syndrom, spastisk paralys, vid vissa former av myotoni, etc.

Myasteniska syndrom liknar den klassiska formen av myasteni. De orsakas av ett patologiskt tillstånd i den neuromuskulära synapsen, dvs. en störning i excitationsöverföringen från nervfibern till muskelns kolinerga strukturer. Detta tillstånd bör särskiljas från myastenliknande tillstånd som inte är förknippade med en störning i synaptisk transmission av nervexcitation och orsakas av organiska lesioner i hjärnan, endokrina körtlar och en störning i kolhydrat- och mineralmetabolismen. Trots att man i de senare fallen ibland observerar en positiv effekt vid administrering av antikolinesterasläkemedel (proserin, galantamin, fysostigmin, etc.), tyder detta faktum inte på sann myasteni, där administreringen av dessa läkemedel ger en signifikant, om än tillfällig, positiv effekt.

Lambert-Eatons myasteniska syndrom uppstår vid bronkogen karcinom, sköldkörtelskador och kännetecknas av en betydande störning av frisättningen av acetylkolin från vesiklar i den presynaptiska delen, även om mängden av denna mediator i många vesiklar är till och med överdriven. Syndromet är vanligare hos män efter 40 års ålder och kan föregå utvecklingen av den underliggande sjukdomen. Tecken på detta syndrom är muskelsvaghet och muskelatrofi, minskade eller förlorade djupa reflexer, patologisk trötthet, främst i benen, mer sällan i armarna. Muskelgrupper som innerveras av kranialnerver lider mindre ofta, men när de är involverade i den patologiska processen kan viss pares och förlamning observeras, inklusive extraokulära och intralaryngeala muskler. I det senare fallet blir talet tyst och sluddrigt på grund av svaghet i artikulatoriska apparaten. I förbigående bör det noteras att många "oförklarliga" fall av hyperakusi uppstår just på grund av myastenisk skada på musklerna i trumhinnan.

Medfödd aplasi av den neuromuskulära synapsen, manifesterad av myasteniskt syndrom, avslöjas tydligt vid elektronmikroskopisk undersökning: synapser liknar i sådana fall synapser i embryonala muskler. Kliniskt noteras uttalad muskelhypotoni, ofta en minskning eller förlust av senreflexer. Sjukdomen observeras oftare hos kvinnor. Användning av proserin eller galantamin ger en positiv effekt. Rösten hos sådana patienter är vanligtvis försvagad, högt tal eller skrik är inte möjligt eller är möjligt endast under en kort tid.

McArdle syndrom uppstår vid ärftlig glykogenos (Gierkes sjukdom) - en sjukdom som kännetecknas av en specifik störning i kolhydratmetabolismen, vilket leder till en kränkning av de reversibla processerna glykogenolys och glykogenes med en samtidig kränkning av protein- och lipidmetabolismen. Sjukdomen är medfödd och extremt sällsynt. Kliniska manifestationer börjar i barndomen och uttrycks i att efter mindre fysisk ansträngning finns det smärta i musklerna, deras snabba trötthet och svaghet, myoglobinuri, sen muskeldystrofi, hjärtsvikt, ofta - svaghet i glatt muskulatur. Syndromet orsakas av en brist på fosforylas i muskelvävnaden, vilket leder till att nedbrytningen av glykogen, som ackumuleras i överskott i musklerna, fördröjs.

Myotoni

Denna typ av sjukdom i motoriksystemet kännetecknas av en kränkning av musklernas kontraktila funktion, vilket uttrycks i ett speciellt tillstånd där den kontraherade muskeln med svårighet återgår till ett avslappningstillstånd. Detta fenomen observeras oftare i tvärstrimmiga muskler, men kan förekomma i glatta muskler. Ett exempel på ett sådant fenomen är symtomet på tonisk pupill, vilket är en del av Eddies syndrom, orsakat av selektiv degeneration av ganglierna i ryggmärgens bakre rötter och ciliärganglionet. Sjukdomen manifesterar sig vid 20-30 års ålder genom en trög reaktion hos pupillen på ljus och mörker, en minskning eller fullständig frånvaro av senreflexer, måttlig hyperkotropism. Symtomet på tonisk pupill kännetecknas av att dess expansion eller sammandragning efter en förändring i ljuset varar ovanligt länge.

Myotoni i frivilliga muskler i sin rena form observeras vid en speciell sjukdom som kallas kongenital myotoni, eller Thomsens sjukdom. Sjukdomen är en typ av ärftlig myopati med autosomal nedärvningstyp. Vid denna sjukdom finns inga morfologiska förändringar i centrala nervsystemet och det perifera nervsystemet. I patogenesen av denna typ av myotoni är följande viktiga: nedsatt permeabilitet hos cellmembran, förändringar i jon- och mediatorutbytet i kalcium-troponin-aktomyosin-länken, samt ökad vävnadskänslighet för acetylkolin och kalium. Sjukdomen börjar vanligtvis i skolåldern, ibland uppträder de första tecknen omedelbart efter födseln, och vid 4-5 månader uppträder tecken på muskelhypertrofi. Förloppet är långsamt och fortskrider under de första åren med efterföljande stabilisering; det diagnostiseras ofta först under en militär medicinsk kommission vid inträde i militärtjänst.

Det huvudsakliga symptomet på fenomenet myotoni är en rörelsestörning, som består i att efter en stark sammandragning av musklerna är deras efterföljande avslappning svår, men med upprepad upprepning av denna rörelse blir den mer och mer fri och slutligen normal. Efter en kort viloperiod upprepas fenomenet myotoni med samma svårighetsgrad. Myotonifenomen kan sprida sig till ansiktsmusklerna, där i detta fall varje uttryck bibehålls under en otillräckligt lång tid, till tugg- och sväljningsmusklerna och larynxens inre muskler; i de senare fallen uppstår svårigheter att tugga, svälja och fonera. Tuggrörelserna blir långsamma, sväljningen är svår, och ett plötsligt skarpt skrik leder till en långvarig stängning av glottis, som långsamt öppnas först efter några sekunder. Tecken på sjukdomen intensifieras vid kylning av kroppen eller dess enskilda delar, vid fysisk ansträngning och psykisk stress.

Objektivt sett bestäms muskelhypertrofi; patienterna har en atletisk kroppsbyggnad (Herkules-symtom), men muskelstyrkan i förhållande till deras volym är reducerad.

Funktionell förlamning av struphuvudet

Funktionell larynxförlamning förekommer vid neuropsykiatriska störningar, hysteri, neurasteni och traumatisk neuros. Det huvudsakliga symptomet på funktionell larynxförlamning är "imaginär" afoni, där rösten förblir klangfull vid skratt, hosta, gråt och samtalstal endast blir möjligt i viskning. Funktionell larynxförlamning observeras oftare hos kvinnor och uppstår som en manifestation av en hysterisk attack eller svår emotionell stress. Ofta fortsätter afoni som uppstår vid akut laryngit hos en neurotiker som funktionell afoni under lång tid och efter att alla manifestationer av inflammation har försvunnit, vilket bör beaktas av praktiserande läkare. I dessa fall bör patienten remitteras till en psykoterapeut. Funktionell afoni, som plötsligt uppstår, kan försvinna lika plötsligt. Detta sker vanligtvis efter en djup, långvarig sömn, en stormig upplevelse av någon glädjefylld händelse, en plötslig skräck. Känsligheten i slemhinnan i svalget och struphuvudet vid funktionell afoni är vanligtvis nedsatt, vilket är fallet hos de flesta individer med hysterisk mentalitet.

Behandling av neuromuskulära dysfunktioner i larynx

Behandling av neuromuskulära dysfunktioner i struphuvudet bestäms av deras natur; var och en av dem kräver noggrann diagnostik, ibland på nivå med genetiska forskningsmetoder, komplexa biokemiska metoder, studier av metabola processer etc. Först efter korrekt identifiering av sjukdomen, baserat på fastställande av dess etiologi och patogenes, hänvisas patienten till lämplig specialist eller till ett antal specialister. När det gäller dysfunktioner i struphuvudet är behandlingen symptomatisk.