Laryngomalaci: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Laryngomalaci är en utvecklingsdefekt i larynx där vävnaderna i vestibulen prolapserar in i dess lumen under inandning, på grund av deras onormala följsamhet eller som ett resultat av neuromuskulär insufficiens i larynx.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vad orsakar laryngomalaci?

Det finns två orsaker till laryngomalaci - genetiskt betingad laryngomalaci och förvärvad laryngomalaci. Den första orsaken, enligt McKusicks hypotes, beror på den autosomalt dominanta arvets natur, den andra är en konsekvens av påverkan på fostret under prenatalperioden av ogynnsamma faktorer, olika neuromyogena dysfunktioner i magsäcken och matstrupen (gastroesofageal reflux), etc. Som noterats av A. Yu. Petrunichev (2004), anser ett antal författare att laryngomalaci hos vuxna är ett resultat av en ökning av luftflödet som passerar genom struphuvudet hos idrottare under extrem fysisk ansträngning eller som ett resultat av en kränkning av innervationen hos motsvarande muskelapparat i struphuvudet.

Symtom på laryngomalaci

De vanligaste symtomen på laryngomalaci är inspiratorisk stridor och alla manifestationer som är förknippade med den. Andra symtom på denna sjukdom inkluderar dyspné, särskilt vid fysisk ansträngning, hypodynami hos barnet, utvecklingsförseningar, kvävning, sömnapné, komplikationer med lungor och hjärta, och till och med plötslig spädbarnsdöd. Laryngomalaci kombineras ofta med laryngeal kongenital stridor.

Vanligtvis, på grund av åldersrelaterad utveckling av struphuvudet, vilket leder till att dess broskiga skelett komprimeras, stärks larynxens muskulära, ligamentösa och fibrösa apparat, och tecknen på laryngomalaci försvinner under barnets 2:a-3:e levnadsår. Tidig diagnostik och implementering av lämplig behandling och rehabiliteringsåtgärder bidrar till detta. Men i deras frånvaro kan återställningen av larynxstrukturerna försenas ganska länge. I detta fall finns det en försening i barnets fysiska utveckling, frekventa förkylningar som förstärker symtomen på laryngomalaci, störningar i den yttre andningsfunktionen och andra avvikelser i samband med detta tillstånd, vilket i slutändan leder till en "förträngning" av en persons normala livsstil och får inte bara medicinsk utan också social betydelse.

Enligt verken av E.A. Tsvetkov och A.Yu. Petrunichev kan de kliniska och patogenetiska egenskaperna hos laryngomalaci bestämmas av följande postulat:

1. Tecken på laryngomalaci inkluderar inte bara de välkända larynxsymptomen, utan även gastroesofageal reflux och trattformad deformation av barnets bröstkorg;
2. Makrostrukturella avvikelser i struphuvudet vid laryngomalaci kan kvarstå hos äldre barn och även hos vuxna, vilket orsakar en negativ inverkan på struphuvudets och kroppens funktioner som helhet;
3. i utvecklingen av vissa fall av laryngomacelluär malaci spelar dysplastiska processer i bindväven en viss roll;
4. Minst 25 % av fallen av laryngomalaci är familjära former, vilket indikerar sjukdomens ärftliga natur.

Tack vare A. Yu. Petrunichevs forskning, utförd under ledning av E. A. Tsvetkov, har vi möjlighet att presentera unika data som dessa författare har erhållit gällande dynamiken i morfofunktionell kompensation av laryngomalaci. Alla undersökta patienter delades in i 5 grupper.

• Den första gruppen: en ökning av den vertikala storleken på sfenoidbroskena, i kombination med uttunning av de aryepiglottiska vecken.
• Den andra gruppen: de aryepiglottiska vecken är tunna i de övre delarna och är fästa högt upp mot struplocket. I denna grupp noteras en variant där de aryepiglottiska vecken också är tunna och ser ut som koppformade "segel" som är dragen från mitten till svalgets laterala väggar (2).
• Tredje gruppen: epiglottis är vikt och dras tillbaka av korta aryepiglottiska veck.
• Den fjärde gruppen: struplocket har normal form, men under fonation böjer det sig fritt framåt och ligger på tungroten. Dess stjälk sticker ut avsevärt i larynxlumen, och de aryepiglottiska vecken är utspridda längs dess laterala ytor.
• Femte gruppen: överskottsvävnad i de bakre delarna av larynxens vestibul.

Diagnos av laryngomalaci

Diagnos av laryngomalaci innebär en systematisk metod för att hantera detta problem, utvecklad av A.Yu.Petrunichev (2004). Den metod som författaren föreslagit har universell betydelse, eftersom den kan användas för att diagnostisera inte bara laryngomalaci, utan även andra larynxmissbildningar. Denna metod inkluderar:

1. registrera klagomål, samla in data om barnets sjukdomshistoria och liv, oftast erhållna från barnets föräldrar; vid insamling av sjukdomshistoria beaktas även det faktum att sjukdomen ärftlig;
2. utföra endofibrolaryngoskopi av ett barn genom näsan;
3. Röntgen av halsen (larynx) i lateral projektion;
4. utföra direkt stödjande laryngoskopi under anestesi (för speciella indikationer);
5. genomföra en allmän fysisk undersökning av barnet;
6. insamling av livsanamnes och, vid behov, fysisk undersökning av föräldrar och andra nära släktingar till barnet för att fastställa sjukdomens arv.

A.Yu.Petrunichev föreslår att diagnosen laryngomalaci formuleras i enlighet med den klassificering av kriterier han utvecklade (2004):

1. i form - mild och svår laryngomalaci;
2. efter klinisk period (stadium) - kompensation, subkompensation och dekompensation;
3. enligt det kliniska förloppet - typiskt och atypiskt (svårt, asymptomatiskt, långvarigt).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandling av laryngomalaci

Behandling av laryngomalaci är i princip densamma som för kongenital stridor. Vid uttalade anatomiska förändringar som avsevärt stör larynxens andnings- och röstbildande funktion, indikeras lämplig kirurgisk ingrepp, som syftar till att stärka väggarna i larynxvestibulen.

Vad är prognosen för laryngomalaci?

Laryngomalaci har en gynnsam prognos, men i svåra former, särskilt vid långvariga, kan det vara tveksamt vad gäller både allvarliga andningskomplikationer och full röstfunktion.