Obliterativ trombangiit

Tromboangiitis obliterans är en inflammatorisk trombos i små artärer, medelstora artärer och vissa ytliga vener, vilket orsakar arteriell ischemi i de distala extremiteterna och ytlig tromboflebit. Den huvudsakliga riskfaktorn är rökning. Symtom på tromboangiitis obliterans inkluderar claudicatio, icke-läktande bensår, vilosmärta och gangrän. Diagnos ställs genom klinisk undersökning, icke-invasiv vaskulär testning, angiografi och uteslutning av andra orsaker. Behandling av tromboangiitis obliterans innebär att sluta röka. Prognosen är mycket god vid rökavvänjning, men om patienten fortsätter att röka förvärras sjukdomen oundvikligen, vilket ofta leder till behov av amputation av lemmen.

Tromboangiit obliterans förekommer nästan uteslutande hos rökare och är dominerande hos män i åldern 20-40 år.

Endast cirka 5 % av fallen registreras hos kvinnor. Sjukdomen är vanligare hos personer med genotyperna HLA-A9 och HLA-B5. Förekomsten är högst i Asien, Fjärran och Mellanöstern.

Tromboangiit obliterans orsakar segmental inflammation i små och medelstora artärer och ofta i extremiteternas ytliga vener. Vid akut tromboangiit obliterans åtföljs ocklusiva tromber av neutrofil och lymfocytisk infiltration av kärlens inre slemhinna. Endotelceller prolifererar, men den inre elastiska lamina förblir intakt. I mellanfasen organiseras och rekanaliseras tromber ofullständigt. Kärlens mellanskikt bevaras, men kan infiltreras av fibroblaster. I senare stadier kan periarteriell fibros utvecklas, ibland med skador på intilliggande vener och nerver.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vad orsakar obliterans tromboangiit?

Orsaken är okänd, även om cigarettrökning är en viktig riskfaktor. Mekanismen kan involvera överkänslighet eller toxisk vaskulit. En annan teori är att tromboangiit obliterans kan vara en autoimmun sjukdom orsakad av en cellmedierad reaktion på humant kollagen typ I och III, som finns i blodkärl.

Symtom på obliterans tromboangiit

Symtomen är desamma som vid arteriell ischemi och ytlig tromboflebit. Cirka 40 % av patienterna har en historia av migrerande flebit, vanligtvis i de ytliga venerna i benet eller foten. Debuten är gradvis. Lesionerna påverkar de distala kärlen i övre och nedre extremiteterna, progredierar sedan proximalt och kulminerar i utvecklingen av distal gangrän och ihållande smärta.

En känsla av kyla, domningar, stickningar eller brännande känsla kan uppstå innan objektiva tecken på tromboangiit obliterans utvecklas.

Raynauds fenomen är vanligt. Det kan förekomma claudicatio intermittens i den drabbade extremiteten (vanligtvis fotvalvet eller benvalvet; mer sällan armen, handen eller låret), vilket kan utvecklas till smärta i vila. Om smärtan är intensiv och ihållande är det drabbade benet vanligtvis kroniskt kallt, svettas kraftigt och blir cyanotiskt, troligen på grund av ökad sympatisk tonus. Ischemiska sår utvecklas hos de flesta patienter och kan utvecklas till gangrän.

Pulsen är minskad eller frånvarande i en eller flera artärer i benen och ofta vid handleden. Hos unga personer som röker och har sår i extremiteterna bekräftar ett positivt Allen-test (handen förblir blek efter att undersökaren samtidigt komprimerat radial- och ulnarartärerna och sedan släppt dem växelvis) diagnosen. Blekhet vid höjning och rodnad vid sänkning av de drabbade händerna, fötterna eller fingrarna noteras ofta. Ischemisk sårbildning och gangrän, vanligtvis i en eller flera fingrar, kan utvecklas tidigt men inte akut. Icke-invasiv testning visar en markant minskning av blodflöde och blodtryck i de drabbade fingrarna, fötterna och tårna.

Diagnos av obliterans tromboangiit

En presumtiv diagnos ställs genom att samla in anamnes och fysisk undersökning. Den bekräftas av följande data:

• fotled-brachialindex (förhållandet mellan systoliskt blodtryck i fotleden och blodtrycket i armen) eller segmentförändringar i trycket i de övre extremiteterna indikerar distal ischemi;
• ekokardiografi uteslöt embolier som migrerat från hjärthålorna;
• blodprover (t.ex. bestämning av antinukleära antikroppar, reumatoid faktor, komplement, anticentromerantikroppar, anti-SCL-70-antikroppar) utesluter vaskulit;
• Antifosfolipidantikroppstester utesluter antifosfolipidsyndrom (även om antalet av dessa antikroppar kan vara något förhöjt vid tromboangiit obliterans);
• Vasografi visar karakteristiska förändringar (segmentala ocklusioner av distala artärer i armar och ben, slingrande kollateralkärl runt ocklusionen, avsaknad av ateroskleros).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandling av obliterans tromboangiit

Behandling innebär att sluta röka. Fortsatt rökning leder oundvikligen till sjukdomsprogression och allvarlig ischemi, vilket ofta kräver amputation.

Andra åtgärder inkluderar att undvika hypotermi, sluta med läkemedel som kan orsaka vasokonstriktion och att förebygga termiska, kemiska och mekaniska skador, särskilt från dåligt sittande skor. Hos patienter i den första fasen av rökavvänjning kan iloprost 0,5–3 ng/kg/min intravenöst i 6 timmar eller mer bidra till att förhindra amputation. Pentoxifyllin, kalciumkanalblockerare och tromboxanhämmare kan användas empiriskt, men det finns inga bevis som stöder deras effekt. Övervakning av sjukdomen genom att mäta antiendoteliala antikroppar studeras.