Malabsorption (malabsorptionssyndrom)

Malabsorption syndrom (malabsorption, försämrad tarmabsorption syndrom, kronisk diarré syndrom, sprue) - otillräcklig absorption av näringsämnen på grund av brott processerna för matsmältning, absorption och transport.

Malabsorption påverkar makronäringsämnen (t.ex.., Proteiner, kolhydrater, lipider) eller mikronäringsämnen (t.ex.., Vitaminer, mineraler), vilket orsakar kopiösa avföring, brist på näringsämnen och uppkomsten av symptom från mag-tarmkanalen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vad orsakar malabsorption?

Malabsorption orsakas av många orsaker. Vissa förändringar i malabsorptionen (t.ex. Celiaciasjukdom) försämrar absorptionen av de flesta näringsämnen, vitaminer och spårämnen (total malabsorption); andra (t.ex. Perniciös anemi) är mer selektiva.

Pankreas insufficiens orsakar malabsorption om mer än 90% av körtelfunktionen störs. Ökad syra (t.ex. Zollinger-Ellison syndrom) hämmar lipas och fettmassning. Med levercirros och kolestas minskar syntesen av gallan i levern och flödet av gallsalter i duodenum, vilket orsakar malabsorption.

Orsaker till malabsorption

mekanism	anledning
Otillräcklig blandning i magen och / eller snabb passage från magen	Magsektion i enlighet med Billroth II Gastrointestinal fistel Gastroenterostomi
Brist på matsmältningsfaktorer	Biliär obstruktion, kronisk leversvikt, kronisk pankreatit Inducerad underskott kolestyramin gallsalter Cystisk fibros pankreatisk brist av läktas i tunntarmen pankreascancer resektion pankreatisk brist sukras-isomaltas i tunntarmen
Ändra miljön	Sekundär dysmotilitet vid diabetes, skleroderma, hypertyreoidism Överdriven tillväxt av mikroflora - blinda tarmslinga (dekonjugering av gallsalter) diverticula Zollinger-Ellisons syndrom (lågt pH i duodenum)
Akut skada på tarmepitelet	Akuta tarminfektioner Alkohol Neomycin
Kronisk skada på tarmepitelet	Amyloidos Sjukdomar i bukhålan Crohns sjukdom Iskemi Strålning enterit Tropisk malabsorption Whipples sjukdom
Kort tarm	Ileoejunal anastomos med fetma Tarmarnas återföring (t.ex. Med Crohns sjukdom, krökning, invagination eller gangren)
Avbrott i transporten	Acanthocytosis Addisons sjukdom Förstöring av lymfatisk dränering - lymfom, tuberkulos, lymfektiaktasi

Patofysiologiska malabsorbtioner

Digestion och absorption sker i tre faser:

1. Inom lumen i tarmhydrolysen av fetter uppträder proteiner och kolhydrater under verkan av enzymer; gallesalter ökar solubiliseringen av fett i denna fas;
2. Digestion genom enzymer av cellulär mikrovilli och absorption av slutprodukter;
3. lymfatisk transport av näringsämnen.

Malabsorption utvecklas vid kränkningar av någon av dessa faser.

Fetter

Pankreasenzymer klyver triglycerider till långkedjiga fettsyror och monoglycerider, vilka är förbundna med gallsyror och fosfolipider, som bildar miceller, vilka passerar genom de jejunala enterocyter. Resinteziruyutsya absorberade fettsyror och är förenade till proteinet, kolesterol och fosfolipid för att bilda kylomikroner vilka transporteras genom det lymfatiska systemet. Medelkedjiga triglycerider kan absorberas direkt.

Oabsorberade fetter tar upp fettlösliga vitaminer (A, D, E, K) och eventuellt några mineraler, vilket orsakar deras brist. Överdriven utveckling av mikroflora leder till dekonjugering och dehydroxylering av gallsalter, vilket begränsar deras absorption. Oabsorberat gallesalt irriterar tjocktarmen och orsakar diarré.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Kolhydrater

Enzymer på mikrovilli klyver kolhydrater och disackarider i beståndsdelar av monosackarider. Mikrofloran i tjocktarmen ger unabsorberade kolhydrater i CO ₂, metan, H och kortkedjiga fettsyror (butyrat, propionat, acetat och laktat). Dessa fettsyror orsakar diarré. Gaser orsakar uppblåsthet och flatulens.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Proteiner

Enterokinas, ett enzym av enterocytmicrovilli aktiverar trypsinogen i trypsin, vilket omvandlar många pankreatiska proteaser till sina aktiva former. Aktiva pankreatiska enzymer hydrolyserar proteiner i oligopeptider som direkt absorberas eller hydrolyseras till aminosyror.

Sjukdomar som uppstår med malabsorptionssyndrom

• Insufficiens av bukspottkörtelns exokrina funktion.
• Malformationer i bukspottkörteln (ektopi, anulär och bifurcated körtel, hypoplasi).
• Syndrom Shvakhmana-Diamond.
• Cystisk fibros.
• Deficiency trypsinogen.
• Lipasbrist.
• Pankreatit.
• Cholestas syndrom av någon etiologi.
• Primär tarmsjukdom.
• Primära störningar i matsmältningen och absorption av protein och kolhydrater:
  • brist på enterokinas, duodenas, trypsinogen;
  • Laktasinsufficiens (övergående, primär vuxen, sekundär);
  • brist på sackaros-isomaltas;
  • Medfödd malabsorption av monosackarider (glukos-galaktos, fruktos).
• Primära störningar vid absorption av fettlösliga ämnen:
  • abetalipoproteidemiya;
  • brott mot absorption av gallsalter.
• Brott mot elektrolytabsorption:
  • klorid diarré,
  • natriumdiarré.
• Överträdelse av absorption av mikronäringsämnen:
  • vitaminer: folat, vitamin B ₁₂;
  • aminosyror: cystin, lysin, metionin; Hartnup-sjukdom, isolerad kränkning av tryptofanabsorption, Lågt syndrom;
  • mineralämnen: enteropatisk akrodermatit, primär hypomagnesemi, familiär hypofosfatemi; idiopatisk primär hemokromatos, Menkes sjukdom (malabsorption av koppar).
• Medfödda missbildningar av enterocytstrukturen:
  • medfödd atrofi av mikrovilli (syndrom av mikrovillin inkludering);
  • tarmepiteldysplasi (tuffing enteropati);
  • syndromisk diarré.
• Inflammatorisk tarmsjukdom.
• Tarminfektioner.
• Crohns sjukdom.
• Allergiska sjukdomar i tarmarna.
• Infektiös och inflammatorisk tarmsjukdom i medfödda immunförsvar:
  • Brutons sjukdom;
  • IgA-brist;
  • kombinerad immunbrist
  • neutropeni;
  • förvärvat immunbrist
• Avtoimunska enteropatija.
• Celiaki.
• Reduktion av absorptionsytan.
• Tarmarnas syndrom.
• Blinda slingans syndrom.
• Protein-energiinsufficiens.
• Patologi i blodet och lymfkärlen (tarmlymphangiektasi).
• Endokrinopatier och hormonproducerande tumörer (vipom, gastrinom, somatostatinom, karcinoid etc.).
• Parasitiska skador i matsmältningskanalen.

[23], [24], [25], [26]

Symptom på malabsorption

Brottet mot absorption av ämnen orsakar diarré, steatori, uppblåsthet och gasbildning. Andra symptom på malabsorption är en följd av näringsbrister. Patienterna tappar ofta vikt trots adekvat diet.

Kronisk diarré är huvudsymptomen. Steatorrhea - fet avföring, ett tecken på malabsorption, utvecklas om den utsöndras med avföring mer än 6 g / dag fett. Steatorea kännetecknas av en fet, ljus färg, riklig och fet avföring.

Den uttalade bristen på vitaminer och mineraler utvecklas med progressionen av malabsorption; symptom på malabsorption är förknippade med en viss näringsbrist. Brist på vitamin B ₁₂ kan orsakas av blindblåsans syndrom eller efter omfattande resektion av distansdelen av ileum eller mage.

Symptom på malabsorption

symptom	Malabsorptionsämne
Anemi (hypokromisk, mikrocytisk)	järn
Anemi (makrocytisk)	Vitamin B12, folat
Blödning, blödning, petechiae	Vitaminer K och C
Kramper och muskelsmärtor	Sa, Md
ödem	protein
Glossit	Vitaminer B2 och B12, folat, nikotinsyra, järn
Kycklingblindhet	Vitamin A
Smärta i extremiteterna, benen, patologiska frakturer	K, Md, Ca, vitamin D
Perifer neuropati	Vitaminer B1, B6

Amenorré kan vara resultatet av undernäring och är ett viktigt symptom på celiaki hos unga kvinnor.

Diagnos av malabsorption

Malabsorption är misstänkt hos patienter med kronisk diarré, viktminskning och anemi. Etiologi är ibland uppenbar. Kronisk pankreatit kan föregås av episoder av akut pankreatit. Patienter med celiac sjukdom upplever vanligen långvarig diarré, vilket är värre med mat som är rik på gluten, och det kan finnas tecken på herpetiform dermatit. Levercirros och bukspottkörtelcancer orsakar vanligtvis gulsot. Blodbildning, överdriven utsöndring av gaser och vattenig diarré 30 till 90 minuter efter att ha tagit kolhydratmat antyder en brist på enzymdisackaridasen, vanligtvis laktas. Tidigare operationer på bukhålan tyder på ett tunntarms syndrom.

Om sjukdomshistorien innebär en specifik orsak bör forskningen riktas till diagnosen. Om det inte finns någon uppenbar orsak hjälper laboratorieblodprov (t.ex. Ett allmänt blodprov, erytrocytindikatorer, ferritin, Ca, Md, albumin, kolesterol, PV) i diagnosen.
Vid detektering av makrocytisk anemi är det nödvändigt att bestämma nivåerna av folat och B12 i serum. Folatbrist är karakteristisk för förändringar i slemhinnorna i den proximala tunntarmen (t.ex.., Celiaki, tropisk sprue, Whipples sjukdom). Låga nivåer i ₁₂ kan observeras vid perniciös anemi, kronisk pankreatit, bakteriell överväxt syndrom och ileite terminal. Kombinationen av den låga nivån ₁₂ och hög nivå av folat kan inkludera bakteriell överväxt syndrom eftersom tarmbakterier använda vitamin B och syntetisera folat.

Mikrocytisk anemi inbegriper järnbrist, som kan uppstå med celiac sjukdom. Albumin är huvudindikatorn för näringsstatus. Minskning av albuminhalten kan vara en följd av minskat intag, minskad syntes eller proteinförlust. Lågt serumkaroten (en föregångare av vitamin A) föreslår malabsorption om dess intag med mat är tillräcklig.

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Bekräftelse av malabsorption

Test som bekräftar malabsorption är lämplig om symtomen är osäkra och etiologin inte är etablerad. De flesta malabsorptionstester utvärderar fettmalabsorption på grund av enkel mätning. Bekräftelse av malabsorption av kolhydrater är inte informativ, om det i första hand upptäcks steatorrhea. Test för proteinmalabsorption används sällan, eftersom det är tillräckligt att bestämma kvävemassan av avföring.

Direkt bestämning av fett i avföringen under 72 timmar är en standard för att etablera steatorré, men forskning alltför uppenbara när steatorré och identifiera orsakerna. Stolen samlas in över en tre dagarsperiod under vilken patienten konsumerar mer än 100 gram fett per dag. Den totala fetthalten i avföringen mäts. Fettinnehållet i avföringen är mer än 6 g / dag anses vara ett brott. Även om svår malabsorption av fett (fett i avföringen mer än 40 g / dag) antar pankreasinsufficiens eller en sjukdom i tunntarmen slemhinna, kan detta test inte diagnostisera en specifik orsak malabsorption. Eftersom testet är obehagligt och tidskrävande, bör det inte utföras hos de flesta patienter.

Starking av Sudan III avföring utslag är en enkel och direkt metod, men inte kvantitativ, vilket visar fettinnehållet i avföringen. Definitionen av steatokrit är en gravimetrisk studie som utförs som en primär avföringstudie; Metodens känslighet är enligt vissa rapporter 100% och specificiteten är 95% (användningen av en stol i 72 timmar är standarden). Med hjälp av infraröd reflektionskoefficientanalys kan du samtidigt kontrollera avföring för fett, kväve och kolhydrater, och denna studie kan bli ett ledande test.

Ett absorptionsprov för D-xylos bör också utföras om ingen etiologi är etablerad. Detta är det bästa icke-invasiva testet, vilket gör det möjligt att bedöma konsistensen av tarmslimhinnan och differentiera slemhinnan från bukspottskörteln. Detta test har en specificitet på upp till 98% och en känslighet av 91% för malabsorption av tunntarmen.

D-xylos absorberas genom passiv diffusion och kräver inte pankreatiska enzymer för digestion. Normala testresultat för D-xylos i närvaro av måttlig eller svår steatorrhoea indikerar exokrin pankreatisk insufficiens, och inte patologin i tarmslemhinnan. Syndrom av kraftig tillväxt av mikrofloran kan orsaka felaktiga testresultat med D-xylos metabolism av pentoser genom tarmbakterier, vilket minskar förutsättningarna för absorption av D-xylos.

På en tom mage dricker patienten 25 g D-xylos i 200-300 ml vatten. Urin samlas in mer än 5 timmar och ett prov av venöst blod efter 1 timme. Serum D-xylosinnehållet mindre än 20 mg / dl eller mindre än 4 g i urinen indikerar en absorptionsstörning. Falska nivåer kan observeras med njursjukdom, portalhypertension, ascites eller försenad evakuering från magen.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44]

Diagnos av orsakerna till malabsorption

Endoskopi med en biopsi i tarmarnas slemhinna utförs vid misstänkt tarmsjukdom eller om förändringar i D-xylosetestet detekteras med massiv statorrhea. Tarmarnas biopsi måste skickas till bacillus- och koloniantalet för att bestämma syndromet för överflödig mikroflorustillväxt. Histologiska egenskaper i biopsier i tunntarmen slemhinna kan skapa en viss slemhinnessjukdom.

Röntgenundersökning av tunntarmen kan upptäcka anatomiska förändringar som predisponerar för bakteriell överväxt. Dessa inkluderar diverticula jejunum fistel, blind intestinal loop, och anastomos efter kirurgi, sår och kontraktion. Radiografi buken kan avslöja förkalkning i bukspottkörteln, den karakteristiska för kronisk pankreatit. Kontrasterande studie av tunntarmen med barium (passage genom tunntarmen eller enteroklizma) inte är informativ, men data kan ge viss information om mukosal sjukdom (t ex., Dilated tarmslingor, förtunnad eller förtjockade veck slemhinna grova fragmentering barium pelare) .

Studier pankreasinsufficiens (t.ex.. Stimulerad sekretinovy prov bentiromidny testet pankreolaurilovy testserumet trypsinogen, elastas i avföring, en pall kymotrypsin) utförs om historien av sjukdomen antyder, men de tester är inte känsliga vid moderat svårighetsgrad pankreatisk sjukdom.

Andningsprövningen med Xylose hjälper till att diagnostisera överdriven tillväxt av mikroflora. Xylosen tas oralt och koncentrationen i utandad luft mäts. Katabolism av xylos med överdriven tillväxt av mikroflora orsakar att den förekommer i andningsluften. Vätskepåvirkningstestet gör att man kan bestämma vätgas i utandningsluften, som bildas genom nedbrytning av kolhydrater med mikroflora. Hos patienter med brist på disackaridas förstör intestinala bakterier oabsorberade kolhydrater i tjocktarmen, vilket ökar vätehalten i utandningsluften. Respiratoriska vätetestet med laktos bekräftar endast brist på laktas och används inte som det primära diagnostiska testet vid studier av malabsorption.

Schilling-testet gör att du kan utvärdera malabsorptionen av vitamin B12. Dess fyra steg gör det möjligt att bestämma huruvida bristen är en konsekvens av skadlig anemi, bukspottskörtelns exokrina insufficiens, överdriven tillväxt av mikroflora eller ileumsjukdom. Patienten tar 1 μg radiomärkt cyanokobalamin oralt parallellt med 1000 μg omärkt cobalamin injicerat intramuskulärt för att mätta bindningarna i levern. Urin som samlas in 24 timmar analyseras för radioaktivitet; Utsöndringen i urinen på mindre än 8% av den orala dosen indikerar malabsorptionen av kobolamin (steg 1). Om förändringar detekteras i detta skede upprepas testet med tillsats av en intern faktor (steg 2). Pernicious anemi diagnostiseras om detta tillägg normaliserar absorptionen. Steg 3 utförs efter tillsatsen av pankreatiska enzymer; Normaliseringen av indikatorn vid detta stadium indikerar en sekundär malabsorption av kobolamin på grund av bukspottskörtelns insufficiens. Steg 4 utförs efter antibiotikabehandling, inklusive i förhållande till anaerober Normaliseringen av indikatorn efter antibiotikabehandling tyder på överdriven tillväxt av mikroflora. Brist på kobolamin som ett resultat av ileal sjukdom eller efter dess resektion leder till förändringar i alla steg.

Studier mer sällsynta orsaker till malabsorption innefatta bestämning gastrin serum (Zollinger-Ellisons syndrom), inre faktor, och antikroppar mot parietalceller (perniciös anemi), svett-klorid (cystisk fibros), elektrofores lipoprotein (abetalipoproteinemi), och plasmakortisol (Addisons sjukdom).

[45], [46], [47], [48]