Livmoderns aplasi

Uterus aplasi är en patologi som kännetecknas av livmoderns underutveckling eller dess onormala form på grund av påverkan av exogena och endogena faktorer. Spridningen av denna patologi är bredare än vad som verkar vid första anblicken, så du behöver veta de viktigaste symptomen och manifestationerna av sjukdomen. Risken för en flicka födelse med en sådan patologi är mycket hög, och infertilitet är en av konsekvenserna, som visar vikten av detta problem.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Epidemiologin för detta problem kännetecknas av att en flicka föddes för livmodernplasi för fem tusen friska tjejer. Detta är mycket utbrett, vilket betonar behovet av förebyggande åtgärder. Mer än 65% av livmoderblodens aplasi kombineras med medfödda defekter hos andra organ och aplasi av livmodern i 70% av fallen kombineras med skelettens aplasi. Asymptomatiskt flöde till ung ålder observeras hos 89% av tjejerna, vilket betonar vikten av förebyggande arbete.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Orsaker livmoderns aplasi

Orsakerna till utvecklingen av uterine aplasi är inte ofta etablerade 100%, oftast även i enskilda fall kan det inte göras. Detta beror på att de kan vara mycket, och definitionen av den exakta orsaken är inte en prioriterad uppgift, eftersom behandlingen inte är beroende av den etiologiska faktorn. Oftast är detta problem medfödd, och trots att manifestationerna endast kan vara i puberteten, börjar sjukdomen även i de första åren.

Orsaken till någon medfödd patologi är alltid svår att fastställa, eftersom faktorn påverkar utero. Med tanke på att flickans reproduktionssystem är bundet och utvecklas under graviditetens första trimester, är det vid denna tidpunkt att livmoderplasi kan utvecklas under vissa förutsättningar. Därför kan huvudorsaken till livmoderns aplasi betraktas som påverkan av exogena och endogena faktorer på kvinnokroppen under graviditetens första trimester. Det finns många sådana faktorer.

Den första gruppen av orsaker som uppstår oftast är smittsamma medel. Om en kvinna är sjuk i den första trimestern viral eller bakteriell infektion, då allt detta i framtiden kan fungera som en orsak till medfödda missbildningar av könsorganen, inklusive livmodern aplasi av flickan i livmodern. Även en enkel akut virusinfektion kan påverka organens utveckling. Med tanke på graviditet är de flesta läkemedel kontraindicerade eller inte rekommenderade för intag under graviditeten, så oftare behandlas en kvinna med alternativa droger eller örter. Detta har visserligen sin effekt, men bristen på adekvat behandling kan också vara en riskfaktor för virusets effekt på ontogeni. Patogenesen av sådana förändringar är att viruset kan penetrera placentan och inkluderas i celldelningsmekanismen, som är mest aktiv under första trimestern. I det här fallet bryts organets normala struktur, vilket i framtiden ger problemet med livmoderns aplasi. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt de infektioner som bär största möjliga hotet. Dessa är de sjukdomar som först måste diagnostiseras på grund av deras skada på det framtida barnet. Dessa infektioner inkluderar den så kallade gruppen TORCH. Dessa är sjukdomar som inkluderar toxoplasmos, rubella, cytomegalovirus och herpesvirus, liksom några andra. Det är i många fall dessa sjukdomar som orsakar medfödda missbildningar i barnet, inklusive medfödd aplasi.

Om en kvinna är mer bakteriell infektion, rekommenderas antibakteriella läkemedel som inte är skadliga för fostret att tas . På grund av tillgången till adekvat behandling anses därför en bakteriell infektion mindre farlig än en virusinfektion. Dessutom har vira en högre förmåga att inducera mutagenes, det vill säga ändra den kromosomala uppsättningen av celler och provocera medfödda missbildningar.

Bland andra grupper av orsaker som kan orsaka livmoderplasi finns fortfarande i utero, moderns sjukdomar är kroniska eller akuta under graviditeten. Vilken sjukdom som helst försvårar barnets normala utveckling. Om en kvinna har kronisk bronkit eller bronkial astma, får inte barnet tillräckligt med syre. Om en kvinna har en medfödd hjärtsjukdom eller hypertonisk sjukdom, stör den hjärtets förmåga att pumpa blod och även cirkulationssvikt i placentan. Det vill säga, vilken sjukdom som helst utgör ett potentiellt hot mot barnet, därför måste alla dessa faktorer beaktas vid graviditetsplaneringen. Om det är en kronisk infektionssjukdom kan det också orsaka detta tillstånd. Om det finns ett primärt fokus av infektion i en kronisk adnexit eller pyelonefrit, det bara ökar effekten av etiologiska faktorer som bidrar till utveckling och störningar i inre organ bokmärke barn.

En av orsakerna till livmodernplasi kan också vara en svår hormonell insufficiens, som stör uppkomsten av kvinnliga genitala organ. Det kan vara för tumörer eller medfödda anomalier hos hypofysen, hypotalamus, binjur eller äggstockspatologi.

Talar om livmoderns aplasi som en förvärvad patologi är det extremt sällsynt. Denna benämning tillämpas mer på medfödda sjukdomar hos tjejer, men om det finns ett liknande problem i vuxenlivet på grund av exogena orsaker, kan man ibland tala om livmoderns aplasi. Orsakerna till utvecklingen av aplasi är oftare invasiva. Det vill säga, aplasia utvecklas efter operationen, mot bakgrund av borttagandet av en del av livmodern eller operationer på slidan. Som ett resultat är livmodern sämre och kan inte utföra sin funktion, så du kan prata om förvärvad aplasi. Sådana allvarliga och traumatiska operationer utförs i onkopatologi.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Riskfaktorer

Med tanke på alla möjliga orsaker till medfödd livmoder aplasi är det nödvändigt att identifiera de viktigaste riskfaktorerna för aplasi hos moderen, vilket kan leda till detta, eftersom modern ansvarar för utvecklingen av tjejen medan den fortfarande är gravid. Sådana riskfaktorer innefattar:

1. kvinnor med kroniska inflammatoriska infektioner i könsorganen och andra källor till kronisk infektion;
2. sjukdomar hos en gravid kvinna under första trimestern, särskilt virusinfektioner;
3. kvinnor med frekvent vaginit, kolpit eller kronisk adnexit - detta är grunden för verkan av andra etiologiska faktorer;
4. kvinnor med nedsatt autonoma systemet - är kopplad nära med den hormonella regleringen av kroppens funktioner, såväl som med den lokala blodcirkulationen (psykosomatiska sjukdomar), vilket direkt påverkar fostret och organogenes.

Förebyggande av sjukdomar hos kvinnor, med beaktande av korrigering av riskfaktorer - den mest tillförlitliga metoden för att undvika aplasi i livmodern.

[17], [18], [19]

Symtom livmoderns aplasi

Sjukdomar är smutsiga genom att de första tecknen visas redan när en kvinna vill ha barn eller i ungdomstiden. Flickan är född med normala sexuella egenskaper, om det bara handlar om livmoderens aplasi utan de andra organens medfödda defekter. Det utvecklas bra, enligt ålder finns det inga avvikelser i tillväxt, vikt eller mental utveckling. Ytterligare sekundära sexuella egenskaper hos flickan utvecklas normalt, eftersom den allmänna karyotypen och den hormonella bakgrunden inte kränks. De första symptomen kan dyka upp när alla sexuella tecken redan är uttryckta och menstruation förekommer inte. Detta kan vara en av de första manifestationer som leder till tanken på utvecklingens patologi. Ibland kan menstruation börja och ha en mager karaktär. Då kan de första symptomen dyka upp när en kvinna vill bli gravid och kan inte. Infertilitet är ett av de främsta symptomen på livmodernplasi, och detta symptom finns hos alla kvinnor med denna diagnos.

Om, till en viss tid, flickans menses har varit, då patologins manifestation kan vara en skarp upphörande av det. I detta fall lider inte äggstockarnas funktion, och det hela ligger i avvikelsen i livmoderns struktur. I detta fall är inte bara myometrium utan även endometrium underutvecklat, så normal reglering av menstruationscykeln äger inte rum.

Inte så ofta, men det finns fall då ett av symtomen på livmoderns aplasi är värk och drager smärta i buken. Sådan smärta är permanent, det ger inte anestesi och är dåligt behandlad.

[20], [21], [22], [23]

Stages

Steg av uterus aplasi kan delas i enlighet med svårighetsgraden av brott mot livmoderns anatomiska struktur. Om livmodern är nära storleken och formen hos ett normalt livmoder med en avvikelse på 1-2 cm, så är detta det första steget av sjukdomen. Den andra etappen av sjukdomen kännetecknas av en avvikelse i form och storlek på mer än 3 cm, och den tredje - det här är en allvarlig kränkning med rester av den rudimentära livmodern. Sjukdomens stadium kan endast bestämmas efter en grundlig undersökning.

[24],

Formulär

Typer av livmoderplasi beror på inblandning av andra organ i processen. Oftast är aplasi i livmodern kombinerad med aplasi i vagina, vilket uppenbaras av en signifikant minskning av vagina. Livmoderhalscancer aplasi - ofta patologi som medföljer underutveckling av livmodern själv, men förändringarna är mer uttalad i halsen, vilket kastar tvivel på möjligheten att någon normal graviditet. Aplasia i livmoderhalscancer med fungerande livmoder är det mest gynnsamma alternativet när det gäller möjligheten till normal graviditet, som redan beror på graden av aplasi i livmoderhalscancer.

Symtom på livmoder aplasi, som uttrycks i alla kvinnor - är frånvaron av menstruation och infertilitet, ibland finns det buksmärtor, som kännetecknas av en triad av denna sjukdom.

[25], [26]

Komplikationer och konsekvenser

Konsekvensen av livmoderns aplasi är nästan alltid infertilitet, eftersom det finns nästan ingen chans att uthärda ett normalt barn när livmoderns anatomiska struktur bryts. När allt kommer omkring, även om aplasien har en minimal grad av svårighetsgrad, kan funktionellt sådant livmoder inte motstå belastningen. Myometriumet är inte av så stark karaktär och en ökning i livmoderns storlek kan inte räcka för detta foster. Andra komplikationer som uppstår vid tidig diagnos av livmoderplasi är utvecklingen av hematom och hematocolpos. Detta beror på det faktum att menstruationsblod inte kan gå genom den anatomiskt oregelbundna livmodern och ackumuleras där och bildar som det var hematom. Vidare kan det hota allvarlig blödning.

Frekvent infektiös inflammation i vagina och könsorgan är en mycket vanlig komplikation av uterine aplasi, eftersom det finns praktiska förhållanden för reproduktion av mikroorganismer.

[27], [28]

Diagnostik livmoderns aplasi

Diagnos av uterine aplasi bör vara aktuell för normal korrigering av tillståndet, eftersom varje kvinna måste uppfylla sin reproduktiva funktion. Det är väldigt viktigt att inte bara upprätta en diagnos utan också att bestämma scenen och omfattningen av förändringar i andra könsorgan.

Den första etappen av diagnosen är samlingen av anamnese. Det är nödvändigt att ta reda på när menstruationen började och vad cykeln var. Ofta hos tjejer med skelettens aplasi, började menstruationen mycket sent, eller det finns ingen alls, även om de borde vara i tid. Denna punkt bör leda till tanken på en mer allvarlig undersökning.

Nästa diagnossteg är inspektion. Med vaginal undersökning kan du bestämma att det finns förändringar i livmoderhalsen eller vagina, och du kan se förändringar i den yttre halsen i livmoderhalsen. Livmoderhalsen kan deformeras, vagina är inskränkt eller dess storlek tillåter inte någon undersökning. Vid bimanuell undersökning och palpation kan livmodern ibland inte nås eller dess lilla storlek kan bestämmas.

Analyser bör vidtas för att utesluta infektion i könsorganen vid behandlingstillfället. Förutom allmänna test är det viktigt att genomföra hormonell screening. Det är viktigt att fastställa tillståndet för äggstockarna och bestämma exakt diagnosen. Det finns trots allt patologier, vars symptom är likartade aplasi. Med livmoderns aplasi är inte hormonbakgrunden bruten, alla hormoner är normala. De enda förändringarna kan vara på hypofysnivå, som kännetecknas av ett brott mot sekretionen av follikelstimulerande och luteiniserande hormoner. Då kan man tänka på att aplasi kan orsaka en sådan hypofysbrist även i utero. Smuts på bakteriefloran och grad av renhet i skeden är också en obligatorisk metod för undersökning, eftersom de utesluter bakteriell inflammation eller en specifik infektionsprocess. Detta är viktigt innan någon behandling är föreskriven.

Instrumentdiagnos anses vara en exakt metod för att bestämma aplasi och förekomsten av samtidiga sjukdomar. Den mest informativa metoden är ultraljud. Denna metod kan bestämma livmoderns storlek, dess plats, form, tillstånd av skeden och dess patency. Det bestämmer också tillståndet för endometrium, dess tjocklek och möjligheten att desquamation. Äggstockar med uterine aplasi ändras inte, deras funktion är inte bruten, så ägglossningen är normal.

Ibland för mer diagnostiska är det nödvändigt att genomföra mer informativa metoder - använd sedan MR eller CT. Med dessa metoder kan du undersöka könsorganen med en noggrann mätning av organets storlek och tjocklek.

Konsultation av endokrinologen och genetiken är obligatorisk om det är en fråga om uterus aplasi i kombination med andra patologier. Då bestäms en karyotyp av flickan för differentialdiagnos och en hormonell undersökning utförs.

[29], [30], [31]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos bör utföras mycket noga, eftersom det finns ett antal patologier som har många av samma symptom, och behandlingstaktiken är annorlunda. Först och främst, om symptom på frånvaro av menstruation kommer fram, är det nödvändigt att skilja livmodernplasi med en försening i sexuell utveckling. I detta fall, tillsammans med detta symptom, kommer det att finnas en försening i utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper hos tjejen, och med enkel aplasi, lider inte alla sekundära symtom. Fördröjningen av menstruation och infertilitet kan också vara med Stein-Levental syndrom. Denna patologi, som kännetecknas av en förändring i äggstockarna och deras skleros, som bryter mot den hormonella bakgrunden med brist på kvinnliga könshormoner. Kvinnor med detta syndrom har överdriven kroppsvikt och tecken på virilisering. Vid ultraljud kommer äggstockarna att ha signifikanta cyster. Med en enkel aplasi lider inte äggstockarna, så flickans hormonella bakgrund är normal och det finns inga externa förändringar.

Vid undersökning bör differentialdiagnosen utföras med en kombination av livmoderns aplasi och andra defekter.

Noggrann diagnos av uterine aplasi är mycket viktigt, eftersom behandlingens taktik kan skilja sig beroende på ålder och stadium av sjukdomen.

Behandling livmoderns aplasi

Behandlingen av livmoderplasi bör diskuteras så snart en diagnos har upprättats. Om diagnosen är etablerad för flickan, kan kirurgisk behandling inte alltid användas i de tidiga stadierna. Ofta på grund av en kränkning av livmoderns form eller partiell aplasi kan det finnas en fördröjning i menstruationsblod i livmodern eller skeden. Då är det nödvändigt att evakuera blod för att undvika hematom. Om endometriumet bevaras, är det före ett kirurgiskt ingrepp nödvändigt att genomföra konservativ terapi som syftar till att undertrycka menstruationsfunktionen. För att göra detta, använd droger från olika grupper från orala preventivmedel mot antagonister av äggstockshormoner och hypotalamus-hypofyssystemet.

1. Ganirelix är ett läkemedel som har en antigonadotropisk effekt. Läkemedlets verkningsmekanism är att läkemedlets aktiva substans är en peptid, som liknar det naturliga kvinnliga rhizomen-frisättande hormonet, vilket frigör det gonadotropa hormonet. Samtidigt släpps en viss del av det och flera månader senare, under behandlingens gång, finns det en naturlig utarmning av hormoner, så mängden gonadotropin minskar. Därför minskar mängden östrogen gradvis - det här låter dig minska menstruationsfunktionen eller till och med sluta helt. Läkemedlet är tillgängligt i ampuller och hur det används subkutant. För fullständig effekt av behandlingen är det nödvändigt att följa kursen. Doseringen av läkemedlet bestäms individuellt baserat på östra nivån, men oftast utförs behandlingen från cykelns första dag och i fem dagar är kursen tre till sex månader. Försiktighetsåtgärder - kan inte användas i kombination med gonadotropa läkemedel, eftersom detta kan orsaka ovariehyperstimulering vid inledningsskedet av behandlingen och deras atresi. Biverkningar uppträder oftast i form av varma spolor, torr hud, klåda, avlägsen osteoporos, liksom buksmärta och dyspepsi.
2. Triptorelin är ett antiestrogena läkemedel från gruppen av agonister av gonadotropa faktorer. Mekanismen för verkan av läkemedlet är en kompetitiv bindning till receptorer och hypotalamus syntesen frisättande hormon, vilket orsakar en ökning initialt och sedan göra blockaden av gonadotropin hypofyshormoner. Detta kan stoppa menstruationsfunktionen hos tjejer med livmoderplasi. Formen av produkten är injicerbar. Dosering av läkemedlet för att behandla den fullständiga blockaden av menstruationscykeln bestäms i samband med hormonell screening. Behandlingsförloppet är från fyra till sex månader. Försiktighetsåtgärder - I närvaro av stenar i njurarna eller gallblåsan ska användas med försiktighet. Biverkningar kan vara i form av allergiska reaktioner, såväl som den initiala invecklingen av bröstkörtlarna, utsöndringar från livmodern i en liten mängd.
3. Danodiol  är ett läkemedel som verkar genom att minska mängden östrogener, vilket förhindrar ägglossning och ytterligare hyperproliferation av endometrium. Använd läkemedlet för att snabbt stoppa menstruationsfunktionen och minska smärta före operationen. Administreringsmetoden är oral. Dosering - 400-800 milligram per dag, det är bättre att dela upp i 2 eller 4 antagning. Försiktighetsåtgärder - Om leverfunktionen är nedsatt eller om hepatit föreligger är det bäst att inte använda läkemedlet, men också att dosera läkemedlet, från en dos på minst 200 mg per dag. Biverkningar är möjliga i form av ökad kroppsvikt, utseende av ödem, liksom allergiska och diarréfenomen.

Operativ behandling av livmoderplasi kan ha en annan mängd ingrepp. Om kvinnan har ont i underlivet och det finns en tredje grad av aplasi, kan man tillgripa operationen av en hysterektomi eftersom det inte finns något hopp om normal graviditet. I det här fallet kan du helt spara vagina, om det inte ändras, och behåll den sexuella funktionen.

Bland andra kirurgiska behandlingsmetoder finns det många tekniker för plasterna i livmodern och slidan - kolpalonation, colpopoiesis och andra. Det är viktigt om det finns förändringar i livmoderhalsen. Om det är en enkel smalning eller atresi i livmoderhalsen, är det möjligt att med hjälp av alternativa metoder för befruktning, graviditet. I detta fall är huvudmålen för kirurgisk behandling återställandet av livmoderns normala struktur och sätten för utveckling av fostret. I alla andra fall är målet för kirurgisk behandling återupptagandet av ett normalt sexuellt liv.

Colpelongation är en operativ behandling för uterine aplasia, som kännetecknas av bildandet av en förminskad eller rudimentär uterinrester. Med hjälp av att förstora lumen kan du uppnå normala dimensioner för sexuellt liv. Sådan behandling utförs i flera sessioner och kräver omkorrigering efter ett tag.

Colpopoiesis är ett operativt ingrepp med bildandet av en ny vagina från angränsande vävnader. Basen används ofta sigmoid kolon eller peritoneum. För detta ändamål utförs en operation i vilken tarmen är vänd och sys med en nacke. Denna vagina är välblodig men regelbundet sexliv är nödvändigt eftersom slimhinnan inte är anpassad till påverkan av yttre faktorer.

Dessa är de huvudsakliga metoderna för operativ korrigering av livmoderplasi, vilket möjliggör att patientens livskvalitet förbättras med denna patologi.

Förebyggande

Förebyggande av utvecklingen av aplasi är ospecifik, och eftersom detta huvudsakligen är en medfödd patologi gäller alla åtgärder för moderen under graviditeten om hon bär en tjej. Det är nödvändigt att undvika kontakt med patienter och för att undvika smittsamma lesioner under graviditetens första trimester. I närvaro av kronisk infektionsfokus måste behandlas vid graviditetens planeringsstadium. Det är nödvändigt att använda alla åtgärder för att undvika påverkan av skadliga faktorer på kroppen hos en gravid kvinna. När det gäller förebyggande av komplikationer, någonstans i åldern tre till fyra år rekommenderas att visa varje tjej till barnens gynekolog. Under denna period kan uterine aplasi diagnostiseras och behandlas med andra tillvägagångssätt, vilket kan återställa den sexuella funktionen helt till förfallodagen.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Prognos

Prognosen för uterine aplasi för normal graviditet är inte gynnsam, förutom isolerad aplasi eller cervikal kanalgeneses. För fullständig återhämtning är prognosen också ogynnsam, endast återställandet av sexuellt liv är möjligt.

Uterus aplasi är en patologi, som idag är mycket vanlig och är en av orsakerna till infertilitet. Ofta är det en medfödd patologi, vilket är svårt att korrigera. Men trots detta kan en kvinna få symptomatisk behandling och leva ett sexuellt liv utan några problem. Falla inte i förtvivlan, eftersom det alltid finns behandling för även komplexa sjukdomar.

[38]