Aplasi i livmodern

Livmoderaplasi är en patologi som kännetecknas av underutveckling av livmodern eller dess onormala form på grund av påverkan av exogena och endogena faktorer. Förekomsten av denna patologi är större än den verkar vid första anblicken, så du behöver känna till de viktigaste symtomen och manifestationerna av sjukdomen. Risken att få en flicka med en sådan patologi är mycket hög, och infertilitet är en av konsekvenserna, vilket bevisar vikten av detta problem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Epidemiologin för detta problem kännetecknas av att en flicka föds per livmoderaplasi per femtusen friska flickor. Detta är en mycket utbredd prevalens, vilket betonar behovet av förebyggande åtgärder. Mer än 65 % av fallen av livmoderaplasi kombineras med medfödda defekter i andra organ, och livmoderaplasi i 70 % av fallen kombineras med vaginal aplasi. Asymtomatiskt förlopp fram till ung ålder observeras hos 89 % av flickorna, vilket betonar vikten av förebyggande arbete.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Orsaker livmoderaplasi

Orsakerna till utveckling av livmoderaplasi fastställs ofta inte till hundra procent, och oftast kan detta inte göras ens i enskilda fall. Detta beror på att det kan finnas många av dem, och att fastställa den exakta orsaken är inte en prioriterad uppgift, eftersom behandlingen inte är beroende av den etiologiska faktorn. Oftast är detta problem medfött, och trots att manifestationer endast kan uppstå under puberteten, börjar sjukdomen under de tidiga åren.

Orsaken till medfödda patologier är alltid svår att fastställa, eftersom faktorn påverkar även i livmodern. Med tanke på att flickans reproduktionssystem är etablerat och utvecklat under graviditetens första trimester, är det vid denna tidpunkt som livmoderaplasi kan utvecklas under vissa förhållanden. Därför kan den främsta orsaken till livmoderaplasi betraktas som påverkan av exogena och endogena faktorer på den kvinnliga kroppen under graviditetens första trimester. Det kan finnas många sådana faktorer.

Den första gruppen av orsaker, som är de vanligaste, är infektiösa agenser. Om en kvinna lider av en virus- eller bakterieinfektion under första trimestern, kan allt detta senare orsaka bildandet av medfödda defekter i könsorganen, inklusive livmoderaplasi hos en flicka i livmodern. Även en enkel akut virusinfektion kan påverka organens utveckling. Med tanke på graviditeten är de flesta läkemedel kontraindicerade eller rekommenderas inte för användning under graviditet, så oftare behandlas en kvinna med folkmediciner eller örter. Detta har säkerligen sin effekt, men bristen på adekvat behandling kan också vara en riskfaktor för virusets inverkan på ontogenesen. Patogenesen för sådana förändringar är att viruset kan penetrera moderkakan och inkluderas i celldelningsmekanismen, som är mest aktiv under första trimestern. I detta fall störs organets normala struktur, vilket senare ger problemet med livmoderaplasi. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt infektioner som utgör det största potentiella hotet. Dessa är de sjukdomar som bör diagnostiseras först på grund av deras skada för det ofödda barnet. Dessa infektioner inkluderar den så kallade TORCH- gruppen. Det handlar om sjukdomar som inkluderar toxoplasmos, röda hund, cytomegalovirus och herpesvirus, samt några andra. Dessa sjukdomar orsakar i de flesta fall medfödda defekter hos barn, inklusive kongenital aplasi.

Om en kvinna har en bakteriell infektion rekommenderas det att ta antibakteriella läkemedel som inte är skadliga för fostret. På grund av tillgången till adekvat behandling anses en bakteriell infektion därför vara mindre farlig än en viral. Dessutom har virus en högre förmåga att framkalla mutagenes, det vill säga att förändra kromosomuppsättningen i celler och framkalla medfödda defekter.

En annan grupp orsaker som kan orsaka uterus aplasi i livmodern inkluderar kroniska eller akuta sjukdomar hos modern under graviditeten. Varje sjukdom stör barnets normala utveckling. Om en kvinna har kronisk bronkit eller bronkialastma får barnet inte tillräckligt med syre. Om en kvinna har ett medfött hjärtfel eller högt blodtryck stör detta hjärtats förmåga att pumpa blod och cirkulationssvikt i moderkakan utvecklas också. Det vill säga, varje sjukdom utgör ett potentiellt hot mot barnet, så alla dessa faktorer måste beaktas redan i graviditetsplaneringsstadiet. Om vi talar om kroniska infektionssjukdomar kan detta också orsaka ett sådant tillstånd. Om det finns primära infektionsfokus i form av kronisk adnexit eller pyelonefrit, förstärker detta bara effekten av etiologiska faktorer som bidrar till utvecklingen av störningar i bildandet av barnets inre organ.

En av orsakerna till livmoderaplasi kan också vara en skarp hormonbrist, vilket stör bildandet av kvinnliga könsorgan. Detta kan bero på tumörer eller medfödda missbildningar i hypofysen och hypotalamus, patologi i binjurarna eller äggstockarna.

När man talar om livmoderaplasi som en förvärvad patologi, händer det extremt sällan. Denna term används oftare för medfödda sjukdomar hos flickor, men om det finns ett liknande problem i vuxen ålder på grund av exogena orsaker, kan man ibland tala om livmoderaplasi. Orsakerna till aplasi är ofta invasiva. Det vill säga att aplasi utvecklas efter operation, mot bakgrund av borttagande av en del av livmodern eller operationer på slidan. Som ett resultat är livmodern defekt och kan inte utföra sin funktion, så vi kan tala om förvärvad aplasi. Sådana allvarliga och traumatiska operationer utförs inom onkopatologi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Riskfaktorer

Med tanke på alla möjliga orsaker till medfödd uterin aplasi är det nödvändigt att lyfta fram de viktigaste riskfaktorerna för aplasi hos modern, vilket kan leda till detta, eftersom modern är ansvarig för flickans utveckling medan hon fortfarande är gravid. Sådana riskfaktorer inkluderar:

1. kvinnor som lider av kroniska inflammatoriska infektioner i könsorganen och andra källor till kronisk infektion;
2. sjukdomar hos gravida kvinnor under första trimestern, särskilt virusinfektioner;
3. kvinnor med frekvent vaginit, kolpit eller kronisk adnexit - detta är grunden för verkan av andra etiologiska faktorer;
4. kvinnor med störningar i det neurovegetativa systemet - detta är nära relaterat till hormonreglering av kroppsfunktioner, såväl som lokal blodcirkulation (psykosomatiska störningar), vilket direkt påverkar fostret och organogenesen.

Förebyggande av kvinnors sjukdomar, med hänsyn till korrigering av riskfaktorer, är den mest tillförlitliga metoden för att undvika livmoderaplasi.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symtom livmoderaplasi

Sjukdomen är lömsk i det att de första tecknen uppträder när en kvinna vill ha barn eller under tonåren. En flicka föds med normala sexuella egenskaper, om vi bara talar om livmoderaplasi utan medfödda defekter i andra organ. Hon utvecklas väl, beroende på hennes ålder finns det inga avvikelser i längd, vikt eller mental utveckling. Sedan utvecklas flickans sekundära sexuella egenskaper normalt, eftersom den allmänna karyotypen och hormonella bakgrunden inte störs. De första symtomen kan uppstå när alla sexuella egenskaper redan är uttryckta och menstruation inte inträffar. Detta kan vara en av de första manifestationerna som leder till idén om utvecklingspatologi. Ibland kan menstruationen börja och vara knapp. Sedan kan de första symtomen uppstå först när kvinnan vill bli gravid men inte kan. Infertilitet är ett av de viktigaste symtomen på livmoderaplasi, och detta symptom förekommer hos alla kvinnor med denna diagnos.

Om en flicka har haft menstruation fram till en viss tid, kan en manifestation av patologin vara dess plötsliga upphörande. I detta fall lider inte äggstockarnas funktion, och hela problemet ligger i en avvikelse i livmoderns struktur. I detta fall är inte bara myometriet underutvecklat, utan även endometriet, så normal reglering av menstruationscykeln sker inte.

Inte så ofta, men det finns fall där ett av symtomen på livmoderaplasi är en gnagande och dragande smärta i buken. Sådan smärta är konstant, svarar inte på smärtlindring och är svår att behandla.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Stages

Stadierna av uterusaplasi kan delas in efter svårighetsgraden av livmoderns anatomiska struktur. Om livmodern närmar sig storleken och formen av en normal livmoder med avvikelser på 1-2 cm, är detta det första stadiet av sjukdomen. Det andra stadiet av sjukdomen kännetecknas av avvikelser i form och storlek på mer än 3 cm, och det tredje är allvarliga störningar med rester av en rudimentär livmoder. Sjukdomsstadiet kan endast bestämmas efter en grundlig undersökning.

[ 24 ]

Formulär

Typer av livmoderhalsaplasi beror på andra organs inblandning i processen. Oftast kombineras livmoderhalsaplasi med vaginal aplasi, vilket manifesteras av en betydande förträngning av slidan. Cervikal aplasi är en vanlig patologi som åtföljer underutveckling av själva livmodern, men förändringarna är mer uttalade i livmoderhalsen, vilket ifrågasätter möjligheten till en normal graviditet. Cervikal kanal aplasi med en fungerande livmoder är det mest gynnsamma alternativet när det gäller möjligheten till en normal graviditet, vilket redan beror på graden av cervikal kanal aplasi.

Symtom på livmoderaplasi som uttrycks hos alla kvinnor är frånvaron av menstruation och infertilitet, mindre ofta finns det smärta i nedre delen av buken, vilket är en karakteristisk triad av denna sjukdom.

[ 25 ], [ 26 ]

Komplikationer och konsekvenser

Konsekvensen av uterusaplasi är nästan alltid infertilitet, eftersom chanserna att föda ett normalt barn med en kränkning av livmoderns anatomiska struktur är nästan noll. Även om aplasi har en minimal grad av uttryck, kan en sådan livmoder funktionellt sett inte klara belastningen. Myometriet är inte så starkt och ökningen av livmoderns storlek kanske inte är tillräcklig för detta foster. Andra komplikationer som uppstår vid för tidig diagnos av uterusaplasi är utveckling av hematometra och hematokolpos. Detta beror på att menstruationsblod inte kan komma ut genom den anatomiskt felaktiga livmodern och ackumuleras där och bildar ett slags hematom. Vidare kan detta hota allvarlig blödning.

Frekventa infektiösa inflammationer i slidan och könsorganen är en mycket vanlig komplikation av livmoderaplasi, eftersom det finns gynnsamma förutsättningar för reproduktion av mikroorganismer.

[ 27 ], [ 28 ]

Diagnostik livmoderaplasi

Diagnos av uterin aplasi bör ställas i rätt tid för normal korrigering av tillståndet, eftersom varje kvinna måste uppfylla sin reproduktiva funktion. Det är mycket viktigt att inte bara fastställa en diagnos, utan också att bestämma stadiet och graden av förändringar i andra könsorgan.

Det första steget i diagnostiken är att samla in anamnes. Det är nödvändigt att ta reda på när menstruationen började och hur cykeln var. Ofta har flickor med vaginal aplasi menstruation mycket sent eller inte alls, även om den borde ha kommit vid den tidpunkten. Denna punkt bör föranleda idén om en mer seriös undersökning.

Nästa steg i diagnostiken är undersökning. Under vaginal undersökning är det möjligt att fastställa förändringar i livmoderhalsen eller slidan, och även förändringar i livmoderhalskanalens yttre öppning kan ses. Livmoderhalsen kan vara deformerad, slidan förträngd eller så är den så stor att den inte alls tillåter undersökning. Vid bimanuell undersökning och palpation är det ibland omöjligt att nå livmodern eller så kan dess lilla storlek fastställas.

Tester bör tas för att utesluta infektion i könsorganen vid behandlingstillfället. Förutom allmänna tester är det viktigt att genomföra hormonell screening. Detta är viktigt för att fastställa äggstockarnas tillstånd och korrekt fastställa diagnosen. Det finns trots allt patologier vars symtom liknar aplasi. Vid livmoderns aplasi störs inte hormonbakgrunden, alla hormoner är normala. De enda förändringarna kan vara på hypofysnivå, som kännetecknas av en kränkning av utsöndringen av follikelstimulerande och luteiniserande hormoner. Då kan vi anta att aplasi kan ha orsakats av sådan hypofysinsufficiens i livmodern. Utstryk för bakterieflora och vaginans renhetsgrad är också en obligatorisk forskningsmetod, eftersom de gör det möjligt att utesluta bakteriell inflammation eller en specifik infektionsprocess. Detta är viktigt att göra innan någon behandling förskrivs.

Instrumentell diagnostik anses vara en noggrann metod för att fastställa aplasi och förekomsten av samtidiga sjukdomar. Den mest informativa metoden är ultraljudsundersökning. Denna metod kan bestämma livmoderns storlek, dess placering, form, vaginas tillstånd och dess öppenhet. Den bestämmer också endometriets tillstånd, dess tjocklek och risken för deskvamation. Äggstockarna förändras inte vid livmoderaplasi, deras funktion försämras inte, så ägglossning sker normalt.

Ibland, för ytterligare diagnostik, är det nödvändigt att utföra mer informativa metoder - då används MR eller CT. Dessa metoder möjliggör undersökning av könsorganen med exakt mätning av organets storlek och tjocklek.

Samråd med en endokrinolog och genetiker är obligatoriskt om vi talar om livmoderaplasi i kombination med andra patologier. Sedan, för differentialdiagnos, bestäms flickans karyotyp och en hormonundersökning utförs.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnostik bör utföras mycket noggrant, eftersom det finns ett antal patologier som har många av samma symtom, och behandlingstaktiken är olika. Först och främst, om symtomet på utebliven menstruation uppstår, är det nödvändigt att differentiera livmoderaplasi med en fördröjd sexuell utveckling. I detta fall, tillsammans med detta symptom, kommer det också att finnas en fördröjning i utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper hos en flicka, och vid enkel aplasi påverkas inte alla sekundära tecken. Fördröjd menstruation och infertilitet kan också förekomma vid Stein-Leventhal syndrom. Detta är en patologi som kännetecknas av förändringar i äggstockarna och deras skleros, vilket stör hormonbakgrunden med brist på kvinnliga könshormoner. Kvinnor med detta syndrom är överviktiga och har tecken på virilisering. Vid ultraljud kommer äggstockarna att ha betydande cystor. Vid enkel aplasi påverkas inte äggstockarna, så flickans hormonbakgrund är normal och det finns inga externa förändringar.

Under undersökningen är det nödvändigt att utföra differentialdiagnostik med en kombination av livmoderaplasi med andra defekter.

En grundlig diagnos av livmoderaplasi är mycket viktig, eftersom behandlingstaktiken kan variera beroende på sjukdomens ålder och stadium.

Behandling livmoderaplasi

Frågan om behandling av uterusaplasi bör diskuteras så snart diagnosen är fastställd. Om diagnosen ställs hos en flicka kan kirurgisk behandling inte alltid användas i ett tidigt skede. Ofta, på grund av livmoderns oregelbundna form eller dess partiella aplasi, kan det finnas en fördröjning av menstruationsblod i livmodern eller slidan. Då är det nödvändigt att tömma blodet för att undvika hematometra. Om endometriet bevaras är det nödvändigt att genomföra konservativ behandling som syftar till att hämma menstruationsfunktionen före något kirurgiskt ingrepp. För detta används läkemedel från olika grupper, från p-piller till läkemedel som är antagonister mot äggstockshormoner och hypotalamus-hypofyssystemet.

1. Ganirelix är ett läkemedel som har en antigonadotropisk effekt. Läkemedlets verkningsmekanism är att den aktiva substansen i läkemedlet är en peptid som liknar det naturliga kvinnliga frisättande hormonet, vilket frisätter gonadotropiskt hormon. I detta fall frisätts en viss mängd av det, och efter flera månader under behandlingen sker en naturlig utarmning av hormoner, så mängden gonadotropin minskar. Därför minskar mängden östrogen gradvis - detta gör att du kan minska menstruationsfunktionen eller stoppa den helt och hållet. Läkemedlet finns i injektionsflaskor och administreringsmetoden är subkutant. För att uppnå full effekt av behandlingen är det nödvändigt att följa kuren. Doseringen av läkemedlet bestäms individuellt baserat på bestämning av östriolnivån, men oftast utförs behandlingen från och med cykelns första dag och i fem dagar, kuren är från tre till sex månader. Försiktighetsåtgärder - kan inte användas i kombination med gonadotropa läkemedel, eftersom detta kan orsaka hyperstimulering av äggstockarna i det initiala behandlingsstadiet och deras atresi. De vanligaste biverkningarna inkluderar värmevallningar, torr hud, klåda, fördröjd osteoporos, samt buksmärtor och dyspepsi.
2. Triptorelin är ett antiöstrogent läkemedel från gruppen gonadotropa faktoragonister. Läkemedlets verkningsmekanism är kompetitiv bindning till hypotalamiska receptorer och syntes av frisättande hormon, vilket först orsakar en ökning och sedan en blockering av produktionen av hypofysiska gonadotropa hormoner. Detta kan stoppa menstruationsfunktionen hos flickor med uterusaplasi. Läkemedlet finns i injektionsform. Doseringen av läkemedlet för behandling av fullständig blockering av menstruationscykeln bestäms i kombination med hormonell screening. Behandlingsförloppet är från fyra till sex månader. Försiktighetsåtgärder - om det finns stenar i njurarna eller gallblåsan bör läkemedlet användas med försiktighet. Biverkningar kan vara allergiska reaktioner, såväl som initial svullnad av mjölkkörtlarna och en liten mängd livmodersekret.
3. Danodiol är ett läkemedel som verkar genom att minska mängden östrogen, vilket förhindrar ägglossning och ytterligare hyperproliferation av endometriet. Läkemedlet används för att snabbt stoppa menstruationsfunktionen och minska smärta före operation. Administreringssättet för läkemedlet är oralt. Dosering - 400-800 milligram per dag, det är bättre att dela upp i 2 eller 4 doser. Försiktighetsåtgärder - vid leverdysfunktion eller hepatit är det bättre att inte använda läkemedlet, och det är också nödvändigt att dosera läkemedlet, börja med en minsta dos på 200 milligram per dag. Biverkningar är möjliga i form av viktökning, ödem, samt allergiska och dyspeptiska fenomen.

Kirurgisk behandling av uterus aplasi kan ha olika omfattningar av interventionen. Om en kvinna har svår smärta i nedre delen av buken och det finns aplasi av tredje graden, är det möjligt att tillgripa hysterektomi, eftersom det inte finns något hopp om en normal graviditet. I detta fall är det möjligt att bevara slidan helt, om den inte ändras, och bevara sexuell funktion.

Bland andra kirurgiska behandlingsmetoder finns det många metoder för plastikkirurgi av livmoderväggarna och slidan - kolpoelongation, kolpopoes och andra. I detta fall är det viktigt om det finns förändringar i livmoderhalskanalen. Om vi talar om enkel förträngning eller atresi av livmoderhalskanalen, är graviditet möjlig med hjälp av alternativa befruktningsmetoder. I detta fall är huvudmålet med kirurgisk behandling att återställa livmoderns normala struktur och vägarna för fosterutveckling. I alla andra fall är målet med kirurgisk behandling att återuppta ett normalt sexliv.

Kolpoelongation är en kirurgisk behandling för uterusaplasi, som kännetecknas av bildandet av en förträngd eller rudimentär rest av livmodern. Samtidigt, genom att vidga lumen, är det möjligt att uppnå normal storlek för sexuell aktivitet. Denna behandling utförs i flera sessioner och kräver upprepad korrigering efter en tid.

Kolpopoes är ett kirurgiskt ingrepp där en ny vagina bildas från angränsande vävnader. Oftast används sigmoidkolon eller bukhinnan som grund. För detta ändamål utförs en operation där tarmen roteras och sys fast vid livmoderhalsen. En sådan vagina är välförsörjd med blod, men regelbunden sexuell aktivitet är nödvändig, eftersom slemhinnan inte är anpassad till påverkan av yttre faktorer.

Dessa är de viktigaste metoderna för kirurgisk korrigering av livmoderaplasi, vilket möjliggör att förbättra livskvaliteten för en patient med denna patologi.

Förebyggande

Förebyggande av aplasiutveckling är ospecifikt, och eftersom det huvudsakligen är en medfödd patologi, berör alla åtgärder modern under graviditeten, om hon bär på en flicka. Det är nödvändigt att undvika kontakt med sjuka personer och undvika infektiösa lesioner under graviditetens första trimester. Vid kroniska infektionsfokus bör behandling utföras i samband med graviditetsplaneringen. Det är nödvändigt att vidta alla åtgärder för att undvika skadliga faktorers inverkan på den gravida kvinnans kropp. När det gäller att förebygga komplikationer rekommenderas det någon gång vid tre eller fyra års ålder att visa varje flicka till en barngynekolog. Under denna period kan livmoderaplasi diagnostiseras och behandlas med andra metoder, vilket helt kan återställa sexuell funktion vid mognadsperiod.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Prognos

Prognosen för uterusaplasi vid normal graviditet är ogynnsam, med undantag för isolerad aplasi eller agenesi i livmoderhalskanalen. För fullständig återhämtning är prognosen också ogynnsam, endast återställande av sexuellt liv är möjligt.

Livmoderaplasi är en patologi som är mycket vanlig idag och är en av orsakerna till infertilitet. Oftast är det en medfödd patologi som är svår att korrigera. Men trots detta kan en kvinna få symptomatisk behandling och leva ett sexuellt liv utan problem. Misströsta inte, för det finns alltid behandling även för komplexa sjukdomar.

[ 38 ]