Kortikotropinomy

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormon aktiv (funktionell) körtel neoplasi - en godartad tumör, dess andel bland alla hypofysadenom - ca 15% (data amerikanska hjärntumör Association).

Liksom alla adenom som finns i hypofysen, klassificeras den inte som hjärntumör, utan som en endokrin tumör.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Adenomerna i hypofysens främre lob, till vilken corticotropinom hör hemma, står för 10-15% av alla intrakraniella neoplasmer. Adenomer av denna endokrina körtel diagnostiseras ganska ofta: Enligt europeiska experter är deras prevalens bland befolkningen som helhet cirka 17%. Hos kvinnor är denna patologi vanligare än hos män.

[7], [8], [9], [10]

Orsaker kortikotropinomy

Mekanismen för utveckling av hypofys kortikotropinomy representerar proliferation syntetisering adrenokortikotropt hormon (ACTH) kortikotropnyh celler adenohypofysen (främre loben av hypofysen).

ACTH är en glukokortikoid, ett peptidhormon av melanokortinfamiljen. Polypeptidbasen för dess produktion är prohormonproopiomelanokortin. Det reglerar syntesen av ACTH rilizig kortikotropin hormon som produceras av hypotalamus. Och om den roll hypotalamus i produktionen av hormoner adenogipofizarnyh idag relativt väl studerade orsakerna kortikotropinomy hypofysen hyperplasi kortikotropnyh dvs celler som bildar denna tumör studeras av specialister inom många områden inom medicinen.

Fler och fler studier stöder hypotesen att patogenesen av kortikotropinom är associerad med genmutationer, även om det i de flesta fall saknas en explicit arvelig faktor (eller ännu inte identifierad).

Detta antagande är baserat på det faktum att den så kallade syndrom av multipel endokrin adenomatos första typ (rade genetiskt) detekterade punktmutationer i en mängd olika gener för G-alfa-proteiner, såväl som fasta förändringar alifatisk aminosyrasekvensen (arginin, glycin, etc.) och nukleotider.

Bland de faktorer som, enligt läkarna, bidra till framväxten kortikotropinomy, märkt infektions- och traumatiska effekter på hjärnstrukturen, bland annat i livmodern. I detta fall är förebyggande av denna patologi omöjlig.

[11], [12], [13]

Symtom kortikotropinomy

Ektopisk utsöndring av ACTH-liknande aktivitet är känd för många organ och vävnader, inklusive bukspottkörteln. Det kliniska symptomkomplexet uttrycks av glukokortikoidhyperkorticism. Här är det nödvändigt att betona att ektopisk Cushings syndrom har ett antal egenskaper, vars huvudsakliga egenskaper är hyperpigmentering, hypokalemi med ödem och alkalos.

Drift av hypofys kortikotropinomy orsakar överproduktion av kortikotropin (adrenokortikotropt hormon), som i sin tur leder till hormonhypersekretion av kortisol från binjurebarken som hypofys ACTH stimulerar binjurebarken. Som en följd av utvecklingen av neuroendokrina patologi, som kallas hypofysen Cushings.

De första tecknen på patologi - på grund av ett överflöd av kortisol i kroppen - verkar ansamlingar av fett i specifika områden: den övre delen av kroppen, på baksidan av halsen, buken och ansiktet. Samtidigt på benen är inte fett försenad. Det finns också ofta illamående och smärta i huvudets främre del.

Symptom på kortikotropin innefattar:

• ökat blodtryck (på grund av försening i natrium i kroppen);
• hjärtrytmstörningar;
• högt blodsocker;
• ökad urin (polyuria);
• minskning av styrkan hos ben (osteoporos);
• atrofi av muskelfibrer och muskelsvaghet;
• gallring och hyperpigmentering av huden;
• epitelial blödning (ekchymos);
• Överdroppshårtillväxt (hos kvinnor är hårväxt av manlig typ hirsutism);
• akne (akne);
• Specifik strimmad atrophodermia (striae på huden har en karaktäristisk intensiv rosa färg);
• mentala störningar (depression, ångest, apati, känslomässig instabilitet, irritabilitet).

[14], [15], [16], [17], [18]

Komplikationer och konsekvenser

Effekterna av kortikotropin påverkas först och främst av bihålscortexens tillstånd och funktion (upp till hyperplasi).

Vanliga komplikationer av denna patologi: arteriell hypertoni, hjärtsvikt, diabetes, fetma, menstruationsstörningar hos kvinnor. I närvaro av kortikotropinom hos barn, minskar deras tillväxt och utveckling.

Dessutom, med en ökning av kortikotropa adenom kan det tränga in i de angränsande strukturerna i skallen. I synnerhet kan komprimeringen av den optiska nerven genom tumören som passerar i området av sphenoidbenet leda till förlusten av perifer vision (bitemporal hemianopsi). Och när corticotrophinom växer till sidorna, kontraherar nerven ofta med lateral (lateral) förlamning. Med större dimensioner (mer än 1 cm i diameter) kan neoplasm orsaka en bestående ökning av intrakraniellt tryck.

[19], [20], [21], [22]

Diagnostik kortikotropinomy

Diagnos av kortikotropinom utförs baserat på en omfattande undersökning av patienter som innefattar:

• blodprov för ACTH, kortisol, glukos, natrium och kaliumnivåer;
• daglig urinanalys för mängden utsöndrad kortisol och dess derivat (17-oxikortikosteroider).

Bidra till att avgöra de diagnos Stimulerings farmakologiska tester utförda för utvärdering av endokrinologi ACTH produktion och drift av hypotalamus-hypofys-binjure-axeln.

Diagnostik med hjälp av CT (datortomografi) och MRI (magnetisk resonanstomografi) av skallen i sella regionen (fördjupning i kilben) kan du visualisera den minsta kortikotropinomy hypofysen.

[23], [24], [25], [26]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos är utformad för att utesluta att patientens närvaro inte är associerad med hypofysisk kortikotrof fetma, diabetes, hypertoni etc.

Det bör också vara differentierad kortikotropin med Addisons sjukdom, syndrom generation av ektopisk adrenokortikotropt hormon virilnoe (adrenal) syndrom hos kvinnor, craniopharyngioma.

Behandling kortikotropinomy

Cortikotropinom detekteras redan i metastassteget. Därför består kirurgisk behandling av sjukdomen i en palliativ åtgärd - bilateral adrenalektomi som eliminerar manifestationer av hyperkorticism. Det är också möjligt att medicinera effekten på binjurens funktion med hjälp av kloriditan och elliptan.

Det är allmänt accepterat att läkemedelsbehandlingen av kortikotropin inte har någon effekt, och det finns inga specifika läkemedel för denna patologi än.

Emellertid tillämpas läkemedelsterapi Cushings sjukdom läkemedel som tillhör gruppen av hämmare av biosyntesen av adrenokortikala hormoner - Hloditan (Lizodren, Mitotan) eller aminoglutetimid (Orimeten, Elipten).

Läkemedlet Chloditan (i tabletter med 500 mg) hämmar produktionen av kortisol. Det rekommenderas att ta det, beräkna en daglig dos på 100 mg per kg kroppsvikt (dosen är indelad i tre doser under dagen efter måltider). Med utnämningen av detta läkemedel övervakar läkaren nivån av hormoner (urin eller blodprover överges varje vartannat vecka) och bestämmer hur länge dess användning är. Samtidigt föreskrivs vitaminerna A, B1, C och PP.

Chloditan har biverkningar i form av illamående, minskad aptit, yrsel, ökad sömnighet och tremor. Vid infektionssjukdomar och graviditet är läkemedlet kontraindicerat.

Aminoglutetimid (tabletter av 250 mg) administreras en tablett 2-3 gånger per dag (med eventuell ökning av doseringen, som anger att det är önskvärt endocrinologisten, övervakar innehållet av kortisol i blodet). Uttrycket av biverkningar av läkemedlet har formen av rörelsestörningar, minskad reaktion, hudallergi, illamående, diarré och trängsel i gallkanalerna uppträder också.

Det bör erinras om att avlasta kortikotropinomy kan bara operativ behandling, dvs avlägsnande av tumören eller genom den nasala vävnaden dissektion (transsphenoidal), eller via endoskopisk metod (också genom näshålan). Dessutom kan kortikotropinom avlägsnas med användning av stereotaxisk strålbehandling (radiokirurgi).

Prognos

Prognosen för denna patologi har ett direkt beroende av neoplasmens storlek och graden av ökningen. I vilket fall som helst leder avlägsnandet av en liten tumör (0,5-1 cm i storlek) i nästan nittio fall av hundra till en botemedel. Även om sannolikheten för att kortikotropinom från godartat kommer att degenerera till malign neoplasi, finns det.

[27], [28]