Akrodermatit persistent pustulär allopo: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Akrodermatit ihållande pustulär Hallopeau (synonymer: akropustulos, Crockers ihållande dermatit) är en kronisk återkommande sjukdom som kännetecknas av lesioner i fingrars och tårs svanskota, på vilka det finns pustulära utslag som tenderar att sprida sig.

Orsakerna till och patogenesen för ihållande pustulär akrodermatit hos nässelfeber har inte fastställts. Vissa forskare tror att sjukdomen är baserad på ett infektiöst agens. Innehållet i phlyctenae och pustler samt patientens blod är dock ofta ärftligt. Andra forskare betraktar generaliserad pustulär psoriasis hos nässelfeber, ihållande dermatit hos nässelfeber och herpetiform impetigo hos nässelfeber som en enda sjukdom. Författarens kliniska observationer gör det möjligt att betrakta ihållande akrodermatit som en oberoende dermatos.

Symtom på ihållande pustulär akrodermatit av Hallopeau

Sjukdomens uppkomst är vanligtvis förknippad med mindre trauma eller pyodermi. Utslagen är lokaliserade på palperna (händer och fötter), särskilt i området kring de distala falangerna runt nagelplattorna, i form av pustulära, vesikulära eller erytematoskvamøsa element. I början är processen lokaliserad, asymmetrisk och ensidig, oftast påverkas ett finger, främst tummen, sedan är andra fingrar involverade i processen, mer sällan - tårna. Kliniskt särskiljs pustulära, vesikulära och erytematoskvamøsa former av sjukdomen. Med tiden kan lesionerna sprida sig till angränsande områden på händer och fötter, i sällsynta fall - till hela huden. Hos vissa patienter observeras sekundära atrofiska förändringar i huden.

Vid pustulära och vesikulära former är nagelvecken ödematösa, röda (hyperemiska) och infiltrerade. När man trycker på nagelplattorna frigörs pus. Flera pustler och vesiklar uppträder på den drabbade falangen, vilka öppnar sig och bildar erosioner och sedan täcks med skorpor och fjäll. Fingrarna blir cylindriska, det är svårt att böja och lösa upp dem på grund av smärta. Efter att den inflammatoriska processen avtagit kvarstår lätt atrofi och öm rödaktig hud vid utslaget.

Vid den visuellt-skivepitelformen är de drabbade fingrarna röda, torra, flagnande och har ytliga sprickor. Vid milda fall av dermatos har nagelplattorna fåror och punkteringar på ytan, och vid den pustulära formen observeras onykolys eller så faller nagelplattorna av.

Sjukdomen kan ibland utvecklas malignt. I detta fall sprider sig processen till hela huden, naglarna faller av och fingrarna blir stympade.

Histopatologi vid akrodermatit persistente pustularis av Hallopeau. Histologisk undersökning kännetecknas av förekomsten av spongiosiforma pustler av Kagoya, som vid pustulär psoriasis av Zumbusch och impetigo herpetiformis.

Patomorfologi vid ihållande pustulär akrodermatit av Hallopeau. Akantos med förlängning och expansion av epidermala utväxter, hyperkeratos, parakeratos och senare uttunning av epidermis uttrycks. Ett karakteristiskt histologiskt drag hos denna sjukdom är förekomsten av svampformade pustler av Kogoy. Stora pustler är ibland belägna under varandra, deras täcke bildas av ett tunt hornlager, vid basen finns små svampformade pustler. Pustlerna innehåller neutrofila granulocyter, enskilda epitelceller. I dermis noteras ödem, vasodilatation och ett kraftigt bränt inflammatoriskt infiltrat av neutrofila granuloniter, lymfocyter, histiocyter och ett litet antal plasmaceller.

Histogenesen är dåligt förstådd. Det är oklart om ihållande suppurativ akrodermatit av Hallopeau är en lokaliserad variant av pustulär psoriasis eller en oberoende dermatos.

Differentialdiagnos. Sjukdomen måste differentieras från pustulär psoriasis, eksem, pyodermi, Andrews pustulära bakterid och Dührings herpetiforma dermatit.

Behandling av ihållande pustulär akrodermatit i Hallopeau

Behandlingen beror på det kliniska förloppet och intensiteten av hudförändringarna. För systemisk behandling används etretinat, kortikosteroider, PUVA-behandling, ciklosporin eller metotrexat. För lokal behandling rekommenderas Castellani-färg, kalcipatriol, salvor innehållande kortikosteroider och antibiotika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]