Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Ihållande galaktorré-amenorré syndrom: en genomgång av information
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Syndromet av persistent galaktorrhea-amenorré är ett karakteristiskt kliniskt symptomkomplex som utvecklas hos kvinnor på grund av en långvarig ökning av utsöndringen av prolaktin. I sällsynta fall utvecklas ett liknande symtomkomplex vid en normal serumnivå av prolaktin, vilket har en för hög biologisk aktivitet. Hos män är kronisk hypersekretion av prolaktin mycket mindre vanligt än hos kvinnor och åtföljs av utvecklingen av infertilitet, impotens, gynekomasti, ibland med laktoremi.
Syndrom av ihållande galaktorré-amenorré länge ansetts vara en ytterst sällsynt sjukdom. Isolering av de olika formerna av syndrom beroende på närvaron eller frånvaron av radiografiskt detekterbara adenom eller från tidigare graviditet och förlossning (Forbes-Albright syndrome, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) förvärrar felaktiga antagandet av dess sällsynthet.
I början av 70-talet, tack vare utvecklingen av radioimmunoassay metod för att bestämma prolaktin, liksom införandet av politomografii sella visade att kronisk överproduktion av hypofysen prolaktin följer vart tredje fall av kvinnlig infertilitet och kan vara en viktig patogen länk oberoende hypotalamus-hypofys sjukdom och en konsekvens av nummer inte endokrina och endokrina sjukdomar med sekundär involvering i hypotalamus och hypofysen processen.
Termen "syndrom av ihållande galaktorré-amenorré" kan inte anses vara till fullo återspeglar essensen av sjukdoms statistik om den faktiska frekvensen hyperprolactinemic syndrom och dess specifika form av - ett syndrom av ihållande galaktorré-amenorré - nej. Under de senaste tjugo åren har antalet diagnostiska fall ökat avsevärt. Carried in 1986 av K. Miyai et al. Massundersökning (screening 10,550 invånare i Japan, ger inga klagomål) avslöjade 5 patienter med prolaktinom, 13 personer med drog hyperprolaktinemi och en patient med syndromet av "tomma" Sella. Det kan antas att prolactins frekvens, åtminstone i den japanska befolkningen, överstiger 1: 2800 hos män och 1: 1050 hos kvinnor. Dessa obduktioner avslöjar en större förekomst av asymtomatiska prolaktin, men det är oklart om dessa enheter någon klinisk betydelse.
Syndromet av persistent galactorrhea-amenorré är en sjukdom hos unga kvinnor, extremt sällsynt hos barn och äldre. Medelåldern för patienterna är 27-28 år. Betydligt är sjukdomen diagnostiserad hos män, vanligtvis i åldern 25-40 år, även om fall av hyperprolactinemi hos ungdomar och äldre är beskrivna.
Orsaker och patogenes av syndromet hos persistent galaktorrhea-amenorré
Uppkomsten av patologisk hyperprolactinemi är inte enhetlig. Det antas att grunden för syndromet av ihållande galaktorré-amenorré orsakas av en primär lesion av hypotalamus-hypofys systemet, är en kränkning av tonisk inhiberande dopaminerg kontroll av prolaktinsekretionen.
Begreppet primära hypotalamisk ursprung antyder att minskningen eller frånvaron av den hämmande verkan på sekretion av prolaktin hypotalamus först medför prolaktotrofov hyperplasi, och sedan bildningen av hypofysen prolaktin. Möjliggör för persistens hyperplasi eller mikroprolaktinomy utan omvandla ett efterföljande stadium av sjukdomen (dvs i makroprolaktinomu - .. Svullnad som sträcker sig bortom sella). Närvarande, den dominerande hypotesen av primära hypofys organiska lesioner (adenom) är inte detekterbara i de tidiga stadierna av de konventionella metoderna. Denna monoklonala adenom är ett resultat av spontana eller inducerade mutationer, som främjare av tumörtillväxt kan agera frigör hormoner, många tillväxtfaktorer (transformerande tillväxtfaktor alfa, fibroblasttillväxtfaktor, etc.) Obalans mellan de regulatoriska influenser. Dessutom innebär överskott av prolaktin produktion av överskott dopamin av neuroner i tubero-infundibulära systemet.
Orsaker och patogenes av syndromet hos persistent galaktorrhea-amenorré
[Symptom på persistent galaktorrhea-amenorrésyndrom
Den vanligaste orsaken till behandling av kvinnor med persistent galaktorrhea-amenorrésyndrom hos en läkare är en störning i menstruationscykeln och / eller infertilitet. Den första varierar från opsoligomenorei till amenorré, oftast sekundär. Polymenorré är inte karakteristisk för hyperprolactinemiskt syndrom, förutom för dess symptomatiska former i samband med primär hypothyroidism. Cirka femte patient rapporterar att menstruationen har varit oregelbunden sedan menarche, vars början hos vissa patienter är något försenad. I framtiden uppenbaras särskilt våldsamma sjukdomar i menstruationscykeln under perioden av kroniska stressiga situationer (undersökning, långsiktiga sjukdomar, konfliktsituationer). Utvecklingen av amenorré sammanfaller ofta med uppkomsten av sexuell aktivitet, avskaffandet av tidigare använda orala preventivmedel, avbrott av graviditet, förlossning, införande av intrauterina preventivmedel eller kirurgisk ingrepp. Som regel är patienter med syndromet av persistent galaktorrhea-amenorré mer oroliga över överträdelser av menstruationscykeln och / eller infertilitet.
Galactorrhea är sällan det första symptomet på syndromet av persistent galaktorrhea-amenorré (inte mer än 20% av patienterna) och ännu mindre ofta - huvudklagomålet. Ibland, även med en signifikant ökad nivå av prolaktin, är det frånvarande.
Vad behöver man undersöka?
Diagnos och differentialdiagnos av persistent galaktorrhea-amenorrés syndrom
Om diagnosen av typiska former av syndromet av ihållande galaktorré-amenorré idag är ganska enkel, den differentiella diagnosen av "raderas", "ofullständiga" former av symptomatiska former av syndromet av ihållande galaktorré-amenorré, såväl som från olika vagt definierade och dåligt kända kliniska syndrom i vilka galaktorré utvecklas på bakgrunden av normala serumnivåer av prolaktin och rättelse ändras inte loppet av den underliggande sjukdomen och inte för att underlätta patientens tillstånd är mycket komplex.
Laboratorie- och instrumentundersökningen som är nödvändig för att bekräfta närvaron av syndromet av persistent galaktorrhea-amenorré består av 4 steg:
- bekräftelse av närvaron av hyperprolactinemi genom att bestämma serumnivån av prolaktin;
- radering former av symptomatisk syndrom ihållande amenorré-galaktorré (bestämning av sköldkörtelfunktion, med undantag syndrom Stein-Leventhal, lever- och njursvikt, neuromuskulär reflexen och farmakologiska effekter et al.);
- klargörande av tillståndet av adenohypofys och hypotalamus (strålning av skallen, dator eller magnetisk resonansbildning av huvudet, om nödvändigt med ytterligare kontrast), carotidangiografi;
- uppdatera status för olika system och organ i kronisk hyperprolaktinemi (som anger nivån på gonadotropin, östrogen, DHEA-sulfat, studier av kolhydrat och lipidmetabolism, skelettsystemet, etc ..).
Vem ska du kontakta?
Behandling av syndromet av persistent galaktorrhea-amenorré
Läkemedelsbehandling intar en viktig plats i behandlingen av alla former av syndromet av ihållande galaktorré-amenorré hypotalamus-hypofys ursprung. Med adenomer kompletteras eller konkurreras det med neurokirurgisk ingrepp eller med fjärrbehandling. Fram till 1970-talet ansågs SSTA oåterkallelig. Emellertid har denna syn förändrats efter införandet in i medicinsk praxis halvsyntetiskt ergotalkaloid Parlodel (bromokriptin), med egenskaperna hos hypotalamus och hypofysen dopaminagonist (DA-mimetiska), och förmågan hos vissa patienter för att hämma tillväxten av prolaktin genom att påverka den genetiska apparaten prolaktotrofov.
Sekvensen för tillämpning av olika behandlingsmetoder och deras val i varje enskilt fall är fortfarande diskutabelt.
När "idiopatisk" formen av syndromet ihållande galaktorré-amenorré visat Parlodel behandling för att återställa fertiliteten, normaliseringen av menstruationscykeln, vilket eliminerar i samband med hyperprolaktinemi sexuella, endokrina metaboliska och emotionella och personlighetsstörningar. Om korrekta begreppet en enda sjukdom genesis övergång "idiopatisk" former mikroadenom kan Parlodel ansökan ha profylaktiskt värde.