Diagnos av ihållande galaktorré-amenorré-syndrom

Om diagnosen av typiska former av ihållande galaktorré-amenorré-syndrom verkar ganska enkel idag, är differentialdiagnosen av "raderade", "ofullständiga" former från symtomatiska former av ihållande galaktorré-amenorré-syndrom, såväl som från olika oklart definierade och dåligt studerade kliniska syndrom, där galaktorré utvecklas mot bakgrund av normala serumprolaktinnivåer och dess korrigering inte förändrar förloppet av den underliggande sjukdomen och inte lindrar patientens tillstånd, mycket komplex.

Laboratorie- och instrumentundersökning som krävs för att bekräfta förekomsten av ihållande galaktorré-amenorrésyndrom består av fyra steg:

1. bekräftelse av förekomsten av hyperprolaktinemi genom att bestämma serumnivån av prolaktin;
2. uteslutning av symtomatiska former av ihållande galaktorré-amenorrésyndrom (bestämning av sköldkörtelns funktionella tillstånd, uteslutning av Stein-Leventhal syndrom, lever- och njursvikt, neuroreflex och läkemedelseffekter, etc.);
3. klargörande av adenohypofysens och hypotalamusens tillstånd (röntgen av skallen, datortomografi eller magnetisk resonanstomografi av huvudet, med ytterligare kontrastmedel vid behov), carotisangiografi;
4. förtydligande av tillståndet hos olika organ och system mot bakgrund av kronisk hyperprolaktinemi (bestämning av nivån av gonadotropiner, östrogener, DHEA-sulfat, studie av tillståndet för kolhydrat- och fettmetabolism, skelettsystemet etc.).

Vid bedömning av prolaktinnivåer vid mindre avvikelser från normen är det lämpligt att genomföra tre till fem studier för att undvika felaktiga slutsatser, eftersom själva manipulationen av blodprovstagningen ofta är orsaken till måttlig hyperprolaktinemi.

En särskild grupp bör inkludera patienter med galaktorré mot bakgrund av normal ägglossnings- och menstruationscykel, som har kliniska manifestationer av astenoneurotiskt syndrom, ibland med inslag av cancerofobi, som ständigt kontrollerar utsöndring från mjölkkörtlarna och reflexmässigt upprätthåller galaktorré med denna självpalpation. Hos dessa patienter, i motsats till patienter med ihållande galaktorré-amenorrésyndrom med höga prolaktinnivåer, är galaktorré det huvudsakliga klagomålet som ständigt presenteras för läkaren i kombination med andra klagomål av neurastenisk natur. Att upphöra med självpalpation hos många av dessa patienter hjälper till att eliminera galaktorré.

Bestämning av serumprolaktinnivån har inte bara diagnostiskt utan även differentialdiagnostiskt värde. Måttlig ökning är vanligare vid "idiopatiska" former, signifikant förhöjd hormonnivå vid prolaktinom. Det är allmänt accepterat att prolaktinemi över 200 mcg/l tillförlitligt indikerar förekomsten av prolaktinom även med radiologiskt intakt sella turcica. För att detektera "latent", "övergående" hyperprolaktinemi används dynamisk bestämning av prolaktin under dagen och i olika faser av menstruationscykeln. "Överdriven", hyperergisk nattlig ökning av prolaktinnivån som överstiger det normala maximumet, såväl som periovulatorisk hyperprolaktinemi är typiska.

Fram tills nyligen var specialister förbryllade över den skillnad som observerats hos ett antal patienter mellan de ganska höga serumprolaktinnivåerna och de extremt dåligt presenterade kliniska symtomen på HG, i kombination med resistens mot behandling med dopaminagonister. Nyligen genomförda studier som syftar till att studera prolaktinisoformer har gjort det möjligt att hitta ett svar på denna fråga. Det visade sig att den totala poolen av immunreaktivt prolaktin inkluderar former med olika molekylvikter. Hos patienter med klassiska symtom på HG detekteras prolaktin med en molekylvikt på 23 kDa i blodserumet genom gelfiltrering, medan hos kvinnor utan det typiska symtomkomplexet av ihållande galaktorré-amenorré är den dominerande formen (80-90 % av den totala poolen) prolaktin med en molekylvikt på över 100 kDa (big-big-prolaktin), vilket har låg biologisk aktivitet (fenomenet makroprolaktinemi). Det antas att ursprunget till högmolekylärt prolaktin är heterogent. Denna form av hormonet kan vara resultatet av aggregering av monomeriskt prolaktin eller dess association med andra proteiner, såsom immunglobulin. Det är möjligt att big-big-prolaktin direkt kan representera ett specifikt immunglobulin som uppvisar förmågan att imitera närvaron av prolaktin i immunkemiska analyssystem. Makroprolaktinemi står för upp till 20 % av alla fall av hyperprolaktinemi.

Ett antal tester har föreslagits för att studera prolaktinsekretion under stimuleringsförhållanden (med tyreotropinfrisättande hormon, klorpromazin, insulin, sulpirid, cerucal, cimetidin, domperidon). För mikro- och makroprolaktinom är en minskning av responsen på stimulerande effekter typisk, vilket hos de flesta patienter direkt korrelerar med adenomets storlek. Sannolikheten för en falskt positiv eller falskt negativ slutsats om sjukdomsformen baserat på resultaten av stimuleringstester hos varje enskild patient är dock upp till 20 %.

Nivån av andra hormoner vid ihållande galaktorré-amenorrésyndrom är ganska typisk: oförändrade eller minskade nivåer av LH och FSH med ett gott svar på luliberin, minskade nivåer av östrogener och progesteron, ökade nivåer av dehydroepiandrosteron (DHEA)-sulfat.

Inga biokemiska förändringar specifika för ihållande galaktorré-amenorrésyndrom har identifierats, trots många experimentella data om prolaktins effekt på olika typer av metabolism. Ofta finns det endast tecken på nedsatt lipidmetabolism, ökade nivåer av NEFA och triglycerider.

Serumelektrolytnivåerna är vanligtvis normala. EKG kan visa tecken på myokarddystrofi: negativ eller bifasisk T-våg i bröstkorgen. Hyperventilation, ortostatiska tester och kalium- eller obsidanbelastningstester avslöjar att dessa sjukdomar inte är koronara. Kronisk okorrigerad hyperprolaktinemi leder till utveckling av osteoporos. Den ledande rollen i patogenesen av osteoporos vid ihållande galaktorré-amenorrésyndrom tillhör den avmattade benbildningen, vilket bekräftas av en minskning av nivån av osteokalcin i blodet.

Patienter med detta syndrom har förhöjda seruminsulinnivåer. Givet deras normala glukosnivåer anses de ha viss insulinresistens.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]