Idiopatisk lungfibros

Idiopatisk pulmonell fibros (kryptogen fibros alveolit) - den vanligaste formen av idiopatisk interstitiell lunginflammationer, motsvarande progressiv fibros i lungorna och de dominerande manliga rökare. Symtom på idiopatisk lungfibros utvecklas över en period av flera månader till flera år och inkluderar andfåddhet vid träning, hosta och små bubblande raler.

Diagnosen upprättas vid analys av historia, fysisk undersökning, bröstradiografi och lungfunktionstester och bekräftas av resultaten av HRCT, lungbiopsi eller, om nödvändigt, båda metoderna. Ingen specifik behandling av idiopatisk lungfibros har visat sig vara effektiv, men glukokortikoider, cyklofosfamid, azatioprin eller kombinationer därav är ofta föreskrivna. För de flesta patienter sker försämring även mot bakgrunden av behandlingen. Medianöverlevnad - mindre än 3 år från diagnosdagen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Orsaker till idiopatisk lungfibros

Idiopatisk lungfibros, definieras histologiskt som den vanliga interstitiell pneumoni, uppträder 50% av fallen av idiopatisk interstitiell lunginflammation och i både män och kvinnor i åldern 50 till 60 år i ett förhållande av 2: 1. Fortsatt eller tidigare rökning i uttalad grad korrelerar med sjukdomen. Det finns en viss genetisk predisposition: en familjehistoria vägs ner i 3% av fallen.

Även om idiopatisk lungfibros kallas lunginflammation, spelar inflammation förmodligen en relativt liten roll. Miljömässiga, genetiska eller andra okända faktorer tros orsaka skada pervonachapno alveolära epitelet, men specifik och avvikande proliferation av interstitiala fibroblaster och mesenkymala celler (kollagen deponerings och fibros) förmodligen ligga till grund för klinisk sjukdomsutveckling. Viktiga histologiska kriterier subpleural fibros med fokus för spridning av fibroblaster och områden med betydande fibros, med alternerande områden av normal lungvävnad. Den utbredda interstitiella inflammationen åtföljs av lymfocytisk, plasmacytisk och histiocytisk infiltration. Cystisk dilatation av perifera alveoler ("celllungor") finns hos alla patienter och ökar när sjukdomen fortskrider. En liknande histologisk struktur är sällsynt i IBLARB av en känd etiologi; termen konventionell interstitiell lunginflammation används för idiopatiska skador som inte har någon uppenbar orsak.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symtom på idiopatisk lungfibros

Symtom på idiopatisk lungfibros utvecklas vanligen i 6 månader till flera år och inkluderar andfåddhet vid träning och en oproduktiv hosta. Vanliga symptom (feber till subfebrila siffror och myalgi) är sällsynta. Det klassiska tecknet på idiopatisk lungfibros är sonorösa, torra bilaterala basal inspirerande små bubblande raler (som liknar ljudet när man öppnar ett kardborreband). Förtjockning av fingrets terminala phalanges är närvarande i cirka 50% av fallen. De återstående resultaten av undersökningen förblir normala fram till utvecklingen av sjukdomens slutstadium, då manifestationer av lunghypertension och systolisk dysfunktion i höger kammare kan utvecklas.

Diagnos av idiopatisk lungfibros

Diagnosen är baserad på analysen av anamnestic data, resultaten av strålningsforskningsmetoder, lungfunktionstest och biopsi. Idiopatisk lungfibros diagnostiseras vanligtvis felaktigt som andra sjukdomar som har liknande kliniska manifestationer, som bronkit, bronkialastma eller hjärtsvikt.

När bröstdiagrammen på bröstet brukar detekteras diffus förbättring av lungmönstret i lungens nedre och perifera zoner. Små cystiska upplysningar ("honeycomb lung"), dilaterade luftvägar på grund av utvecklingen av bronkiektas kan vara ytterligare fynd.

Lungfunktionstester uppvisar typiskt en restriktiv karaktär av förändringarna. Diffusionskapaciteten för kolmonoxid (DI_CO) reduceras också. Undersökning av arteriella blodgaser avslöjar hypoxemi, som ofta förstärks eller detekteras under fysisk ansträngning och låga värden av CO-koncentration i arteriellt blod.

HRCT avslöjar diffus eller fläckvis subpleural ökad pulmonell mönster med asymmetriska partitioner och förtjockade interlobulära intralobulyarnye förtjockning; subpleural förändringar i form av honungskaka och traktion bronkiektas. Förändringar i typen av frostat glas, som fångar mer än 30% av lungan, indikerar en alternativ diagnos.

Laboratoriestudier spelar en mindre roll vid diagnos. Ökad ESR, C-reaktiva proteinkoncentrationer och hypergammaglobulinemi finns ofta. Koncentrationer av antinucleära antikroppar eller reumatoid faktor ökas hos 30% av patienterna och kan, beroende på specifika värden, utesluta bindvävssjukdomar.

[12], [13], [14], [15],

Behandling av idiopatisk lungfibros

Inget av de specifika behandlingsalternativen visade effekt. Understödjande behandling av idiopatisk lungfibros reduceras till syre inandning hypoxemi och destinationer antibiotika för lunginflammation utveckling. Sjukdomens slutstadium kan kräva att enskilda patienter utför lungtransplantation. Glukokortikoider och cytotoxiska läkemedel (cyklofosfamid, azatioprin) har traditionellt använts på patienter med idiopatisk lungfibros empiriskt, i ett försök att hindra progressionen av inflammation, men endast en begränsad mängd data indikerar deras effektivitet. Emellertid, är en vanlig metod för att försöka destinations prednisolon (oralt, i en dos av 0,5 mg / kg till 1,0 mg / kg, 1 gånger om dagen i 3 månader, följt av reduktion av dosen till 0,25 mg / kg, en gång per dag under de följande 3-6 månader) i kombination med cyklofosfamid eller azatioprin (oralt, i en dos av 1 mg / kg till 2 mg / kg en gång om dagen och N-acetylcystein 600 mg 3 gånger dagligen genom munnen som aktioksidanta ). Med periodicitet från var tredje månad till 1 gång per år utförs en ryggrad, radiologisk och fysisk bedömning av tillståndet och korrigering av doser av läkemedel. Behandling av idiopatisk lungfibros upphör i frånvaro av ett objektivt svar.

Pyrfenidon, som är ett kollagensynteshämmande medel, kan stabilisera lungfunktionen och minska risken för exacerbationer. Antifibrotisk effekt av andra medel, i synnerhet, som hämmar kollagen-syntes (relaxin), profibrotic tillväxtfaktorer (suramin) och endotelin-1 (angiotensinreceptorblockerare) har demonstrerats endast in vitro.

Interferon-y-lb visade en god effekt vid tillsättningen tillsammans med prednisolon i en liten studie, men en stor multinationell, dubbelblind, randomiserad studie visade ingen effekt på hans dpitelnost sjukdomsfri överlevnad, lungfunktion och livskvalitet.

Lungtransplantation är framgångsrik hos patienter med gravt idiopatisk lungfibros som inte har komorbiditeter, inte äldre än 55 år (det vill säga <40% av patienterna med idiopatisk lungfibros).

Utsikterna

De flesta patienter har milda och svåra kliniska manifestationer vid tidpunkten för diagnosen. Ofta utvecklas sjukdoms idiopatisk lungfibros trots behandling. Normala värden av PaO2 vid diagnostikpunkten och färre fibroblastiska foci detekterade genom histologisk undersökning av biopsimaterial förbättrar prognosen för sjukdomen. Tvärtom är prognosen värre hos äldre och sämre med minskad lungfunktion vid diagnos och svår dyspné. Medianöverlevnad är mindre än 3 år från diagnosdagen. En ökning av frekvensen av sjukhusvistelser för plötsliga infektioner i luftvägarna och lunginsufficiens indikerar en snabb död hos patienten, vilket kräver planering av vården. Lungcancer är vanligare hos patienter med idiopatisk lungfibros, men dödsorsaken är vanligtvis andningsfel, infektioner i luftvägarna eller hjärtsvikt med ischemi och arytmi.

[16], [17]