Idiopatisk interstitiell lunginflammation

Idiopatisk interstitiell lunginflammation är en interstitiell lungsjukdom med okänd etiologi som kombinerar liknande kliniska egenskaper. De klassificeras i 6 histologiska subtyper och de kännetecknas av varierande grad av inflammatorisk respons och fibros och åtföljs av andfåddhet och typiska förändringar i radiografi. Diagnosen fastställs genom att analysera historia, fysisk undersökning, resultaten av strålningsstudier, lungfunktionstest och lungbiopsi.

Definierade 6 histologiska subtyper av idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP) som anges i fallande frekvensordning: den vanliga interstitiell pneumoni (IPR), kliniskt känd som idiopatisk pulmonell fibros; nonspecifik interstitiell lunginflammation; utplåning av bronchiolit med organiserande lunginflammation respiratorisk bronchiolitis associerad med interstitiell lungsjukdom RRBNZL; desquamativ interstitiell lunginflammation och akut interstitiell lunginflammation. Lymfoid interstitiell pneumoni, även om det fortfarande ibland som en subtyp av idiopatisk interstitiell lunginflammation, eftersom det anses nu vara en del av lymfoproliferativa sjukdomar, snarare än primära IBLARB. Dessa subtyper idiopatisk interstitiell pneumoni kännetecknas av varierande grader av interstitiell inflammation och fibros och alla leder till utveckling av dyspné, diffusa förändringar på röntgenbilder av bröstet, vanligtvis i form av förstärkning av lungmönster, och kännetecknas av inflammation och / eller fibros histologiskt. Ovanstående klassificering beror på olika kliniska egenskaper hos enskilda subtyper av idiopatisk interstitiell lunginflammation och deras olika respons på behandling.

[1], [2], [3]

Diagnos av idiopatisk interstitiell lunginflammation

Kända orsaker till YLD bör uteslutas. I samtliga fall utförs lungröntgen, lungfunktionstester och högupplösta CT (HRCT). Den senare gör det möjligt att skilja lesionen från de hos de ihåliga utrymmena i den interstitiella vävnaden, ge en mer korrekt bedömning av omfattningen av och placeringen av lesionen och för att detektera primära eller associerade sjukdomen är mer sannolikt (t ex dold mediastinal lymfadenopati, maligniteter och emfysem). HRCT att prestera bättre med patienten liggande på magen för att minska atelektas av de nedre delarna av lungan.

För att bekräfta diagnosen krävs vanligtvis en lungbiopsi, utom i fall då diagnosen är fastställd enligt HRCT-data. En bronkoskopisk transbronchialbiopsi kan utesluta en IBLARB, som diagnostiserar en annan sjukdom, men tillåter inte en tillräcklig mängd vävnad att diagnostiseras med en IBLARB. Som ett resultat kan en biopsi av ett stort antal platser krävas för att göra en diagnos när man utför en öppen eller videoturakoskopisk kirurgisk ingrepp.

Bronchoalveolär lavage bidrar till att minska antalet differentialdiagnosökning hos vissa patienter och ge information om sjukdomsprogressionen och dess respons på pågående behandling. Fördelen med detta förfarande vid den inledande kliniska undersökningen och ytterligare observation i de flesta fall av denna sjukdom har emellertid inte fastställts.

[4], [5], [6]

Behandling av idiopatisk interstitiell lunginflammation

Behandling av idiopatisk interstitiell lunginflammation beror på subtypen, men innefattar vanligtvis glukokortikoider och / eller cytotoxiska medel men är ofta ineffektiva. Idiopatisk interstitiell lunginflammation har en annan prognos. Det beror på subtypen och varierar från mycket gynnsamt till nästan alltid dödligt.