Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Idiopatisk interstitiell lunginflammation
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Idiopatiska interstitiella pneumonier är interstitiella lungsjukdomar av okänd etiologi som delar liknande kliniska egenskaper. De klassificeras i 6 histologiska subtyper och kännetecknas av varierande grad av inflammatoriskt svar och fibros samt åtföljs av dyspné och typiska förändringar i röntgenbilden. Diagnosen ställs genom analys av anamnes, fysisk undersökning, röntgenundersökningar, lungfunktionstester och lungbiopsi.
Sex histologiska subtyper av idiopatisk interstitiell lunginflammation (IIP) har definierats, listade i fallande ordning efter frekvens: vanlig interstitiell lunginflammation (UIP), kliniskt känd som idiopatisk lungfibros; ospecifik interstitiell lunginflammation; bronkiolit obliterans organiserande lunginflammation; respiratorisk bronkiolit associerad med interstitiell lungsjukdom (RBAILD); deskvamativ interstitiell lunginflammation; och akut interstitiell lunginflammation. Lymfoid interstitiell lunginflammation, även om den fortfarande ibland anses vara en subtyp av idiopatisk interstitiell lunginflammation, anses nu vara en del av de lymfoproliferativa sjukdomarna snarare än primär IBLAP. Dessa subtyper av idiopatisk interstitiell lunginflammation kännetecknas av varierande grader av interstitiell inflammation och fibros och resulterar alla i dyspné; diffusa förändringar på lungröntgen, vanligtvis i form av ökade lungmarkeringar, och kännetecknas av inflammation och/eller fibros vid histologisk undersökning. Den presenterade klassificeringen beror på de olika kliniska egenskaperna hos enskilda subtyper av idiopatisk interstitiell lunginflammation och deras olika svar på behandling.
[ Diagnos av idiopatisk interstitiell lunginflammation
Kända orsaker till ILD bör uteslutas. Lungröntgen, lungfunktionstester och högupplöst datortomografi (HRCT) utförs i samtliga fall. Den senare möjliggör differentiering av kavitetslesioner från interstitiella lesioner, ger en mer exakt bedömning av lesionens omfattning och lokalisation, och är mer benägen att upptäcka underliggande eller associerad sjukdom (t.ex. ockult mediastinal lymfadenopati, malignitet och emfysem). HRCT utförs bäst med patienten i magläge för att minska atelektas i de nedre lungorna.
En lungbiopsi krävs vanligtvis för att bekräfta diagnosen, såvida inte diagnosen ställs på HRCT. Bronkoskopisk transbronkiell biopsi kan utesluta IBLAR genom att diagnostisera en annan sjukdom, men ger inte tillräckligt med vävnad för att diagnostisera IBLAR. Som ett resultat kan en diagnos kräva biopsi av flera ställen under öppen eller VATS-kirurgi.
Bronkoalveolär lavage kan bidra till att begränsa differentialdiagnosen hos vissa patienter och ge information om sjukdomsprogression och behandlingssvar. Dess användbarhet vid den initiala kliniska utvärderingen och uppföljningen i de flesta fall av denna sjukdom har dock inte fastställts.
Vem ska du kontakta?
Behandling av idiopatisk interstitiell lunginflammation
Behandling av idiopatisk interstitiell lunginflammation beror på subtypen men inkluderar vanligtvis glukokortikoider och/eller cytotoxiska medel, men är ofta ineffektiv. Idiopatisk interstitiell lunginflammation har en varierande prognos. Den beror på subtypen och varierar från mycket god till nästan alltid dödlig.