Idiopatisk fibrosering alveolitis hos barn

Idiopatisk fibrosering alveolitis (ICD-10 kod: J84.1) avser interstitiella sjukdomar i lungorna med okänd etiologi. I medicinsk litteratur används synonymer: Hammam-Rich's sjukdom, akut fibrosering lunginit. Fibrotisk dysplasi i lungorna. Hos barn är idiopatisk fibrosering alveolitis sällsynt.

[1], [2], [3], [4]

Vad orsakar idiopatisk fibrosering alveolitis hos barn?

Om en eventuell genetisk predisposition tyder familjär fall av sjukdomen. Patogenes av idiopatisk fibros alveolit som orsakas av fibros av lungvävnaden, immunkomplex avsättning i de alveolära kapillärerna, inverkan av antikroppar organ. Den patologiska processen är lokaliserad i det alveolära mellanrummet, vilket gör att sprida fibros.

Symtom på idiopatisk fibrosering alveolitis

Den akuta starten av sjukdomen kännetecknas av febertemperatur, dyspné, torr hosta. Sjukdomen är ofta subakut - det finns klagomål av trötthet, tillfällig hosta, andnöd endast med ansträngning. Som fortskrider sjukdoms ökar dyspné, planar bröstet minskar dess utflykt och en cirkel, amplituden av andningsrörelserna reducerad vikt och höjd bakom reglerna visas och växa deformation av distala falanger som "timglas" och "trumpinnar" akrocyanos och cyanos av den nasolabiala triangeln förvärvar en permanent karaktär. Vid auskultation hörs spridda små bubblande våta eller crepitiska raler.

Idiopatisk fibrosering alveolitis har en stadigt framskridande kurs. Tryck i lungartären ökar med bildandet av ett kroniskt lunghjärtat och höger ventrikelfel. Ofta akut interstitiell pneumonit utveckla komplikationer i form av artros syndrom, spontan pnevmotoroksa, pleurala exudat, sällan - lungemboli.

Diagnos av idiopatisk fibrosering alveolitis

[5], [6], [7], [8], [9]

Laboratoriediagnos av idiopatisk fibrosering alveolitis

Karakteristik för idiopatisk fibrosering alveolit är förändringar i immunogrammet: ökat IgG (upp till 2000-4000 mg / l) och cirkulerande immunkomplex (upp till 150 UE). Det finns också en ökning av ESR.

Instrumentdiagnos av idiopatisk fibrosering alveolitis

I de tidiga stadierna av sjukdomen röntgen bild av bröstet kan inte bli förändringar. Därefter den detekterade minskning i lungvävnad transparens (symptom "matt") reticulately tyazhisty ritning liten fokal skugga. Under fortskridandet av fibros visas tyazhistye tätning bikakestruktur blekning, lånat lungfälten, vilket orsakar höga stående kupoler av membranet, förlängningsdelen av intratorakala luftstrupen och stora bronkema, en utvidgning av ljusbågen och lungartären grenar bildade bikakestruktur lunga.

Vid utförande av scintillor av lungor finns en lokal minskning av lungblodflödet till 60-80%. Omfattningen av fibros kan bedömas enligt ERF: begränsande typ av andningsstörningar, reducerad diffusionskapacitet i lungorna, minskad lungvävnad töjbarhet, hypoxemi.

Innehavsbronkografi är inte informativ.

Bronkoskopi i cytologi hos bronchoalveolär vätska domineras av neutrofiler och lymfocyter. Transbronchial biopsi är endast informativ i hälften av fallen. En öppen lungbiopsi kan bekräfta diagnosen idiopatisk fibrosering alveolitis i 90% av fallen.

Behandling av idiopatisk fibrosering alveolitis

Behandling av idiopatisk fibrotisk alveolit är lång, komplex, med konstant korrigering beroende på sjukdomsförloppet. Glukokortikoider kombineras med immunsuppressiva medel. Hormonala droger är särskilt effektiva i de tidiga stadierna, när alveolitis dominerar över processer av fibrosering av lungvävnaden.

Prednisolon är ordinerad i en dos på 1-1,5 mg / kg per dag i 3-6 veckor. Dosen minskar gradvis (2,5-5 mg per vecka). En underhållsdos på 2,5-5 mg / dag tas i 9-12 månader. Med ett ganska allvarligt tillstånd och snabb utveckling av fibros kan terapi börja med intravenös administrering av glukokortikoider vid maximal dos, följt av övergång till oral eller pulsbehandling. Förutom glukokortikoider administreras D-penicillamin (coulenyl) i en dos av 125-250 mg / dag i 8-12 månader (dosrelaterade doser). Grundläggande terapi kurser upprepas regelbundet.

Behandling av retventrikulärt fel utförs enligt det traditionella systemet parallellt.

Det är viktigt att notera att exacerbationer av sjukdomen vanligen provoceras genom att SARS, som är svår att skilja sig från bakteriekomplikationer, därför är antibiotika dessutom föreskrivna. Vid svår andnöd (för p _och O ₂ mindre än 60 mm Hg. V.) tilldelas en lång loppet av syrgasbehandling. Visade en lätt bröstmassage, speciella andningsövningar, träningsbehandling, plasmaferes och lymfocytos. Vitaminer och kaliumpreparat tillsätts.

Vilken prognos har idiopatisk fibrosering alveolitis hos barn?

Idiopatisk fibrosering alveolitis hos barn har en ogynnsam prognos, beror på tidig diagnos och början på adekvat terapi.