Familj eller medfödd, diabetes insipidus

Familj eller medfödd, diabetes insipidus är en extremt sällsynt sjukdom som uppstår i tidig barndom, oavsett kön. I patoanatomisk forskning var insufficiensen av utveckling av hypotalamus supraoptiska neuroner mindre vanlig än paraventrikulära sådana; en minskad neurohypofys detekterades också. I mycket sällsynta fall kan diabetes insipidus hänföras till genetiska sjukdomar med autosomal dominant arv eller till JC-länkade sjukdomar; kan observeras inom ramen för en sådan sällsynt sjukdom som Lawrence-Muna-Barde-Biddle syndromet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Orsaker medfödd diabetes insipidus

Orsakerna till diabetes insipidus kan också vara kärlsjukdomar. Först och främst är dessa aneurysmer av den stora hjärnans (Willis-cirkelns artärcirkel), oftast en aneurysm av den främre kommunicerande artären. Brottet av aneurysmen i den främre delen av den stora hjärnans artärcirkel kan leda till skador på hypotalamusens och den infundibulära regionens supraoptiska kärnor. Så kan manifestera kliniska bilden av diabetes insipidus i ischemisk postpartum hypofys nekros inom Shihena syndrom, när det kombineras med en brist på främre hypofyshormoner.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Behandling medfödd diabetes insipidus

Behandling av medfödd diabetes insipidus med måttlig svårighetsgrad bör inte börja med användning av läkemedel som innehåller antidiuretiskt hormon. Initial behandling bör innehålla diuretika hlortiazidovogo serien (företrädesvis hydroklortiazid 25 mg 4 gånger dagligen) och en beredning hypoglykemisk verkan, sulfonylurea derivat - klorpropamid 100-200 mg per dag.

Verkningsmekanismen för dessa läkemedel i diabetes insipidus är inte helt klar. Man tror att hypotiazid förbättrar njurens koncentrationsförmåga (hämmar reabsorptionen av natrium i det uppåtgående knäet i Henle-slingan och därigenom förhindrar maximal urinutspädning). Flera samma viktreducerande natriumhalten i kroppen, minskar hydroklortiazid extracellulär vätskevolym och ökar reabsorption av salt och vatten i det proximala röret, och därigenom öka den relativa densiteten av urinen och är proportionell mot dess volym minskar. Dessutom verkar hypotiazid deprimerande på törstens centrala mekanismer.

Hypoglykemiska läkemedel ökar effekten av antidiuretiskt hormon på renal tubulerna och stimulerar utsöndringen av antidiuretiskt hormon. Det finns rapporter om effektiviteten av små doser finlepsin - 0,2 g 1-2 gånger om dagen. Finlepsin kan orsaka hyponatriemi och därmed reglera saltbalansen och förbättra sjukdomsförloppet. Det var också en positiv effekt när man tog clofibrat (Miscilon) 2 kapslar (0,25 g) 3 gånger om dagen.

Verkningsmekanismen för detta läkemedel i diabetes insipidus är inte fullständigt förstådd. Det antas att det kan frigöra ett endogent antidiuretiskt hormon.

Vid behandling av diabetes insipidus är det nödvändigt att påverka det psykopatologiska syndromet genom att förskriva psykotropa läkemedel. Det finns indikationer på en minskning av symtomen på diabetes insipidus under påverkan av amitriptylin och melleril. Dessa läkemedel kan minska hyperosmolariteten hos flytande media, vilket orsakar hyponatremi. Det är möjligt att dessa läkemedel, genom en förändring i nivån av katekolaminer, förbättrar utsöndringen av antidiuretiskt hormon.

I svår diabetes insipidus nödvändigt att använda beredningar som innehåller antidiuretiskt hormon: adiurecrine pulver som inhaleras genom näsan av 0,03-0,05 g tre gånger dagligen (effekt uppträder inom 15-20 minuter och varar ca 6-8 timmar) eller pituitrin i form av subkutan eller intramuskulär injektion av 1 ml (5 enheter) 2 gånger om dagen. Behandling med läkemedel som innehåller antidiuretiskt hormon bör vara lång. Alla dessa läkemedel är ineffektiva vid behandling av patienter med nefrogen diabetes insipidus. Tillsammans med farmakoterapi bör man också komma ihåg om en sådan hjälpterapeutisk metod som begränsande saltintag.