Hypoplasi av njurarna

Hypoplasi av njurarna är en medfödd anatomisk patologi, när orgeln är histologiskt normal, men dess dimensioner är långt ifrån normala. Förutom onormala dimensioner, är den nedsatta njuren inte annorlunda än ett hälsosamt organ och kan även fungera inom sin miniatyrstorlek.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Enligt obduktionsdata uppträder njurhypoplasi i 0,09-0,16% av fallen.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Orsaker njurhypoplasi

Orsaken till njurehypoplasi är den otillräckliga massan av det metanekrogena blastemet med normal inväxt och inducerande effekt av metanephrosflödet. Därför har alla nefron en normal struktur och är funktionellt bra, men deras totala antal är mindre än normalt med 50%. I huvudsak är detta en miniatyrregel. Den kontralaterala njuren har fler nefroner. Därför lider sammanfattningsfunktionen vanligen inte.

Det anses att njurhypoplasi, liksom någon annan hypoplasi, är en förutsättning för intrauterin utveckling. Brott mot intrauterin organbildning är nära relaterad till externa och interna faktorer som påverkar en gravid kvinnas organism. Hypoplasi av njurarna, orsakerna till vilka ofta ligger i underutvecklingen av metefrogenblastem, som är det minsta av noderna hos specifika blastemaceller, kan vara en ärftlig patologi. Om blodtillförseln av blastema nodulerna störs kan de inte aktivera bildandet av glomerulus och renal tubuli, organet kan inte utvecklas och förvärva normala dimensioner. Hypoplasi av njurarna kan orsakas av följande skäl:

• Primär underutveckling (hypogenes) associerad med en genetisk predisposition.
• Pyelonefrit, som utvecklas i utero eller i en ålder av upp till ett år.
• Sekundär inflammatorisk process i hypoplastiska njurar, vilka är sårbara i betydelsen inflammation i interstitiella vävnader.
• Intrauterin trombos i njurarna, vilket leder till underutveckling av orgeln.
• Dricker, otillräcklig volym av fostervätska.
• Anomalier av fostrets position.
• Infektionssjukdomar hos moderen - influensa, rubella, toxoplasmos.

Vissa författare, specialister i nefropatologi, tror att oftast hypoplasi hos njurarna orsakar en intrauterin inflammatorisk karaktär och provoceras av dolda patologier i romerierna av glomeruli och njurbäcken.

Hypoplasi kan också utlösas av externa faktorer som påverkar hälsotillståndet hos en gravid kvinna, de inkluderar följande orsaker: 

• Joniserande bestrålning.
• Skador, inklusive abdominal blåmärken.
• Extern hypertermi - en lång vistelse hos en kvinna under strålningen i den brännande solen, i onormalt heta förhållanden.
• Alkoholmissbruk, kronisk alkoholism.
• Rökare.

[11], [12], [13], [14]

Patogenes

På den patoanatomiska sektionen har den hypoplastiska njuren kortikala hjärnskikt och en smal tunnväggig artär som är typisk för renal vävnad.

Nästan hälften av barn med diagnosen renal hypoplasi har andra avvikelser - en fördubbling av njure (enkel, relativt friska), inversion (exstrophy) blåsa, onormal placering av urinröret (hypospadi), förträngning av njurartären, kryptorkism.

[15], [16], [17], [18]

Symtom njurhypoplasi

Om patologin är ensidig, och den ensamma (den enda relativt friska) njuren fungerar normalt, kan hypoplasia symptom inte uppstå under hela livet. Om den ensamma njuren inte klarar av den dubbla funktionen, kan det hypoplastiska organet bli inflammerat, pyelonefrit utvecklas med en typisk klinisk bild som är typisk för denna sjukdom. Ofta är orsaken till uthållig arteriell hypertoni hos ett barn just njurhypoplasi. Kronisk nefropatisk hypertoni leder ofta till behovet av att avlägsna hypoplastisk njure, eftersom den reninberoende formen av sjukdomen inte ger upphov till medicinsk övervakning och förvärvar en malign karaktär.

Patologins underutveckling kan manifesteras och är mer uttalad i klinisk mening:

• Väsentlig fördröjning av barnet i fysisk och psykisk utveckling.
• Blek hud, puffiness i ansikte och lemmar.
• Kronisk diarré.
• Subfebril temperatur.
• Flera symptom som liknar symptomen vid rakit - en mjuknings av benvävnad karakteristisk utskjutande frontal och parietala skalle gupp, platt huvud, krökningen av benen, uppblåsthet, håravfall.
• Kroniskt njursvikt.
• Arteriell hypertoni.
• Konstant illamående, kräkningar är möjliga.

Bilateral hypoplasi har en ogynnsam prognos för barn under det första levnadsåret, eftersom båda organen inte kan fungera och inte utsätts för transplantation.

Unilateral njurehypoplasi manifesterar sällan sig som en specifik symptomatologi och detekteras slumpmässigt i en klinisk undersökning eller en omfattande undersökning av en helt annan sjukdom.

Hypoplasi av njurar hos nyfödda

Medfödda anomalier vid bildandet av de urogenitala organen har nyligen uppstått, tyvärr, allt oftare. Hypoplasi hos njurarna hos nyfödda utgör nästan 30% av alla identifierade medfödda missbildningar hos fostret. Bilateral njurehypoplasi hos spädbarn upptäcks under de första dagarna eller månaderna av livet efter födseln, eftersom ingen av njurarna kan fungera normalt. Kliniska tecken på allmän njurhypoplasi är följande: 

• Lag i utveckling, eventuell frånvaro av medfödda reflexer (reflex av stöd, skyddande reflex, Galants reflex, andra).
• Indomitable kräkningar.
• Diarré.
• Subfebril kroppstemperatur.
• Explicit tecken på rickets.
• Förgiftning på grund av förgiftningsprodukter med egen metabolism.

Den uttryckta bilaterala hypoplasin hos njurar hos nyfödda kännetecknas av den snabba utvecklingen av njursvikt, vilket ofta leder till barnets död under de första dagarna efter förlossningen. Om hypoplasi påverkar ett till tre segment av organ kan barnet vara livskraftigt, men han utvecklar persistent hypertoni.

För ensidig hypoplasi är det kompetenta organs lågkoncentrationsförmåga karaktäristiskt, men vid genomförandet av biokemiska analyser ligger blodvärden inom det normala området. Arteriell hypertoni kan utvecklas vid senare ålder, vanligtvis i pubertalperioden.

Hypoplasi av njurar hos nyfödda är en medfödd anomali på grund av yttre eller interna effekter på fostret. Det är därför som blivande mödrar, gravida kvinnor, inte bara behöver assimilera denna information utan också göra allt för att maximera de skadliga faktorer som påverkar fostret.

[19], [20], [21]

Hypoplasi av njuren hos ett barn

Hypoplasi av njurarna hos ett barn som är äldre än ett år eller mer kan inte förekomma under lång tid och finns vid undersökning för en akut form av pyelonefrit eller vidhäftande ökning av blodtrycket. Basen för en omfattande nefrologisk undersökning kan också vara en lång pyuria (pus i urinen) eller hematuri (blod i urinen). Föräldrar bör varna för följande manifestationer, eventuellt indikera ett patologiskt tillstånd för barnets njurar: 

• Dysuri - retention av urin, polyuria (riklig urinering) eller frekvent urinering med små portioner urin.
• Smärtsam urinering.
• Enures.
• Konvulsivt syndrom.
• Förändring av färg och struktur av urin.
• Klagomål i underlivet eller smärta i nedre delen av ryggen.
• Svullnad i ansikte och extremiteter (pastoznost).
• Periodisk ökning av blodtrycket.
• Permanent törst.
• Lag i fysisk utveckling, svaghet.

Hypoplasi hos njuren hos ett barn kan kliniskt manifesteras av följande symtom: 

• Torrhet i huden.
• Blek, jordig hudfärg.
• Svullnad av ansiktet i preorbitalzonen (runt ögonen).
• En vanlig puffiness är extremiteter, bagage.
• Persistent hypertoni och huvudvärk.
• Patologiskt generaliserat ödem - anasarca (ödem av intermuskulär vävnad och cellulosa), karakteristisk för nefrotiskt syndrom.
• Piura, gematuria.
• Hos pojkar - kryptorchidism (oscenerad testikel i pungen).

Renal hypoplasi av barn ger en detaljerad beskrivning Svensk urolog Ask-Upmark både segment medfödd leverpatologi, i vilken de hypoplastiska områden av parenkymatösa vävnader kombineras med hypoplasi renala artärgrenar. Enligt den svenska läkaren som patologi ofta "startar" kliniska symtom i åldrarna 4 och 12 år i form av högt blodtryck som är synliga på studier av förändringar i blodkärl i ögat av dagen, okuvlig törst (polydipsi).

En medfödd anomali bestäms oftast i samband med läkarundersökningar om registrering av ett barn i en dagis eller i skolan, mindre ofta vid undersökning av befintliga sjukdomar som inte är relaterade till njurarna.

Formulär

I nefrologisk praxis är njurhypoplasi uppdelad i tre typer: 

1. Hypoplasi av njuren är enkel, när ett otillräckligt antal nefroner och kalyxer detekteras i det onormala organet.
2. Hypoplasi i kombination med oligonephronia (bilateral hypoplasi med ett litet antal nefroner, glomeruli och förstorad bindväv, dilaterade tubuli).
3. Hypoplasi av njuren med dysplasi (missbildningar av renalvävnad - embryonala glomeruli med offormad mesenkymvävnad, ofta med zoner av broskvävnad).

Hypoplasi av höger njure

Hypoplasi hos höger njure skiljer sig inte på något sätt från hypoplasi hos vänster njure, åtminstone i klinisk mening eller i funktionell, de två anomalierna är oskiljaktiga. Hypoplasi hos höger njure kan diagnostiseras både slumpmässigt och vid intrauterin stadium av fostrets utveckling eller under en primär undersökning av en nyfödd bebis.

Differentiering av det hypoplastiska organet är svårt, eftersom hypoplasi på ekologin är extremt lik en annan patologi - ett skrynkligt organ, dysplasi, som är en separat sjukdom. Otillräcklig mängd renal glomeruli och kalyx är den enda skillnaden mellan den onormala njuren och den friska, strukturen och funktionella förmågor hos det underutvecklade organet bevaras. Den hypoplastiska njurens brist kompenseras av en ensam, det vill säga en njure som är relativt hälsosam. Hypoplasi hos höger njure indikerar viss hypertrofi hos vänster njure, vilket ökar, försöker utföra ytterligare arbete. Den anatomiskt höga njuren borde vara något lägre än vänster, eftersom den kommer i kontakt med ett ganska stort högersidigt organ - levern. Det märks att hypoplasi hos höger njure oftast finns hos kvinnliga personer, vilket troligen beror på anatomiska egenskaper hos kvinnokroppens struktur. Hypoplasi av den högra njuren, som regel, kräver ingen speciell terapi som tillhandahålls normalt kompensationsarbete av vänster njure. Om det inte finns andra fysiologiska avvikelser än hypoplasi, det finns ingen infektion i urinvägarna, det finns ingen nefropati, det finns inget urinflöde (urinkastning), behandling krävs inte. Självklart, om hypoplasi hos höger njure upptäcks måste den vänstra skyddas för att förhindra dess sjukdom, vilket kan leda till förvärrade komplikationer.

Regelbundna Dispensary undersökningar, efterlevnad av mild saltfri diet, vissa begränsningar av fysisk aktivitet, undvikande av hypotermi, virus och infektioner - gott om aktiviteter för en livskvalitet med en enda fungerande njure. Om ett svårt tillstånd utvecklas tillsammans med nefroptos hos ensamorganet, är hypertoni eller pyelonefrit i akut form, nephrectomi möjlig.

[22], [23]

Hypoplasi hos vänster njure

Anatomiskt bör den vänstra njuren ligga precis ovanför den högra, så att den vänstra njurens hypoplasi kan förefalla mer symptomatisk i klinisk mening.

Som tecken som indikerar underutvecklingen av den vänstra njuren, kan det finnas värk i smärtan i nedre delen av ryggen. Förutom periodisk smärta av andra tecken visar hypoplasi hos vänster njure som regel inte. Ibland kan en person kan leva ett liv med hypoplastic vänster njure, inte ens medvetna om det, särskilt om den högra njure är helt säkerställer homeostas, men hypertrophied grund ställföreträdande (Ersättande) funktioner. Det bör noteras att avsaknaden av patologiska symptom i underutveckling av kroppen är ingen garanti för säkerhet i framtiden: någon infektion, hypotermi, kan trauma utlösa pyelonefrit, bildandet av resistent högt blodtryck och en betydande minskning av aktiviteten för att driva en njure säkerheter. Man tror att hypoplasin hos vänster njure definieras oftast som en medfödd patologi hos män, även om det inte finns någon exakt statistisk information som bekräftats av det internationella medicinska samfundet.

Det bör noteras att hypoplasi hos vänster njure, såväl som underutveckling av den högra njuren, inte har studerats fullständigt, så det finns fortfarande oenigheter inom området terapi för denna anatomiska patologi. Hypoplasi hos vänster njure, under förutsättning av normal rätt operation, kräver ingen behandling. Patienten behöver bara regelbundna undersökningar, det är nödvändigt att regelbundet ge blod och urin för laboratorietester och genomgå en ultraljudsundersökning.

Diagnostik njurhypoplasi

För närvarande är det tillräckligt att utföra MR eller MSCT, vid behov - i kombination med dynamisk nephroscintigrafi. Kliniskt med denna defekt är tillståndet i den kontralaterala njuren av stor betydelse, eftersom dess sjukdom eller trauma kan leda till njursvikt.

Dysplastiska njure eller njur hypoplasi sant som kännetecknas av en minskning av kroppen i den allmänna underutveckling av dess struktur, kan denna typ av fartyg och anomali vara bilaterala. Orsaken till njurdysplasi är en brist på induktion av metanefrisk kanaldifferentierings metanefrogennoy blastema efter sammanslagningen. Kliniskt, den mest ofta, denna defekt hos njurarna manifest hypertoni och symptom på kronisk pyelonefrit är associerad med en abnorm struktur som den intra-organ vaskulatur, stora kärl och njurbäckenet systemet. En tvåkantig process kännetecknas av njursvikt. Differentiell diagnos av dysplastisk njure utförs med en dvärg och försämrad njure.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos av njurehypoplasi utförs med njurdysplasi och rynkad njure. Bevis hypoplasi tjänar normal struktur njurkärl, njurbäckenet systemet, urinledare, som tidigare kunde ställas in på utsöndrings urografi, retrograd ureteropyelography, renal angiografi, dynamisk nefrostsintigrafii.

Behandling njurhypoplasi

Om orsaken till arteriell hypertension är i njurdysplasi eller mot bakgrund av denna anomali, diagnostiseras pyelonefrit, så är följande njurhypoplasibehandling indikerad: nefrektomi.

Underutveckling av en eller två njurar är en komplex patologi, på grund av sen upptäckt och diagnos. Hypoplasi av njurebehandlingen innebär en variabel, beroende på typen av hypoplasi och på den ensamma, fungerande njurens tillstånd.

Behandlingens taktik för ensidig hypoplasi utvecklas med hänsyn till de individuella egenskaperna hos patientens hälsotillstånd. De vanligaste behandlingsåtgärderna liknar behandling av patienter med en njure.

Om säkerhetsnuren utför en dubbelfunktion i sin helhet krävs ingen speciell behandling. Terapeutiska åtgärder är endast möjliga om det finns en misstänkt pyelonefrit hos hypoplastisk njure. Vissa experter rekommenderar att du utför en nekrektomi hos ett underutvecklat organ, även om säkerhetsnuren är hälsosam. Detta förklaras av det faktum att ett underutvecklat organ är en potentiellt farlig hotbed i smittsam och immunförsvar och kan påverka en frisk njure.

Även behandling med njurehypoplasi föreslår också vid fortsatt högt blodtryck, som inte är mottaglig för standard läkemedelsbehandling. Avlägsnandet av hypoplastisk njure indikeras generellt hos vuxna. Barn som har en hypoplastisk njure som kan arbeta för minst 30% av den föreskrivna volymen, visas dispensarregister, observation, regelbundna undersökningar och symptomatisk behandling med misstankar om de minsta funktionella abnormiteterna.

Om allvarlig bilateral hypoplasi hos njuren upptäcks, ska behandlingen vara kirurgisk, vanligtvis avlägsnas både onormala njurar. Patienten överförs till hemodialys och han genomgår en njurtransplantation från donorn.

Prognos

Om anomalin bestäms vid en tidig ålder och diagnostiseras som bilateralt hypoplasi kan försöka återvinning och korrigering av vatten-elektrolytbalansen, neutralisation azotemi (blodförgiftning kvävehaltiga produkter). Men med uttalad bilateral hypoplasi dör barnet oftast från uremi och hjärtsvikt (dekompensation). Prognosen är vanligtvis ogynnsam, barn med sådan allvarlig patologi lever från 8 till 15 år.

[30], [31]