Hypoplasi av njuren

Njurhypoplasi är en medfödd anatomisk patologi, där organet anses ha normal histologisk struktur, men dess storlek är långt ifrån det normala. Bortsett från sin onormala storlek skiljer sig den reducerade njuren inte från ett friskt organ och kan till och med fungera inom sin miniatyrstorlek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Enligt obduktionsdata förekommer njurhypoplasi i 0,09–0,16 % av fallen.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Orsaker njurhypoplasi

Orsaken till njurhypoplasi är otillräcklig massa av det metanefrogena blastemet med normal inväxt och inducerande effekt av metanefrosgången. Därför har alla nefroner en normal struktur och är funktionellt kompetenta, men deras totala antal är 50 % mindre än normalt. I huvudsak är detta en miniatyrnorm. Den kontralaterala njuren har ett större antal nefroner. Därför påverkas den totala funktionen vanligtvis inte.

Man tror att njurhypoplasi, liksom alla andra hypoplasier, är en defekt i den intrauterina utvecklingen. Brott mot den intrauterina organbildningen är nära relaterat till externa och interna faktorer som påverkar en gravid kvinnas kropp. Njurhypoplasi, vars orsaker oftast ligger i underutvecklingen av det metanefrogena blastemet, vilket är de minsta noderna av specifika blastemaceller, kan vara en ärftlig patologi. Om blodtillförseln till blastemaknutorna är nedsatt kan de inte aktivera bildandet av glomeruli och njurtubuli, organet kan inte utvecklas och uppnå normal storlek. Njurhypoplasi kan orsakas av följande skäl:

• Primär underutveckling (hypogenes) i samband med genetisk predisposition.
• Pyelonefrit som utvecklas i livmodern eller före ett års ålder.
• Sekundär inflammatorisk process i hypoplastiska njurar, vilka är sårbara när det gäller inflammation i interstitiella vävnader.
• Intrauterin trombos i njurvenerna, vilket leder till underutveckling av organet.
• Oligohydramnios, otillräcklig volym fostervätska.
• Anomalier i fosterställning.
• Infektionssjukdom hos modern – influensa, röda hund, toxoplasmos.

Vissa författare, specialister inom nefropatologi, tror att orsakerna till njurhypoplasi oftast är av intrauterin inflammatorisk natur och provoceras av dolda patologier i glomeruli och njurbäcken.

Hypoplasi kan också provoceras av externa faktorer som påverkar en gravid kvinnas hälsa, dessa inkluderar följande skäl:

• Joniserande strålning.
• Skador, inklusive kontusioner i buken.
• Extern hypertermi är en kvinnas långvariga exponering för den brännande solen, under onormalt varma förhållanden.
• Alkoholmissbruk, kronisk alkoholism.
• Rökning.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenes

På patologiskt snitt har den hypoplastiska njuren de kortikala och medullära skikten som är typiska för njurvävnad och en smal, tunnväggig artär.

Nästan hälften av barn som diagnostiseras med njurhypoplasi har även andra avvikelser – fördubbling av en ensam njure (den enda, relativt friska), eversion (exstrofi) av urinblåsan, onormal placering av urinröret (hypospadi), förträngning av njurartären, kryptorkism.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Symtom njurhypoplasi

Om patologin är ensidig och den ensamma (den enda relativt friska) njuren fungerar normalt, kan hypoplasi inte visa några symtom under hela livet. Om den ensamma njuren inte helt klarar av den dubbla funktionen kan det hypoplastiska organet bli inflammerat, pyelonefrit utvecklas med en typisk klinisk bild som är karakteristisk för denna sjukdom. Ofta är orsaken till ihållande arteriell hypertoni hos ett barn just njurhypoplasi. Kronisk nefropatisk hypertoni leder ofta till behovet av att ta bort den hypoplastiska njuren, eftersom den reninberoende formen av sjukdomen inte svarar på läkemedelsbehandling och blir malign.

Patologin för organunderutveckling kan manifestera sig tydligare i klinisk mening:

• Barnet släpar tydligt efter i sin fysiska och mentala utveckling.
• Blekhet i huden, svullnader i ansiktet och lemmarna.
• Kronisk diarré.
• Subfebril temperatur.
• Flera tecken som liknar symtomen på rakit - mjukning av benvävnad, karakteristiska utskjutande frontala och parietala knölar i skallen, platt baksida av huvudet, benens krökning, uppblåsthet, skallighet.
• Kronisk njursvikt.
• Arteriell hypertoni.
• Konstant illamående, eventuell kräkningar.

Bilateral hypoplasi har en ogynnsam prognos för barn under det första levnadsåret, eftersom båda organen inte kan fungera och inte är föremål för transplantation.

Unilateral njurhypoplasi manifesterar sig sällan med specifika symtom och upptäcks av misstag under en läkarundersökning eller omfattande undersökning för en helt annan sjukdom.

Njurhypoplasi hos nyfödda

Medfödda missbildningar i urogenitalsystemet har tyvärr blivit allt vanligare de senaste åren. Njurhypoplasi hos nyfödda står för nästan 30 % av alla upptäckta medfödda missbildningar hos fostret. Bilateral njurhypoplasi hos spädbarn upptäcks under de första dagarna eller månaderna i livet efter födseln, eftersom ingen av njurarna kan fungera normalt. De kliniska tecknen på generell njurhypoplasi är följande:

• Utvecklingsförsening, eventuell avsaknad av medfödda reflexer (stödreflex, skyddsreflex, Galantreflex, andra).
• Okontrollerbar kräkning.
• Diarre.
• Subfebril kroppstemperatur.
• Tydliga tecken på rakit.
• Förgiftning på grund av förgiftning av produkter från ens egen ämnesomsättning.

Allvarlig bilateral njurhypoplasi hos nyfödda kännetecknas av snabb utveckling av njursvikt, vilket ofta leder till att barnet dör under de första dagarna efter födseln. Om hypoplasi drabbar ett till tre segment av organet kan barnet vara livskraftigt, men han eller hon utvecklar ihållande hypertoni.

Unilateral hypoplasi kännetecknas av låg koncentrationskapacitet hos det livsdugliga organet, men vid biokemiska analyser ligger blodindexen inom normala gränser. Arteriell hypertoni kan utvecklas vid senare ålder, vanligtvis under puberteten.

Njurhypoplasi hos nyfödda är en medfödd missbildning som orsakas av yttre eller inre påverkan på fostret. Det är därför blivande mödrar och gravida kvinnor inte bara behöver lära sig denna information, utan också göra allt för att neutralisera skadliga faktorer som påverkar fostret så mycket som möjligt.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Njurhypoplasi hos ett barn

Njurhypoplasi hos ett barn i åldern ett år eller äldre kan uppstå under en längre tid och upptäcks vid undersökning för akut pyelonefrit eller ihållande högt blodtryck. Långvarig pyuri (pus i urinen) eller hematuri (blod i urinen) kan också vara grunden för en omfattande nefrologisk undersökning. Föräldrar bör varnas av följande symtom, som eventuellt indikerar ett patologiskt tillstånd i barnets njurar:

• Dysuri är urinretention, polyuri (överdriven urinering) eller frekvent urinering med små mängder urin.
• Smärtsam urinering.
• Enures.
• Konvulsivt syndrom.
• Förändringar i urinens färg och struktur.
• Klagomål på smärta i nedre delen av buken eller smärta i ländryggen.
• Svullnad i ansiktet och extremiteterna (pastositet).
• Periodisk ökning av blodtrycket.
• Konstant törst.
• Försening i fysisk utveckling, svaghet.

Njurhypoplasi hos ett barn kan kliniskt manifesteras av följande tecken:

• Torrhet i huden.
• Blek, gulaktig hudfärg.
• Svullnad i ansiktet i det preorbitala området (runt ögonen).
• Vanlig svullnad - lemmar, bål.
• Ihållande hypertoni och huvudvärk.
• Patologiskt generaliserat ödem – anasarka (ödem i intermuskulär vävnad och subkutan vävnad), karakteristiskt för nefrotiskt syndrom.
• Pyuri, hematuri.
• Hos pojkar – kryptorkism (testikel som inte nedstigit i pungen).

Njurhypoplasi hos ett barn beskrivs i detalj av den svenska urologen Ask-Upmark som en segmentell medfödd patologi i organet, där hypoplastiska parenkymativa områden i organet kombineras med underutveckling av de arteriella njurgrenarna. Enligt den svenska läkaren "börjar" en sådan patologi oftast med kliniska symtom i åldern 4 till 12 år i form av hypertoni, förändringar i funduskärlen som syns i studien och okontrollerbar törst (polydipsi).

En medfödd anomali fastställs oftast under en läkarundersökning angående barnets inskrivning i en dagis eller skola, och mer sällan under en undersökning angående befintliga sjukdomar som inte är relaterade till njurarna.

Formulär

I nefrologisk praxis är njurhypoplasi uppdelad i tre typer:

1. Enkel njurhypoplasi uppstår när ett otillräckligt antal nefroner och kalycer detekteras i det onormala organet.
2. Hypoplasi i kombination med oligonefroni (bilateral hypoplasi med ett litet antal nefroner, glomeruli och en ökning av bindväv, dilaterade tubuli).
3. Njurhypoplasi med dysplasi (missbildningar av njurvävnad – embryonala glomeruli med oformad mesenkymal vävnad, ofta med områden av broskvävnad).

Hypoplasi av höger njure

Hypoplasi i höger njure skiljer sig praktiskt taget inte från hypoplasi i vänster njure, åtminstone varken i klinisk eller funktionell mening är dessa två avvikelser åtskiljbara. Hypoplasi i höger njure kan diagnostiseras antingen av en slump eller i fosterutvecklingens intrauterina skede eller under den första undersökningen av ett nyfött barn.

Att differentiera ett hypoplastiskt organ är svårt, eftersom hypoplasi vid ekografi är extremt lik en annan patologi - ett krympt organ, dysplasi, vilket är en separat sjukdom. Ett otillräckligt antal njurglomeruli och -kalykor är den enda skillnaden mellan en onormal njure och en helt frisk, strukturen och funktionaliteten hos det underutvecklade organet bevaras. Bristen hos en hypoplastisk njure kompenseras av en ensam njure, det vill säga njuren som förblir relativt frisk. Hypoplasi av höger njure innebär viss hypertrofi av vänster njure, som ökar och försöker utföra ytterligare arbete. Anatomiskt sett bör höger njure vara placerad något lägre än vänster, eftersom den är i kontakt med ett ganska stort högersidigt organ - levern. Det noteras att hypoplasi av höger njure oftast finns hos kvinnor, vilket troligen beror på de anatomiska egenskaperna hos den kvinnliga kroppsstrukturen. Hypoplasi av höger njure kräver som regel ingen speciell behandling, förutsatt att vänster njure fungerar normalt. Om inga fysiologiska avvikelser upptäcks utöver hypoplasi, föreligger ingen urinvägsinfektion, ingen nefropati, ingen urinreflux (urinreflux), ingen behandling krävs. Om hypoplasi i höger njure upptäcks bör naturligtvis den vänstra skyddas för att förhindra dess sjukdom, vilket kan leda till förvärrade komplikationer.

Regelbundna läkarkontroller, en mild saltfri kost, viss begränsning av fysisk aktivitet, undvikande av hypotermi, virus och infektioner är fullt tillräckliga åtgärder för ett fullvärdigt liv med en fungerande njure. Om ett allvarligt tillstånd utvecklas, åtföljt av nefroptos i ett enda organ, arteriell hypertoni eller akut pyelonefrit, är nefrektomi möjlig.

[ 21 ], [ 22 ]

Hypoplasi av vänster njure

Anatomiskt sett bör vänster njure vara placerad något högre än höger, så hypoplasi av vänster njure kan manifestera sig med mer uttalade kliniska symtom.

Tecken som tyder på underutveckling av vänster njure kan inkludera värkande smärta i nedre delen av ryggen. Förutom periodisk smärta uppvisar hypoplasi av vänster njure som regel inga andra tecken. Ibland kan en person leva hela sitt liv med en hypoplastisk vänster njure utan att ens misstänka det, särskilt om höger njure tillgodoser homeostas fullt ut, även om den är hypertrofierad på grund av den vikarierande (ersättnings) funktionen. Det bör noteras att avsaknaden av patologiska symtom vid organunderutveckling inte är en garanti för säkerhet i framtiden: infektion, hypotermi, trauma kan provocera pyelonefrit, bildandet av ihållande arteriell hypertoni och en signifikant minskning av aktiviteten hos den kollaterala arbetande njuren. Man tror att hypoplasi av vänster njure oftast definieras som en medfödd patologi hos män, även om det inte finns någon korrekt statistisk information som bekräftats av det internationella medicinska samfundet.

Det bör noteras att hypoplasi av vänster njure, såväl som underutveckling av höger njure, inte har studerats tillräckligt fullständigt, så det finns fortfarande oenigheter inom området behandlingsstandarder för denna anatomiska patologi. Hypoplasi av vänster njure, förutsatt att den högra fungerar normalt, kräver inte behandling. Patienten behöver endast regelbundna undersökningar, det är nödvändigt att regelbundet donera blod och urin för laboratorietester och genomgå en ultraljudsundersökning.

Diagnostik njurhypoplasi

För närvarande räcker det med att utföra MR eller MSCT, om nödvändigt - i kombination med dynamisk nefroscintigrafi. Kliniskt sett är tillståndet hos den kontralaterala njuren av stor betydelse vid denna defekt, eftersom dess sjukdom eller skada kan leda till njursvikt.

Dysplastisk njure eller äkta njurhypoplasi kännetecknas av en minskning av detta organ med generell underutveckling av dess struktur och kärl, och denna typ av anomali kan vara bilateral. Orsaken till njurdysplasi är otillräcklig induktion av metanefrosgången för differentiering av det metanefrogena blastemet efter deras fusion. Kliniskt manifesterar sig denna njurmissbildning oftast som arteriell hypertoni och symtom på kronisk pyelonefrit, vilket är förknippat med den onormala strukturen hos både det intraorganära kärlnätet, huvudkärlen och det calyceal-bäckensystemet. Njursvikt är karakteristisk för den bilaterala processen. Differentialdiagnostik av dysplastisk njure utförs med dvärg- och krympnjure.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnostik av njurhypoplasi utförs vid njurdysplasi och krympt njure. Hypoplasi påvisas genom normal struktur hos njurkärlen, det calyceala-bäckensystemet och urinledaren, vilket tidigare kunde ha fastställts genom exkretionsurografi, retrograd ureteropyelografi, njurangiografi och dynamisk nefroscintigrafi.

Behandling njurhypoplasi

Om orsaken till arteriell hypertoni är njurdysplasi eller pyelonefrit diagnostiseras mot bakgrund av denna anomali, indikeras följande behandling för njurhypoplasi - nefrektomi.

Underutveckling av en eller båda njurarna är en komplex patologi på grund av sen upptäckt och diagnos. Behandling av njurhypoplasi innebär varierande behandling, beroende på typen av hypoplasi och tillståndet hos den ensamma, fungerande njuren.

Behandlingstaktiken för ensidig hypoplasi utvecklas med hänsyn till patientens individuella hälsoegenskaper. Oftast liknar terapeutiska åtgärder behandlingen av patienter med en njure.

Om kollateralnjuren utför den dubbla funktionen fullt ut krävs ingen särskild behandling. Terapeutiska åtgärder är endast möjliga om pyelonefrit i den hypoplastiska njuren misstänks. Vissa specialister rekommenderar nefrektomi av det underutvecklade organet, även om kollateralnjuren är frisk. Detta förklaras av att det underutvecklade organet är ett potentiellt farligt centrum i infektiös och immunologisk mening och kan påverka den friska njuren.

Även njurhypoplasi kräver behandling vid ihållande hypertoni som inte svarar på standardläkemedelsbehandling. Borttagning av en hypoplastisk njure är vanligtvis indicerat för vuxna patienter. Barn vars hypoplastiska njure kan fungera till minst 30 % av sin avsedda volym visas dispensärregistrering, observation, regelbundna undersökningar och symtomatisk behandling vid misstanke om minsta funktionella avvikelser.

Om allvarlig bilateral njurhypoplasi upptäcks måste behandlingen vara kirurgisk, vanligtvis genom att båda de onormala njurarna avlägsnas. Patienten sätts i hemodialys och genomgår en donatornjurtransplantation.

Prognos

Om anomalin upptäcks i tidig ålder och diagnostiseras som bilateral hypoplasi, kan man försöka återställa och korrigera vatten-elektrolytbalansen, neutralisera azotemi (blodförgiftning med kvävehaltiga produkter). Men vid svår bilateral hypoplasi dör barnet oftast av uremi och hjärtsvikt (dekompensation). Prognosen är vanligtvis ogynnsam; barn med en så svår patologi lever från 8 till 15 år.

[ 29 ], [ 30 ]