Hypoparatyreoidism hos barn

Hypoparatyreoidism är en brist i bisköldkörtlarna, som kännetecknas av minskad produktion av bisköldkörtelhormon och försämrad kalcium- och fosformetabolism.

ICD-10-kod

• E20 Hypoparatyreoidism.
• E20.0 Idiopatisk hypoparatyreoidism.
• E20.1 Pseudohypoparatyreoidism.
• E20.8 Andra former av hypoparatyreoidism.
• E20.9 Hypoparatyreoidism, ospecificerad.

Orsaker till hypoparatyreoidism

• Postoperativ hypoparatyreoidism - som ett resultat av kirurgiska ingrepp på sköldkörteln och bisköldkörtlarna.
• Skador på bisköldkörtlarna (infektioner, strålningsexponering, amyloidos, blödning).
• Idiopatisk variant (autoimmun, hypoplasi eller aplasi i bisköldkörtlarna).
• Pseudohypoparatyreoidism - Albrights syndrom, målorganens okänslighet för bisköldkörtelhormon, i kombination med kortväxthet, osteodystrofi, hyperpigmentering, mjukvävnadsförkalkning och utvecklingsstörning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenes

Brist på paratyroidhormon leder till en ökning av fosfornivån i blodet (på grund av en minskning av paratyroidhormonets njureffekt), samt till hypokalcemi orsakad av en minskning av kalciumabsorptionen i tarmen, en minskning av dess mobilisering från benen och otillräcklig kalciumåterabsorption i njurtubuli. Vid hypokalcemi är en minskning av syntesen av den aktiva metaboliten av vitamin D-1,25-dihydroxikolekalciferol i njurarna viktig.

Symtom på hypoparatyreoidism hos barn

Symtom på hypoparatyreoidism orsakas av hypokalcemi och hyperfosfatemi, vilket leder till ökad neuromuskulär excitabilitet och allmän autonom reaktivitet, ökad anfallsberedskap. Karakteristiska är konvulsiva sammandragningar av skelettmuskler, parestesier, fibrillära muskelryckningar, toniska kramper, konvulsiva sammandragningar av glatt muskulatur - laryngo- och bronkospasm, sväljningsstörningar, kräkningar, diarré, förstoppning, mentala förändringar (neuroser, minnesförlust, sömnlöshet, depression), trofiska störningar (katarakt, emaljdefekter, torr hud, sköra naglar, nedsatt hårväxt, tidig gråning), autonoma störningar (feber, frossa, yrsel, hjärtsmärta, hjärtklappning).

Latent hypoparatyreoidism uppstår utan synliga kliniska symtom och detekteras under påverkan av provocerande faktorer (infektioner, stress, berusning, hypotermi).

Diagnostik

Upptäckten av latenta former av tetani och klinisk diagnos av sjukdomen utanför en attack kan utföras på basis av symtom i samband med ökad excitabilitet hos motoriska nerver.

• Chvosteks symptom är en sammandragning av ansiktsmusklerna när man knackar på platsen för ansiktsnervens utgång på sidan av knackningen.
• Weiss symptom är en sammandragning av ögonlockets runda muskel och frontalmuskeln när man sticker i ögonhålans ytterkant.
• Trousseaus symptom - uppkomsten av kramper i handen ("förlossningshand") 2-3 minuter efter kompression av axeln med en turniquet tills pulsen försvinner.

Det är viktigt att komma ihåg att dessa tester är ospecifika och inte avslöjar hypoparatyreoidism som sådan, utan endast indikerar ökad anfallsberedskap.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratorieforskning

Laboratorieindikatorer på hypoparatyreoidism: hypokalcemi, hyperfosfatemi, hypokalciuri, minskade serumnivåer av paratyreoideahormon, minskad urinutsöndring av cAMP.

Differentialdiagnostik

Differentialdiagnos utförs vid malabsorptionssyndrom, epilepsi, hyperinsulinism och andra konvulsiva tillstånd.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandling av hypoparatyreoidism hos barn

Behandling av akut konvulsivt syndrom inkluderar intravenösa infusioner av kalciumsalter. För underhållsbehandling under den interiktala perioden används kalciumsalter och olika vitamin D-preparat: dihydrotakysterol, ergokalciferol. Aktiva metaboliter av vitamin D3 används - alfakalcidol, kalcitriol.