Hemolytiskt-uremiskt syndrom

Hemolytiskt uremiskt syndrom är ett mångsidigt på etiologin, men liknar i kliniska manifestationer av symptomkomplexet, som manifesteras av hemolytisk anemi, trombocytopeni och artrit.

Hemolytiskt uremiskt syndrom beskrivs först som en oberoende sjukdom av Gasser et al. 1955, kännetecknad av en kombination av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, trombocytopeni och akut njursvikt slutar i 45-60% av fallen dödlig.

Cirka 70% av hemolytiskt uremiskt syndrom beskrev första levnadsåret, från månaders ålder, resten - för barn äldre än 4-5 år, och enstaka fall hos vuxna.

Svårighetsgraden av hemolytiskt uremiskt syndrom bestämmer graden av anemi och graden av nedsatt njurfunktion. Prognosen är allvarligare ju längre anuriaperioden är.

[1], [2], [3], [4],

Orsaker till hemolytiskt uremiskt syndrom

Hemolytiskt uremiskt syndrom är den främsta orsaken till akut njursvikt hos barn i åldern 6 månader till 3 år och möjligt - hos äldre barn. Utvecklingen av HUS är associerad med OCI orsakad av enterohemoragisk E. Coli 0157: H7, som kan producera Shiga-toxin. Efter 3-5 dagar från sjukdomsuppkomsten, sker en progressiv minskning av diuresen upp till full anuri. Episoden av hemolys och hemoglobinuri hos barn brukar inte diagnostiseras.

Med moderna positioner i patogenesen av hemolytiskt uremiskt syndrom primär betydelse är viral eller mikrobiell toxisk skada kapillär endotel renal glomeruli, utveckling av DIC och mekaniska skador på erytrocyter. Det antas att röda blodkroppar skadas huvudsakligen genom passage genom kapillärerna i njureglomeruli, fyllda med fibrinproppar. I sin tur har de förstörda röda blodkropparna en skadlig effekt på det vaskulära endotelet, som stöder DIC-syndromet. Vid blodkoagulationsprocessen finns aktiv absorption från blodplättarnas och koagulationsfaktorns cirkulation.

Trombos av renalglomeruli och att föra artärer åtföljs av allvarlig hypoxi av renal parenchyma, nekros av epitel av renal tubuli, ödem av interstitiella njurar. Detta leder till en minskning av plasmaflödeshastigheten och filtreringen i njurarna, en kraftig minskning av deras koncentrationsförmåga.

De huvudsakliga toxiner, främja utveckling av hemolytiskt uremiskt syndrom, överväga Shiga toxin och patogener dysenteri shigapodobny toxin typ 2 (VTEC) som normalt tillhandahålls av E. Coli serotyp 0157 (det kan fördela och andra enterobakterier). I små barn i kapillärerna i njur glomeruli receptorer för dessa gifter presenteras i största mån det bidrar till skador på blodkärlen med efterföljande lokal ihtrombirovaniem på grund av aktivering av blodproppar. Hos äldre barn, har den ledande rollen i patogenesen av HNS cirkulerande immunkomplex (CIC) och komplementaktivering, vilket bidrar till skador på njurkärlen.

• Vad orsakar hemolytiskt uremiskt syndrom?
• Patogenes av hemolytiskt uremiskt syndrom

[5], [6]

Symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom

Det finns också en speciell form av HUS, som kännetecknas av en medfödd, genetiskt betingad brist på produktion av prostacyklin av endotelcellyter i kärlväggen. Detta material förhindrar aggregationen (bindning) av blodplättar nära kärlväggen och förhindrar därigenom aktiveringen av vaskulär-trombocyt hemostas och hyperkoagulabilitet utveckling.

Misstanke om hemolytiskt uremiskt syndrom hos ett barn med kliniska symtom på akut tarminfektioner eller ARI inträffar ofta när en snabb minskning av urinproduktion i bakgrunden av normala parametrar och HF i frånvaro av tecken på uttorkning. Uppkomsten av kräkningar, feber under denna period indikerar redan närvaron av hyperhydrering, hjärnans ödem. Den kliniska bilden av sjukdomen kompletteras av hudens växande hudfärg (hud med gulaktig tings), ibland hemorragiska hudutslag på huden. 

Symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom

Diagnos av hemolytiskt uremiskt syndrom

Vid diagnos av hemolytiskt uremiskt syndrom hjälper anemi detektion (vanligen nivån av Hb <80 g / l), fragmenterade erytrocyter, trombocytopeni (105 ± 5,4-10 ⁹ / l), måttlig ökning i koncentrationen av indirekt bilirubin (20-30 pmol / L) urea (> 20 mmol / l), kreatinin (> 0,2 mmol / l).

Diagnos av hemolytiskt uremiskt syndrom

Behandling av hemolytiskt uremiskt syndrom

Under de senaste åren dog majoriteten av HUS-patienterna - dödligheten nådde 80-100%. Skapandet av en metod för att rena blod med hjälp av "artificiell njure" -anordningar förändrade situationen. I världens bästa kliniker varierar dödligheten mellan 2-10%. Den dödlig utgång beror ofta på sen diagnos av detta syndrom och utveckling av irreversibla förändringar i hjärnan på grund av dess svullnad, sällan (i den senare perioden) är förknippad med nosokomial pneumoni och andra smittsamma komplikationer.

Barn med hemolytiskt uremiskt syndrom kräver 2 till 9 hemodialys sessioner per kurs (dagligen) för behandling av akut njursvikt. Med hjälp av dialys förebyggs nära normala värden av metaboliter, VEO, hyperhydrering, ödem i hjärnan och lungorna.

Dessutom, som ett komplex behandling av barn med hemolytiskt uremiskt syndrom innefattar administrering av blodkomponenter under vistelsen brist (röda blodkroppar eller tvättade röda blodkroppar, albumin, EWS) antikoagulerande heparinterapi, användning av bredspektrumantibiotika (vanligtvis cefalosporiner 3: e generationen) läkemedel , förbättring av mikrocirkulationen (trental, euphyllin, etc.), symptomatiska medel. I allmänhet visar erfarenheten att det tidigare ett barn går till en specialiserad sjukhus (före utvecklingen av den kritiska tillstånd), desto större är sannolikheten för en framgångsrik, komplett och snabb bota den.

I fördialysperioden är en fluidbegränsning nödvändig; Det föreskrivs från beräkningen: diuresis för föregående dag + volymen av patologiska förluster (avföring och kräkningar) + volymen av svampförluster (i norm från 15 till 25 ml / kg per dag) (beroende på ålder). Denna totala volym av fluid injiceras fraktionerad, företrädesvis inuti. Innan dialysterapin börjar, är det önskvärt att begränsa intag av bordsalt, under perioder av dialys och återställande av diurese, begränsar vi praktiskt taget inte barn i saltintag.

Hur behandlas hemolytisk-uremisk syndrom?

Prognos för hemolytiskt uremiskt syndrom

När den oligoanuskulära perioden är längre än 4 veckor är prognosen för återhämtning osäker. Prognostiskt ogynnsamma kliniska och laboratorie tecken är långvariga neurologiska symptom och frånvaron av en positiv reaktion på de första 2-3 sessionerna av hemodialys. Under tidigare år dog nästan alla barn i tidig ålder med hemolytisk-uremisk syndrom men med hjälp av hemodialys minskade mortaliteten till 20%.

[7], [8]