Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Hemolytiskt uremiskt syndrom.
Senast recenserade: 12.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Hemolytiskt uremiskt syndrom är ett symtomkomplex av olika etiologi men liknande kliniska manifestationer, manifesterade av hemolytisk anemi, trombocytopeni och akut njursvikt.
Hemolytiskt uremiskt syndrom beskrevs först som en oberoende sjukdom av Gasser et al. år 1955, kännetecknad av en kombination av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, trombocytopeni och akut njursvikt, och är dödlig i 45–60 % av fallen.
Cirka 70% av hemolytiskt uremiskt syndrom beskrivs hos barn under det första levnadsåret, från en månads ålder, resten - hos barn över 4-5 år och isolerade fall hos vuxna.
Svårighetsgraden av hemolytiskt uremiskt syndrom bestäms av graden av anemi och graden av njurfunktionsnedsättning; ju längre anuriperioden är, desto allvarligare är prognosen.
[ Orsaker till hemolytiskt uremiskt syndrom
Hemolytiskt uremiskt syndrom är den främsta orsaken till akut njursvikt hos barn i åldrarna 6 månader till 3 år och möjlig även hos äldre barn. Utvecklingen av HUS är förknippad med akut tarminfektion orsakad av enterohemorragiska tarmbakterier 0157:H7, som kan producera Shiga-toxin. Efter 3–5 dagar från sjukdomsdebut observeras en progressiv minskning av diuresen upp till fullständig anuri. En episod av hemolys och hemoglobinuri hos barn diagnostiseras vanligtvis inte.
Ur ett modernt perspektiv påverkas patogenesen för hemolytiskt uremiskt syndrom främst av mikrobiell eller viral toxisk skada på endotelet i de renala glomerulära kapillärerna, utvecklingen av DIC-syndrom och mekanisk skada på erytrocyter. Man tror att erytrocyter skadas huvudsakligen när de passerar genom kapillärerna i de renala glomeruli som är fyllda med fibrinproppar. I sin tur har förstörda erytrocyter en skadlig effekt på det vaskulära endotelet och upprätthåller DIC-syndromet. Under blodkoagulationsprocessen absorberas blodplättar och koagulationsfaktorer aktivt från cirkulationen.
Trombos i njurarnas glomeruli och afferenta artärer åtföljs av svår hypoxi i njurparenkymet, nekros i epitelet i njurtubuli och ödem i njurinterstitiet. Detta leder till en minskning av plasmaflödet och filtreringen i njurarna, och en kraftig minskning av deras koncentrationsförmåga.
De huvudsakliga toxinerna som bidrar till utvecklingen av hemolytiskt uremiskt syndrom anses vara Shiga-toxin från dysenteripatogener och Shiga-liknande toxin typ 2 (verotoxin), vanligtvis utsöndrat av Escherichia coli serovar 0157 (det kan även utsöndras av andra enterobakterier). Hos små barn är receptorer för dessa toxiner mest förekommande i kapillärerna i njurglomeruli, vilket bidrar till skador på dessa kärl med efterföljande lokal trombos på grund av aktivering av blodkoagulering. Hos äldre barn är cirkulerande immunkomplex (CIC) och komplementaktivering, som bidrar till skador på njurkärlen, av ledande betydelse i patogenesen av HUS.
Symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom
En speciell form av HUS kännetecknas också av en medfödd, genetiskt betingad brist i produktionen av prostacyklin av endotelcellerna i kärlväggen. Detta ämne förhindrar aggregering (sammanklistring) av trombocyter nära kärlväggen och förhindrar därigenom aktivering av hemostasens kärl-trombocyt-länk och utveckling av hyperkoagulation.
Misstanke om hemolytiskt uremiskt syndrom hos ett barn med kliniska symtom på akuta tarminfektioner eller akuta luftvägsinfektioner uppstår ofta med en snabb minskning av diuresen mot bakgrund av normala parametrar i urinvägssystemet och i avsaknad av tecken på uttorkning. Förekomsten av kräkningar och feber under denna period indikerar redan förekomsten av hyperhydrering och hjärnödem. Den kliniska bilden av sjukdomen kompletteras av ökande blekhet i huden (hud med en gulaktig nyans), ibland hemorragiska utslag på huden.
Diagnos av hemolytiskt uremiskt syndrom
Vid diagnos av hemolytiskt uremiskt syndrom hjälper detektion av anemi (vanligtvis Hb-nivå < 80 g/l), fragmenterade erytrocyter, trombocytopeni (105±5,4-10 9 /l), måttlig ökning av koncentrationen av indirekt bilirubin (20-30 μmol/l), urea (>20 mmol/l), kreatinin (>0,2 mmol/l).
Vilka tester behövs?
Behandling av hemolytiskt uremiskt syndrom
På senare tid dog de flesta patienter med HUS - dödligheten nådde 80-100%. Skapandet av en metod för att rena blod med hjälp av "artificiella njurar" förändrade situationen. På de bästa klinikerna i världen varierar dödligheten för närvarande mellan 2-10%. Dödlig utgång beror ofta på sen diagnos av detta syndrom och utveckling av irreversibla förändringar i hjärnan på grund av dess ödem, mer sällan (i den sena perioden) är det förknippat med sjukhusförvärvad lunginflammation och andra infektiösa komplikationer.
Barn med hemolytiskt uremiskt syndrom behöver 2 till 9 hemodialyssessioner per behandlingskur (dagligen) med ARF. Dialys upprätthåller nästan normala metabolit- och VEO-index, förhindrar hyperhydrering, hjärn- och lungödem.
Dessutom inkluderar behandlingskomplexet för barn med hemolytiskt uremiskt syndrom administrering av blodkomponenter vid brist på dem (erytrocytmassa eller tvättade erytrocyter, albumin, FFP), antikoagulantbehandling med heparin, användning av bredspektrumantibiotika (vanligtvis cefalosporiner av tredje generationen), läkemedel som förbättrar mikrocirkulationen (trental, eufyllin, etc.), symtomatiska medel. Generellt sett visar erfarenheten att ju tidigare ett barn läggs in på ett specialiserat sjukhus (innan ett kritiskt tillstånd utvecklas), desto större är sannolikheten för framgångsrik, fullständig och snabb återhämtning.
Under perioden före dialys är vätskebegränsning nödvändig; den förskrivs baserat på följande beräkning: diures för föregående dag + volym av patologiska förluster (avföring och kräkningar) + volym av svettförluster (normalt från 15 till 25 ml/kg per dag) (beroende på ålder). Denna totala volym vätske administreras fraktionerat, huvudsakligen oralt. Innan dialysbehandling påbörjas är det lämpligt att begränsa konsumtionen av bordssalt; under perioder med dialys och återställning av diures begränsar vi praktiskt taget inte barns saltintag.
Prognos för hemolytiskt uremiskt syndrom
Om den oligoanuriska perioden varar mer än 4 veckor är prognosen för återhämtning tveksam. Prognostiskt ogynnsamma kliniska och laboratoriemässiga tecken är ihållande neurologiska symtom och avsaknad av positivt svar på de första 2-3 hemodialyssessionerna. Tidigare år dog nästan alla små barn med hemolytiskt uremiskt syndrom, men med användning av hemodialys har dödligheten minskat till 20 %.
Использованная литература