Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Hemolytiskt uremiskt syndrom hos små barn
Komplicerar förloppet av den infektionsmässiga processen orsakad av olika virala och bakteriella agens; beskrivs som en komplikation av vaccinationer mot smittkoppor, difteri, mässling, stelkramp och polio.
Symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom
Under syndromets förlopp urskiljs tre perioder: prodromal, akut period och återhämtningsperiod.
Prodromperioden börjar med symtom på skador på mag-tarmkanalen eller övre luftvägarna. De åtföljs av neurologiska störningar i varierande grad, otillräckligt perifert blodflöde och metaboliska störningar. Blekhet i hud och slemhinnor observeras, senhinna injiceras ofta, och pastositet uppträder i området kring näsa, ögonlock och läppar. I slutet av prodromperioden, som varar från två till sju dagar, uppstår oliguri.
Toppperioden kännetecknas av tre ledande syndrom: hemolytisk anemi, disseminerad intravaskulär koagulation med trombocytopeni och akut njursvikt.
Hud och slemhinnor blir bleka och ikteriska. Hemorragiskt syndrom uppträder: enstaka eller upprepade näsblod, petechialutslag och ekkymos på huden.
Det oligoanuriska stadiet av akut njursvikt vid detta syndrom kännetecknas av avsaknad av ödem, eftersom det finns betydande vätskeförlust med avföring och genom svettning.
Neurologiska störningar är varierande och upptäcks hos hälften av barnen. Tidiga kliniska tecken på CNS-skada är förändringar i attityd gentemot andra, otillräckliga känslomässiga reaktioner, hyperexcitabilitet, ångest, som efter flera timmar, mer sällan dagar, ersätts av progressiv letargi och koma kan utvecklas. Muskelryckningar, myokloniska anfall och hyperreflexi indikerar behov av akut dialys innan mycket allvarligare tecken på CNS-skada uppstår vid hemolytiskt uremiskt syndrom. Meningeala symtom saknas, vissa patienter har stel nacke och positivt Kernigs tecken. Cerebrospinalvätsketrycket kan vara förhöjt, proteinhalten kan vara något förhöjd, men avsaknaden av pleocytos och normal sockerhalt i cerebrospinalvätskan hjälper till att skilja hemolytiskt uremiskt syndrom från hjärnhinneinflammation. CNS-dysfunktion kan vara sekundär till uremisk förgiftning; hos vissa patienter orsakas de av disseminerad kapillärtrombos i hjärnkärlen eller orsakas av ett virus som är lika tropiskt för både nerv- och njurvävnad.
Förändringar i hjärt-kärlsystemet manifesteras av takykardi, dämpade hjärtljud, systoliskt mumlande och eventuella extrasystoler. Graden av hjärtmuskelskada motsvarar svårighetsgraden av hyperkalemi. Blodtrycket, som sänkts under den första perioden, ökar inom 2-3 dagar efter kliniska manifestationer. Ihållande arteriell hypertoni är ett ogynnsamt prognostiskt tecken och indikerar indirekt allvarlig irreversibel nekros i njurbarken. Arteriell hypertoni och hyperkalemi leder som regel till hjärtsvikt. Perikardit är sällsynt vid tidig användning av dialys.
Beroende på svårighetsgraden av metabola störningar och acidos uppstår dyspné. Hård andning hörs över lungorna, mer sällan - fina bubblande raller. Om syndromet uppstod mot bakgrund av ARVI, diagnostiseras lunginflammation vanligtvis. En vanlig komplikation av hyperhydrering är lungödem med en röntgenbild av mörkfärgning av rotzonen i form av en fjärilssilhuett med en perifer zon fri från mörkfärgning.
Oliguanuri kompenseras delvis av aktiviteten hos andra organ och system, främst genom ökad funktion av körtelapparaten i mag-tarmslemhinnan och svettkörtlarna. Tillsammans med mag- och tarmsafter frisätts 1,5-2 g urea per dag i tarmlumen hos barn. Ökad ansamling av kväveomsättningsprodukter och elektrolytrubbningar förstärker symtomen på gastroenterit. Intestinal pares kan utvecklas. Denna komplikation är dock vanligare i den polyuriska fasen och är förknippad med hypokalemi. De flesta patienter har hepatomegali, mer sällan med en samtidig förstoring av mjälten.
Med lämplig patogenetisk behandling förvandlas det oligoanuriska stadiet till ett polyuriskt stadium, vilket inte är mindre farligt för patienten, eftersom barnets kropp katastrofalt förlorar vatten och elektrolyter.
Svårighetsgraden och varaktigheten av denna fas beror på djupet av njurskadan och regenereringshastigheten av tubulära epitelceller. Den polyuriska fasens varaktighet är 3-4 veckor. Redan i slutet av den första veckan av det polyuriska stadiet försvinner hyperazotemien och vatten-elektrolytbalansen återställs.
[