Symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom

Hemolytiskt uremiskt syndrom hos unga barn

Komplicerar förloppet av den smittsamma processen som orsakas av en mängd olika virala och bakteriella medel; beskrivs som en komplikation av vaccinationer mot koppor, difteri, mässling, stelkramp och poliomyelit.

Symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom

Under syndromet utmärks tre perioder: prodromal, toppperiod och återhämtningsperiod.

Prodromalperioden börjar med symptom på en skada i mag-tarmkanalen eller övre luftvägarna. De förenas av neurologiska störningar i varierande grad, perifer blodflödesinsufficiens och metaboliska störningar. Pallor i huden och slemhinnorna noteras, scleras injiceras ofta, i näsområdet, ögonlocken och läpparna finns det en pasta. Vid slutet av prodromalperioden, som varar från två till sju dagar, finns det en oligoanuri.

Toppperioden karakteriseras av tre ledande syndrom: hemolytisk anemi, disseminerad intravaskulär koagulering med trombocytopeni, akut njursvikt.

Hud och slemhinnor blir blek-icteric. Det finns ett hemorragiskt syndrom: singel eller upprepad blödning i näsan, petechial utslag och ekchymos på huden.

För det oligoanuriska skedet av akut njursvikt kännetecknas detta syndrom av frånvaro av ödem, eftersom det finns signifikanta vätsketab med avföring och genom svettning.

Neurologiska störningar är olika och detekteras hos hälften av barnen. Tidiga kliniska tecken på CNS engagemang är en attitydförändring gentemot andra, olämpliga känslomässiga reaktioner, hyperexcitabilitet, rastlöshet, som på några timmar, ibland dagar, ersatt av progressiv letargi kan koma utvecklas. Muskelsprängning, myokloniska kramp och hyperreflexi indikerar behovet av akutdialys före utseendet av mycket allvarligare tecken på CNS-medverkan i hemolytiskt uremiskt syndrom. Meningeal symtom är frånvarande, hos vissa patienter är styv nacke och positivt kärnig symptom noterat. Kan ökas cerebrospinalvätska tryckproteinhalt - ökade något, men bristen pleocytos och normal halt av luten hjälp differentiate hemolytiskt uremiskt syndrom, meningit socker. Dysfunktion i centrala nervsystemet kan vara sekundär mot uremisk berusning; hos vissa patienter orsakas de av diffus kapillär trombos i hjärnkärlen eller orsakas av ett virus som är lika tropiskt både i nervsystemet och i njurvävnaden.

Förändringar i hjärt-kärlsystemet manifesteras av takykardi, dämpade hjärttoner, systolisk murmur, extrasystoler är möjliga. Graden av myokardiell skada motsvarar svårighetsgraden av hyperkalemi. Arteriellt tryck, sänkt under den första perioden, för 2-3 dagar av kliniska manifestationer ökar. Persistent arteriell hypertoni är prognostiskt ett ogynnsamt tecken och indirekt indikerar en allvarlig irreversibel nekros hos njurcortexen. Arteriell hypertoni och hyperkalemi leder som regel till hjärtsvikt. Med tidig användning av dialys är perikardit sällsynt.

I överensstämmelse med svårighetsgraden av metaboliska störningar och acidos uppstår dyspné. Över lungorna lyssnar de på svår andning, mindre ofta små bubblande raler. Om syndromets början inträffade mot bakgrund av akut respiratorisk virusinfektion, diagnostiseras vanligtvis lunginflammation. En frekvent komplikation av hyperhydrering är lungödem med en röntgenbild av mörkningen av basalzonen i form av en fjärilsilhouett med en perifer zon utan dimmning.

Oligoanuri kompenseras delvis av aktiviteten hos andra organ och system, i första hand genom att stärka funktionen av glandularapparaten i slemhinnan i mag-tarmkanalen och svettkörtlarna. Tillsammans med magsår och tarmjuice släpps 1,5-2 g urea per dag i barnens tarmlucka. Ökad ackumulering av kväveomsättningsprodukter och elektrolytproblem ökar symtomen på gastroenterit. Pares av tarmarna kan utvecklas. Denna komplikation uppträder emellertid oftare i polyurinsfasen och är associerad med hypokalemi. De flesta patienter diagnostiseras med hepatomegali, mindre ofta med en samtidig ökning av mjälten.

Med lämplig patogenetisk behandling passerar oligoanurinsystemet i polyuretrinnet, vilket inte är mindre farligt för patienten, eftersom barnets organism katastrofalt förlorar vatten och elektrolyter.

Svårighetsgraden och varaktigheten av denna fas beror på djupet av njurskador och graden av regenerering av rörformiga epitelceller. Varaktigheten av den polyuriska fasen är 3-4 veckor. Redan i slutet av den första veckan av polyuretrinnet försvinner hypera-isotomi och vattenelektrolytbalansen återställs.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]