Diagnos av hemolytiskt uremiskt syndrom

Data från den kliniska analysen av blodet beror på sjukdomsperioden och organismens kompensationsmöjligheter. Vid toppen observer normochromic anemi giperregeneratornaya olika svårighetsgrad observer morfologiskt distinkta anisocytos erytrocyter (mikro- och makrocytos), erytrocyter blir förvrängd fragmenterad form i form av pinnar, trianglar, skivor eggshell med fransig kant (fragmentotsitoz). En av de viktigaste funktionerna är trombocytopeni, svårighetsgraden sammanfaller med skärpan hemolytisk kris; hos de flesta patienter kan en minskning av antalet blodplättar vara signifikant. Markerad leukocytos (20-60 x 109 / L) vid en förskjutning åt vänster tills metamyelocyter, promyelocyter, blastceller. Ett antal observationer beskriver leukopeni. Ibland finns eosinofili (upp till 8-25%).

Hemolytisk anemi bekräftas av den typ av ökning av totalt serum bilirubin (på grund av indirekt bilirubin), en minskning i halten av haptoglobin, en betydande ökning av fria hemoglobinnivåer i plasma, hemoglobinuri.

På motsvarande sätt avslöjar svårighetsgraden av njursvikt ett högt innehåll av kvarvarande kväve, urea och kreatinin. Ökningstakten i blodureahalten beror på intensiteten hos kataboliska processer. Ofta varierar den dagliga ökningen av urea mellan 4,89-9,99 mmol / l och kreatinin 0,088-0,132 mmol / l. Ökningen i urea över 6,6 mmol / l är en indikation på extrakorporeal avgiftning.

Ofta finns det hypoalbuminemi (30,0-17,6 g / I), är hypoalbuminemi under 25 g / I en dålig prognostisk faktor för spädbarn med hemolytiskt uremiskt syndrom på bakgrunden av en intestinal infektion.

Störningar av vatten och elektrolyt metabolism visas i ökningen blod intracellulära koncentrationer av elektrolyter (kalium, magnesium, fosfat) och en minskning i den extracellulära koncentrationen av elektrolyter (natrium och klor), som allmänt motsvarar svårighetsgraden av uttorkning erhållna kopiösa kräkningar och diarré.

Hemokoagulationsförändringar beror på fasen av DIC-syndromet. Hyperkoagulation åtföljs av en förkortning av koaguleringstiden för venöst blod, omkalkningstid, en ökning av trombotest, en normal eller något ökad nivå av faktorerna i protrombinkomplexet. I blod och urin identifieras fibrin-nedbrytningsprodukter; antikoagulant och fibrinolytisk aktivitet av blod kompenseras.

I fas hypocoagulation vilket vanligtvis sker i en terminal fas av sjukdomen, på grund av konsumtion av koagulation markerad förlängning av koagulering tidsfaktorer rekalcifieringstid, minskning i graden trombotesta, reduktionsfaktorer som är involverade i bildningen av aktiva tromboplastin blod, protrombin komplexa faktorer och fibrinogen. Vanligtvis är dessa förändringar åtföljs av omfattande blödning vid injektionsstället och kraftiga blödningar från luft eller mag-tarmkanalen.

Vid analys av urin, proteinuri, makro- eller mikrohematuri detekteras. I hemolytisk anemi förvärvar urin färgen på mörk öl på grund av hemoglobin. Det är karakteristiskt för hemolytiskt uremiskt syndrom i urin är detekteringen av fibrinkoagel. Den lösa slemmig klump storlek från majs spannmål till hasselnöts vitt eller svagt rosa färg som flyter i urinen är av stort diagnostiskt värde eftersom det indikerar intravaskulär koagulation process med avsättning av fibrin på endotel av kapillärlooparna i glomeruli.

Obduktions studier av patienter som dog av hemolytiskt uremiskt syndrom, avslöjar varierande njurskada från bilden av akut glomerulonefrit mikrotromboticheskogo till bilateral renal cortex nekros. Tillsammans med de förändringar i njurarna visade bilden av disseminerad vaskulär trombos (mestadels finkalibrig) av många inre organ tillsammans med hemorragisk eller ischemiska infarkter. Svårighetsgraden av lesionerna i samma organ varierar i olika patienter med identiteten på den kliniska bilden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],