Diagnos av hemolytiskt uremiskt syndrom

Kliniska blodprovsdata beror på sjukdomsperiod och kroppens kompensationsförmåga. Under toppperioden observeras normokrom hyperregenerativ anemi av varierande svårighetsgrad, morfologiskt observeras uttalad anisocytos av erytrocyter (mikro- och makrocytos), erytrocyterna får förvrängda fragmenterade former i form av stavar, trianglar, äggskalskivor med vågiga kanter (fragmentocytos). Ett av de viktigaste tecknen är trombocytopeni, vars svårighetsgrad sammanfaller med svårighetsgraden av den hemolytiska krisen; hos de flesta patienter kan minskningen av antalet blodplättar vara signifikant. Leukocytos observeras (20-60 x 109/l) med en förskjutning åt vänster upp till metamyelocyter, promyelocyter, blastceller. Leukopeni har beskrivits i ett antal observationer. Ibland observeras eosinofili (upp till 8-25%).

Den hemolytiska naturen hos anemi bekräftas av en ökning av totalt serumbilirubin (på grund av indirekt bilirubin), en minskning av haptoglobininnehållet, en signifikant ökning av nivån av fritt hemoglobin i plasma och hemoglobinuri.

Beroende på svårighetsgraden av njursvikten kan höga nivåer av kvarvarande kväve, urea och kreatinin i blodet detekteras. Ökningstakten i blodureanivån beror på intensiteten av kataboliska processer. Oftast fluktuerar den dagliga ökningen av urea inom 4,89-9,99 mmol/l och kreatinin 0,088-0,132 mmol/l. En ökning av urea över 6,6 mmol/l är en indikation för extrakorporeal avgiftning.

Hypoalbuminemi (30,0-17,6 g/l) observeras ofta; hypoalbuminemi under 25 g/l är en ogynnsam prognostisk faktor hos små barn med hemolytiskt uremiskt syndrom mot bakgrund av tarminfektion.

Störningar i vatten- och elektrolytmetabolismen manifesteras av en ökning av koncentrationen av intracellulära elektrolyter (kalium, magnesium, fosfater) i blodet och en minskning av koncentrationen av extracellulära elektrolyter (natrium och klor), vilket vanligtvis motsvarar svårighetsgraden av uttorkning till följd av riklig kräkning och diarré.

Förändringar i hemokoagulation beror på fasen av DIC-syndromet. Hyperkoagulation åtföljs av en förkortning av den venösa blodkoagulationstiden, återkalkningstid, en ökning av trombotestgraden, normala eller något förhöjda nivåer av protrombinkomplexfaktorer. Fibrinnedbrytningsprodukter bestäms i blod och urin; blodets antikoagulerande och fibrinolytiska aktivitet ökar kompensatoriskt.

I hypokoagulationsfasen, som vanligtvis observeras i sjukdomens slutskede, sker på grund av förbrukning av koagulationsfaktorer en ökning av koagulationstiden, återkalkningstiden, en minskning av trombotestgraden, en minskning av faktorer involverade i bildandet av aktivt blodtromboplastin, protrombinkomplexfaktorer och fibrinogennivåer. Dessa förändringar åtföljs vanligtvis av omfattande blödningar vid injektionsstället och svåra blödningar från luftvägarna eller mag-tarmkanalen.

Urinanalys avslöjar proteinuri, makro- eller mikrohematuri. Vid hemolytisk anemi antar urinen färgen av mörkt öl på grund av hemoglobin. Mycket karakteristiskt för hemolytiskt uremiskt syndrom är upptäckten av fibrinklumpar i urinen. En lös slemklump i storleken av en majskorna till en hasselnöt, vit eller svagt rosa, som flyter i urinen, är av stort diagnostiskt värde, eftersom den indikerar processen för intravaskulär koagulation med fibrinavsättning på endotelet i de glomerulära kapillärslingorna.

Patologiska undersökningar av patienter som avlidit i hemolytiskt uremiskt syndrom avslöjar varierande grad av njurskador, från akut mikrotrombotisk glomerulonefrit till bilateral nekros i njurbarken. Tillsammans med förändringar i njurarna avslöjas en bild av disseminerad trombos i kärl (främst småskaliga) i många inre organ, åtföljd av hemorragiska eller ischemiska infarkter. Svårighetsgraden av skador på samma organ varierar hos olika patienter med identiska kliniska bilder.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]