Hur behandlas hemolytiskt uremiskt syndrom?

Behandling av hemolytiskt uremiskt syndrom beror på sjukdomsperioden och svårighetsgraden av njurskador.

• Behandling under anuri inkluderar metoder för extrarenal avgiftning, ersättning (antianemisk) och symptomatisk behandling.

Vid hemolytiskt-uremiskt syndrom bör hemodialys användas så tidigt som möjligt, oavsett graden av uremisk förgiftning. Hemodialys med generell heparinisering och transfusion av färskt hepariniserat blod möjliggör avbrott i disseminerad intravaskulär koagulation och hemolys, samtidigt som vatten- och elektrolytbalansen normaliseras. I dessa fall är daglig hemodialys indicerad under hela oligoanuriperioden. Om hemodialys är omöjlig rekommenderas utbytesblodtransfusioner och upprepad mag- och tarmsköljning. Utbytesblodtransfusioner bör utföras så tidigt som möjligt. Eftersom blodet hos barn med hemolytiskt-uremiskt syndrom innehåller förändrade erytrocyter som kan agglutineras av antikroppar som finns i den transfunderade plasman, är det lämpligt att börja utbytesblodtransfusioner med administrering av tvättade erytrocyter utspädda i en antikroppsfri albuminlösning, och först därefter byta till administrering av helblod. I avsaknad av tvättade röda blodkroppar kan ersättningstransfusioner utföras med färskt hepariniserat helblod. Under pågående hemolys, när hemoglobinhalten sjunker under 65-70 g/l, är transfusionsbehandling med färskt hepariniserat blod (3-5 ml/kg) indicerad, oavsett transfusioner. Det bör beaktas att i blod som lagras i mer än 7-10 dagar ackumuleras en betydande mängd kalium från röda blodkroppar. Vid låg nivå av antitrombin III, även med normal eller ökad halt av fritt heparin, är ersättningsbehandling med blodkomponenter innehållande antitrombin III av primär betydelse. Den största mängden bevaras i färskfryst plasma, mindre i nativ (konserverad) plasma. Dosen av läkemedlet är 5-8 ml/kg (per infusion).

Om antitrombin III-nivån är normal eller efter att den korrigerats, påbörjas heparinbehandling; det är nödvändigt att upprätthålla en konstant hepariniseringsnivå med kontinuerlig infusion av heparin 15 U/(kg xh). Effekten av antikoagulantbehandling bedöms med Lee-White-blodkoagulationstiden var 6:e timme. Om koagulationstiden inte förlängs bör heparindosen ökas till 30–40 U/(kg xh). Om koagulationstiden förlängs i över 20 minuter minskas heparindosen till 5–10 U/(kg xh). Efter att en individuell heparindos valts fortsätter heparinbehandlingen med samma behandling. Allt eftersom patientens tillstånd förbättras kan toleransen mot heparin förändras, så det är nödvändigt att fortsätta den dagliga regelbundna övervakningen. Heparin sätts ut med en gradvis dosreduktion under 1–2 dagar för att undvika utveckling av hyperkoagulation och en "rebound-effekt".

På senare år har man, tillsammans med antikoagulantiabehandling, använt trombocythämmande medel – acetylsalicylsyra, dipyridamol (curantil). De förskrivs vanligtvis samtidigt på grund av deras olika verkningsmekanismer.

Kortikosteroidbehandling avvisas av de flesta författare, eftersom den ökar hyperkoagulationen och blockerar den "renande" funktionen i det retikuloendoteliala systemet, liknande den första injektionen av endotoxin vid Sanarelli-Schwartzmann-fenomenet.

Vid hemolytiskt uremiskt syndrom mot bakgrund av infektionssjukdomar ordineras patienter antibiotika som inte har nefrohepatotoxiska egenskaper. Det är bättre att använda penicillinliknande läkemedel.

• Behandling under den polyuriska fasen.

Det är nödvändigt att korrigera förlusten av vatten och elektrolyter, främst kalium- och natriumjoner, vars intag bör vara ungefär 2 gånger större än deras utsöndring.

Antioxidantbehandling med E-vitamin är indicerad.

Prognos

Om den oligoanuriska perioden varar mer än 4 veckor är prognosen för återhämtning tveksam. Prognostiskt ogynnsamma kliniska och laboratoriemässiga tecken är ihållande neurologiska symtom och avsaknad av positivt svar på de första 2-3 hemodialyssessionerna. Tidigare år dog nästan alla små barn med hemolytiskt uremiskt syndrom, men med användning av hemodialys har dödligheten minskat till 20 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]