Ensidig svaghet i ansiktsmusklerna

Unilateral svaghet i ansiktsmusklerna orsakas av patologiska processer som påverkar ansiktsnerven (VII). Alla lesioner i ansiktsnervsystemet kan lokaliseras på 8 nivåer:

1. supranukleära lesioner (central ansiktsnervsförlamning);
2. skador på nivån av ansiktsnervens kärna och rot (processer i ponsområdet);
3. skada på den bakre kranialgropen (cerebellopontinvinkeln);
4. vid ingången till tinningbenskanalen;
5. i nervkanalen proximalt om n. petrosus superficialis major's ursprung (till tårkörteln);
6. i kanalen proximalt om grenen som förgrenar sig till m. stapedius;
7. mellan n. stapedius och chorda tympani; i kanalen distalt om chorda tympanis ursprung;
8. skada på nerven distalt om foramen stylomastoideum.

Bland gravida kvinnor, såväl som patienter med diabetes mellitus och arteriell hypertoni, förekommer neuropati i VII-nerven oftare än hos resten av befolkningen.

[ 1 ], [ 2 ]

Orsaker ensidig svaghet i ansiktsmusklerna

De främsta orsakerna till ensidig svaghet i ansiktsmusklerna:

1. Idiopatisk neuropati i VII-nerven (Bells pares).
2. Familjära former av neuropati i VII-nerven.
3. Infektiösa lesioner (Herpes simplex - den vanligaste orsaken; herpes zoster; HIV-infektion; polio; syfilis och tuberkulos (sällsynt); kattens klössjukdom och många andra).
4. Metaboliska störningar (diabetes mellitus, hypotyreos, uremi, porfyri).
5. Sjukdomar i mellanörat.
6. Postvaccinationsneuropati i VII-nerven.
7. Melkersson-Rosenthals syndrom.
8. Traumatisk hjärnskada.
9. Tumörer (godartade och maligna) i nervstammen.
10. Sjukdomar i bindväv och granulomatösa processer.
11. I bilden av alternerande syndrom (med vaskulära och tumörskador i hjärnstammen).
12. Basal meningit, karcinomatös, lymfomatös och sarkomatös infiltration av membranen.
13. Tumör i cerebellopontina vinkeln.
14. Multipel skleros.
15. Syringobulbia.
16. Arteriell hypertoni.
17. Sjukdomar i skallbenen.
18. Iatrogena former.

Den mest uttalade paresen av ansiktsmusklerna observeras vid perifer skada på ansiktsnerven.

Kryptogena eller idiopatiska neuropatier i VII-nerven

Detta är den vanligaste orsaken. De förekommer något oftare hos kvinnor under tredje trimestern av graviditeten (ibland med återfall under varje graviditet), börjar akut, åtföljs ofta av smärta i parotisregionen, smakstörningar, hyperakusi och sällan av tårflödesstörningar; sjukdomens debut är ofta på natten. Den kännetecknas av en detaljerad bild av unilateral prosopoplegi.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Familjära former av VII-nervneuropati är sällsynta.

Orsaken är okänd. De åtföljs ofta av hyperpigmenteringsfläckar på huden och en fördröjd utveckling överlag. Återkommande isolerad ansiktsnervsförlamning är karakteristisk.

Medfödd ansiktsnervsförlamning observeras i bilden av Möbius syndrom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Infektiösa lesioner

Postinfektiös neuropati i ansiktsnerven observeras särskilt ofta efter herpes zoster i området kring den mellanliggande nerven (Hunts syndrom med smärta och karakteristiska hudutslag i örat eller svalget, ibland med inblandning av VIII-nerven).

Andra orsaker: HIV-infektion (åtföljd av pleocytos i cerebrospinalvätskan), syfilis och tuberkulos (sällan vid tuberkulos i mastoidutskottet, mellanörat eller tinningbenets pyramid); infektiös mononukleos, kattklössjuka, polio (akut pares i ansiktsmusklerna åtföljs alltid av pares och efterföljande atrofi av andra muskler), idiopatisk kranial polyneuropati (pares kan vara ensidig), osteomyelit i skallbenen, borrelia (ensidig skada på ansiktsnerven är vanligare hos barn än hos vuxna), barninfektioner, spetälska.

Dysmetaboliska störningar

Lesioner av ansiktsnerven vid diabetes mellitus, hypotyreos, uremi, porfyri beskrivs som mononeuropati eller i bilden av polyneuropati.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Sjukdomar i mellanörat

Otit och (mindre vanligt) tumörer i mellanörat, såsom glomustumorer, kan leda till ansiktsnervspares (förlamning). Pares på grund av dessa sjukdomar åtföljs alltid av hörselnedsättning och motsvarande röntgenfynd.

[ 18 ], [ 19 ]

Ansiktsneuropati efter vaccination

Denna form av neuropati ses ibland efter vaccinationer mot difteri, kikhosta, stelkramp och polio.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthals syndrom

Detta eponym betecknar en ärftlig sjukdom som kännetecknas av återkommande neuropati i ansiktsnerven, återkommande karakteristiska svullnader i ansiktet, keilit och en sprucken tunga. Den kompletta tetraden av symtom förekommer endast i 25 % av fallen; svullnad av läpparna - i 75 %; svullnad i ansiktet - i 50 % av fallen; sprucken tunga - i 20–40 % av observationerna; skada på ansiktsnerven - i 30–40 % av fallen. Prosoplegi kan vara ensidig och bilateral; sidan av lesionen kan växla från återfall till återfall. I familjer med denna sjukdom finns patienter (i olika generationer) med olika varianter av ofullständigt Melkersson-Rosenthal-Rossolimo syndrom. Inslag av "torrt" syndrom har beskrivits hos vissa patienter med denna sjukdom.

Huvudskada med basal skallfraktur

Traumatisk hjärnskada, särskilt vid en fraktur i tinningbenets pyramid, leder ofta till skador på ansikts- och hörselnerverna (vid en tvärgående pyramidfraktur är vestibulokokleärnerven omedelbart involverad; vid en pyramidfraktur i längdled kan nervens inblandning inte vara uppenbar på upp till 14 dagar. Sådana lesioner kan diagnostiseras med otoskopisk metod). Kirurgisk skada på ansiktsnervens bål är möjlig; födelsetrauma kan också vara orsaken till neuropati.

Tumörer (godartade och maligna) i området kring cerebellopontina-vinkeln och bakre kranialgropen

Långsamt ökande kompression av ansiktsnerven av en tumör, särskilt kolesteatom, neurinom i VII-nerven, meningiom, neurofibromatos, dermoid eller granulomatos vid hjärnbasen (eller aneurysm i vertebral- eller basilarartären), leder till långsamt progressiv förlamning av ansiktsnerven med inblandning av angränsande formationer (åttonde, femte, sjätte kranialnerven; symtom på skada på hjärnstammen); uppkomsten av symtom på intrakraniell hypertoni och andra symtom.

Bindvävssjukdomar och granulomatösa processer

Processer som periarterit nodosa, jättecellstemporal arterit, Behcets sjukdom, Wegeners granulomatos (granulomatös inflammation i små och medelstora artärer, som främst drabbar andningssystemet och njurarna) leder till mononeuropatier och polyneuropatier, samt skador på kranialnerverna, inklusive ansiktsnerven.

Heerfordts syndrom: ansiktsnervpares (vanligtvis bilateral) vid sarkoidos med svullnad av parotiskörtlarna och synstörningar.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

I bilden av alternerande syndrom

Perifer facialispares kan vara en manifestation av skador på de motoriska kärnorna i ansiktsnerverna i den kaudala delen av pontine tegmentum. Vanliga orsaker är:

Stamslag manifesteras av Millard-Gublers syndrom (ansiktspares med kontralateral hemipares) eller Fovilles syndrom (ansiktspares i kombination med homolateral lesion av abducensnerven och kontralateral hemipares).

Basal hjärnhinneinflammation

Basal meningit av olika etiologier, inklusive karcinomatös eller leukemisk meningealinfiltration, leder ofta till skador på ansiktsnerven (andra kranialnerver är alltid involverade; pares är ofta bilateral och kännetecknas av en snabb insättande effekt).

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Multipel skleros

Multipel skleros kan ganska ofta yttra sig som skada på ansiktsnerven (ibland återkommande).

Syringobulbia är en sällsynt orsak till patologi hos VII-paret (med en hög lokalisering av kaviteten i hjärnstammen).

Arteriell hypertoni

Arteriell hypertoni är en känd orsak till kompressionsischemisk neuropati i ansiktsnerven; det kan leda till ensidig förlamning av ansiktsmusklerna, tydligen på grund av nedsatt mikrocirkulation eller blödning i ansiktsnervkanalen.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Sjukdomar i skallbenen

Såsom Pagets sjukdom och hyperostosis cranialis interna (också en ärftlig sjukdom som leder till återkommande neuropatier i ansiktsnerven). I dessa fall är det röntgenundersökning som ställs som avgörande för diagnosen.

[ 31 ]

Iatrogena former

Iatrogen neuropati i ansiktsnerven har beskrivits efter administrering av lidokain i ansiktsområdet, isoniazid, användning av antiseptikumet klorokresol, användning av elektrodpasta och vissa krämer (övergående svaghet i ansiktsmusklerna).

Följande ytterligare information kan ibland vara till hjälp angående återkommande svaghet i ansiktsmusklerna. Den senare observeras i 4–7 % av alla fall av Bells pares.

Återkommande svaghet i ansiktsmusklerna

Huvudsakliga orsaker:

1. Idiopatisk ansiktsnervsneuropati (inklusive familjär).
2. Merkelson-Rosenthals syndrom.
3. Multipel skleros.
4. Diabetes mellitus.
5. HFDP.
6. Sarkoidos.
7. Kolesteatom.
8. Idiopatisk kranial polyneuropati.
9. Arteriell hypertoni.
10. Berusning.
11. Myastenia gravis.
12. Hyperostosis cranialis interna (en ärftlig sjukdom som kännetecknas av förtjockning av skallens inre benplatta med tunnelkraniella neuropatier).

Diagnostik ensidig svaghet i ansiktsmusklerna

Fullständig blodstatus och biokemi; urinanalys; serumproteinelektrofores; öronodling; audiogram och kaloritester; röntgenbilder av skalle, mastoid och petrous ben med tomografi; datortomografi eller magnetresonanstomografi; myelografi av bakre fossa fossa; analys av cerebrospinalvätska; sialografi; EMG; serologiska tester för HIV, syfilis och borrelia kan behövas; tuberkulos måste uteslutas.

[ 32 ]