Elevernas reaktioner

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ljusreflex

Ljusreflexen medieras av retinala fotoreceptorer och fyra neuroner.

1. Den första neuronen (sensorisk) förbinder varje näthinna med båda pretektala kärnorna i mellanhjärnan i nivå med den övre colliculus. Impulser som uppstår i den temporala näthinnan leds av icke-korsade fibrer (den ipsilaterala optiska kanalen), som slutar i den ipsilaterala iretektala kärnan.
2. Den andra neuronen (interneuronen) förbinder varje pretektalkärna med båda Edinger-Weslphalkärnorna. En monokulär ljusstimulus orsakar bilateral symmetrisk pupillförträngning. Skada på interneuroner orsakar dissociation av reaktioner på ljus och nära avstånd vid neurosyfilis och insalom.
3. Den tredje neuronen (preganglionär motor) förbinder Edinger-Westphal-kärnan med ciliärganglionet. Parasympatiska fibrer är en del av okulomotornerven och når, när de går in i dess nedre gren, ciliärganglionet.
4. Den fjärde neuronen (postganglionär motor) lämnar ciliärganglionet och innerverar pupillens sfinkter, genom att passera i de korta ciliärnerverna. Ciliarganglionet är beläget i muskelkonen bakom ögat. Olika fibrer passerar genom ciliarganglionet, men endast de parasympatiska bildar en synaps i det.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Närmandsreflex

Närmandesreflexen (en synkines, inte en sann reflex) aktiveras genom att blicken flyttas från ett avlägset till ett nära objekt. Den involverar ackommodation, konvergens och mios. Synen är inte nödvändig för närmandesreflexen, och det finns inget kliniskt tillstånd där ljusreflexen är närvarande men närmandesreflexen saknas. Även om de terminala banorna för närmandes- och ljusreflexerna är identiska (dvs. okulomotorisk nerv, ciliärganglion, korta ciliärnerver), är närmandesreflexcentret dåligt förstådd. Två supranukleära influenser är sannolika: från frontalloberna och occipitalloberna. Närmandesreflexcentret i mitthjärnan är förmodligen mer ventralt än den pretektala kärnan, vilket är anledningen till att kompressionsskador som pinealom företrädesvis påverkar ljusreflexens dorsala interneuroner och skonar de ventrala fibrerna in i det sista.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sympatisk innervation av pupillerna

Sympatisk innervation inkluderar 3 neuroner:

1. Den första ordningens (centrala) neuron har sitt ursprung i den bakre hypotalamus och går ner, utan korsning, längs hjärnstammen för att sluta i Budges ciliospinala centrum i ryggmärgens laterala interstitium mellan C8 och T2.
2. Den andra ordningens neuron (preganglionär) sträcker sig från det ciliospina centrum till det övre cervikala ganglionet. Längs sin väg är den nära associerad med den apikala pleura, där den kan påverkas av bronkogent karcinom (Pancoasl-tumör) eller av nackkirurgi.
3. Den tredje ordningens neuron (postganglionär) stiger upp längs den inre halspulsådern till den kavernösa synapsen, där den ansluter till trigeminusnervens oftalmiska gren. Sympatiska fibrer når ciliarkroppen och dilatatorpupillerna via nasociliärnerven och de långa ciliärnerverna.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Afferenta pupilldefekter

Absolut afferent pupilldefekt

Absolut afferent pupilledefekt (amaurotisk pupill) orsakas av fullständig skada på synnerven och kännetecknas av följande:

• Ögat på den drabbade sidan är blint. Båda pupillerna är lika stora. Ingen av pupillarna reagerar på ljusstimulering från det drabbade ögat, men båda pupillerna reagerar normalt på stimulering från det normala ögat. Infallsreflexen är normal för båda ögonen.

Relativ afferent pupilldefekt

Relativ afferent pupilldefekt (Marcus Gunn-pupill) orsakas av ofullständig skada på synnerven eller allvarlig näthinneskada, men orsakas inte av tät katarakt. Kliniska manifestationer liknar amaurotisk pupill, men är mildare. Således reagerar pupillerna trögt på stimulering av det sjuka ögat, medan de i det normala ögat reagerar snabbt. Skillnader i pupillrespons i båda ögonen betonas av "ficklampsving"-testet, där ljuskällan flyttas från det ena ögat till det andra och tillbaka, vilket stimulerar varje öga i tur och ordning. Det normala ögat stimuleras först, vilket får båda pupillerna att dra ihop sig. När ljuset flyttas till det sjuka ögat vidgas båda pupillerna istället för att dra ihop sig. Denna paradoxala utvidgning av pupillerna som svar på belysning sker eftersom utvidgningen som orsakas av avledning av ljus från det normala ögat uppväger den förträngning som orsakas av stimulering av det sjuka ögat.

Vid afferenta (sensoriska) lesioner är pupillerna lika stora. Anisokori (ojämn pupillstorlek) är en följd av lesioner i efferenta (motoriska) nerven, iris eller pupillmusklerna.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Dissociation av pupillreflexer till ljus och nära avstånd

Ljusreflexen är frånvarande eller trög, men reaktionen på närmande är normal.

Orsaker till dissociation av pupillreflexer till ljus och nära avstånd

Ensidig

• afferentationsledningsdefekt
• Adies elev
• herpes zoster oftalmisk
• avvikande regenerering av n. oculomotorius

Dubbelsidig

• neurosyfilis
• diabetes typ 1
• myotonisk dystrofi
• Parinauds dorsala mellanhjärnsyndrom
• familjär amyloidos
• encefalit
• kronisk alkoholism

Symtom

• Måttlig ptos (vanligtvis 1-2 mm) till följd av svaghet i Müllermuskeln.
• Lätt höjning av det nedre ögonlocket på grund av svaghet i den nedre tarsalmuskeln.
• Mios på grund av obehindrad verkan av pupillens sfinkter, med utveckling av anisokori, som intensifieras i svagt ljus, eftersom Horners pupill inte vidgas, som den parade.
• Normal reaktion på ljus och närhet,
• Minskad svettning är ipsilateral, men endast om lesionen är nedanför den övre cervikala ganglionen, eftersom fibrerna som innerverar ansiktets hud löper längs den yttre cervikala arterien.
• Hypokrom heterokromi (iris i olika färger - Horners pupill är ljusare) är synlig om lesionen är medfödd eller har funnits länge.
• Pupillen vidgas långsamt.
• Mindre viktiga symtom: ackommodationshyperaktivitet, okulär hypotoni och konjunktivalhyperemi.

[ 23 ]

Elev till Argyll Robertson

Det orsakas av neurosyfilis och kännetecknas av följande:

• Manifestationerna är vanligtvis bilaterala men asymmetriska.
• Pupillerna är små och oregelbundna i formen.
• Dissociation av reaktioner på ljus och närhet.
• Pupillerna är mycket svåra att vidga.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Adies elev

Adies pupill (tonisk) orsakas av postganglionär denervation av sfinkter pupillerna och ciliarmuskeln, möjligen på grund av en virusinfektion. Förekommer vanligtvis hos unga och är unilateral i 80 % av fallen.

Symtom

• Likformigt vidgad pupill.
• Ljusreflexen är frånvarande eller trög och kombineras med maskliknande rörelser av pupillkanten, synliga i en spaltlampa.
• Pupillen reagerar långsamt på ett föremåls närmande, och efterföljande utvidgning är också långsam.
• Ackommodationen kan uppvisa liknande tonicitet. Således, efter fixering på ett nära objekt, ökar tiden för återfokusering på ett avlägset objekt (avslappning av ciliarmuskeln).
• Med tiden kan pupillen bli liten ("lilla gamla Adie").

I vissa fall åtföljs detta av försvagning av djupa senreflexer (Holmes-Adie syndrom) och autonom dysfunktion.

Farmakologiska tester. Om mecholyl 2,5 % eller pilokarpin 0,125 % injiceras i båda ögonen, kommer den normala pupillen inte att dra ihop sig, men den drabbade kommer att dra ihop sig på grund av denervationsöverkänslighet. Vissa patienter med diabetes kan också ha denna reaktion, och hos friska personer dras båda pupillerna ihop mycket sällan.

[ 32 ]

Okulosympatisk förlamning (Horners syndrom)

Orsaker till Horners syndrom

Central (första ordningens neuron)

• hjärnstamsskador (vaskulära, tumörer, demyelinisering)
• syringomyeli
• alternerande Wallenbergs syndrom
• ryggmärgstumörer

Preganglionär (andra ordningens neuron)

• Pancoast-tumör
• carotis- och aortaaneurysmer och dissektioner
• nacksjukdomar (körtlar, trauma, postoperativa)

Postganglionär (tredje ordningens neuron)

• Hortons huvudvärk (migrän neuralgi)
• dissektion av inre halspulsådern
• nasofaryngeala tumörer
• mellanöreinflammation
• kavernös sinus-tumör

Farmakologiska tester

Diagnosen bekräftas med kokain. Hydroxiamfetamin (paredrier) används för att skilja preganglionära från postganglionära lesioner. Adrenalin kan användas för att bedöma denervationshypersensitivitet.

Kokain 4% injiceras i båda ögonen.

• Resultat: normal pupill vidgas, Hornerpupill gör det inte.
• Förklaring: Noradrenalin som frisätts av de postganglionära sympatiska ändarna återupptas, vilket stoppar dess verkan. Kokain blockerar återupptaget, så noradrenalin ackumuleras och orsakar pupillvidgning. Vid Horners syndrom kommer noradrenalin att frisättas, så kokain har ingen effekt. Kokain bekräftar därmed diagnosen Horners syndrom.

Hydroxyamfetamin 1% injiceras i båda ögonen.

• Resultat: Vid en preganglionär lesion vidgas båda pupillerna, medan Horners pupill inte vidgas vid en postganglionär lesion. (Testet utförs dagen efter att kokainets effekter har avtagit.)
• Förklaring: Hydroxiamfetamin ökar frisättningen av noradrenalin från postganglionära nervändar. Om denna neuron är intakt (skada på första eller andra ordningens neuron, och även ett normalt öga), kommer NA att frisättas och pupillen kommer att vidgas. Om tredje ordningens neuron (postganglionär) är skadad kan utvidgning inte ske, eftersom neuronen är förstörd.

Adrenalin 1:1000 injiceras i båda ögonen.

• Resultat: vid en preganglionär lesion vidgas ingen av pupillarna eftersom adrenalin bryts ner snabbt av monoaminoxidas; vid en postganglionär lesion vidgas Hornerpupillen och ptos kan tillfälligt minska eftersom adrenalin inte bryts ner på grund av avsaknaden av monoaminoxidas.
• Förklaring: En muskel som saknar motorisk innervation uppvisar ökad känslighet för den exciterande neurotransmittor som frisätts av motorneuronen. Vid Horners syndrom uppvisar muskeln som vidgar pupillen också "denervationsöverkänslighet" mot adrenerga neurotransmittorer, så att även låga koncentrationer av adrenalin orsakar en märkbar vidgning av Hornerpupillen.

[ 33 ], [ 34 ]