Pupillavvikelser och areflexi

När pupillstörningar upptäcks hos en patient i form av förändringar i pupillernas bredd och form, deras ljusrespons och ackommodationskonvergens i kombination med förlust av djupa reflexer från extremiteterna (åtminstone akillesreflexerna), misstänks vanligtvis neurosyfilis. Det finns dock minst fyra andra patologiska tillstånd som bör beaktas vid denna kliniska bild.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

De främsta orsakerna till pupillstörningar:

1. Eddies syndrom.
2. Tabes dorsalis.
3. Diabetisk polyneuropati.
4. Kombinerad degeneration av ryggmärgen (funikulär myelos).

Eddies syndrom

Komplett Eddies syndrom innefattar: måttlig pupilldilatation med nästan fullständig avsaknad av reaktion på ljus eller ackommodation med konvergens och avsaknad av akillesreflexer. Ibland saknas även knäreflexer, i sällsynta fall observeras fullständig aflexi. Det finns inga sensoriska störningar, ledningshastigheterna längs motoriska och sensoriska nerver förändras inte. Patienten klagar över bländande effekt av starkt ljus (sol) och suddig bild vid undersökning av små föremål på nära håll. Vid undersökning avslöjas avsaknad av fasisk sammandragning av pupillerna när de belyses direkt och vid konvergens med ackommodation. Farmakologiska tester är nödvändiga för att bekräfta parasympatisk denervationsöverkänslighet hos den berörda muskeln (muskel som sammandrar pupillen).

Det råder en viss kontrovers om huruvida detta tillstånd ska kallas en sjukdom. Bortsett från de ovan beskrivna symtomen orsakar tillståndet ingen skada för patienten, och det finns inga andra symtom eller sjukliga manifestationer. Edies syndrom kräver ingen behandling, förutom rekommendationen att bära solglasögon.

Partiella varianter av Edies syndrom har beskrivits (pupillrubbningar utan areflexi; areflexi utan pupillrubbningar). Ärftliga former av Edies syndrom förekommer också.

För att utesluta neurosyfilis räcker det med negativa resultat av ett serologiskt blodprov.

Tabes dorsalis

Vid tabes dorsalis har den drabbade pupillen minskad diameter och oregelbunden form. Om denna pupill inte reagerar helt på ljus, bibehålls reaktionerna på ackommodation och konvergens helt (Argil-Robertsons pupill). En annan skillnad från Edies syndrom är att båda ögonen vanligtvis är involverade samtidigt. Areflexi kombineras med en mängd olika störningar inom sensorik - från en kränkning av djupkänslighet och hållningssinne, som manifesteras i form av dynamisk sensorisk ataxi (ökad ataxi vid gång utan visuell kontroll), till en kränkning av vibrationer och smärtkänslighet. Smärtstimuli uppfattas ofta med en betydande fördröjning. Ledningshastigheten längs nerverna förändras inte.

Diabetisk polyneuropati

Den vanligaste formen av perifer nervpatologi är diabetisk polyneuropati. Avsaknaden av akillesreflexer och minskad vibrationskänslighet – även hos patienter som inte klagar över någon motorisk eller sensorisk dysfunktion – är ett mycket vanligt fenomen. Det autonoma nervsystemet är ofta involverat; ett kliniskt tecken på dess funktionsnedsättning är ofta sammandragning av pupillerna och deras långsamma, ofullständiga ljusrespons och ackommodation med konvergens, vilket skiljer dessa pupillstörningar från Argyle-Robertsons symtom. Avvikelser upptäcks alltid vid studien av nervledningshastigheter – en minskning av ledningshastigheten i motoriska och (eller) sensoriska fibrer. Graden av uttryck av möjliga avvikelser vid studien av framkallade potentialer bestäms av graden av involvering av de perifera nerverna.

Kombinerad degeneration av ryggmärgen (funikulär myelos)

Av största intresse i detta kapitels sammanhang är de 50 % av patienterna med vitamin B12-brist som inte har akillesreflexer. De karakteristiska besvären är parestesier och störningar i de typer av känselförnimmelser som medieras av ryggmärgens bakre kolumner.

Ofta finns det en sammandragning av båda pupillerna med bibehållna fotoreaktioner. När man studerar ledningshastigheten längs nerverna avslöjas en avmattning i excitationsledningen längs de motoriska och sensoriska fibrerna. Graden av uttryck av avvikelser som avslöjas under registreringen av somatosensoriska evoked potentialer och som återspeglar intresset för de bakre kolumnerna överstiger avsevärt det som kan tillskrivas engagemang av perifera nerver. Detta gäller i synnerhet även evoked potentialer från de främre tibiala och surala nerverna. Naturligtvis är serologiska tester för förekomst av syfilitisk infektion negativa.

Diagnosen är inte svår att ställa när det finns tecken på pares av fotens extensorer; detta observeras i cirka 50 % av fallen. Det är tydligt att för en positiv diagnos är det nödvändigt att bevisa en kränkning av absorptionen av vitamin B12 i tarmen.