Crumpy: orsaker, symtom, diagnos

I litteraturen kan man hitta indikationer på att ungefär en tredjedel av befolkningen upplever spontana kramper minst en gång om året – en plötslig, ofrivillig och smärtsam tonisk muskelkontraktion som sker spontant eller provoceras av rörelse och manifesterar sig som en synlig muskelrygg (sträng, "knut") som är tät vid palpation. Kramper drabbar vanligtvis en muskel eller en del av den.

I. Friska människor.

1. Överdriven fysisk ansträngning.
2. Vätskeförlust genom kraftig svettning eller diarré.
3. Idiopatisk.

II. Neurologiska sjukdomar.

1. Familjens crumpets.
2. Amyotrofisk lateralskleros (kramper som en manifestation av pyramidal insufficiens och skador på cellerna i ryggmärgens främre horn).
3. Andra sjukdomar i framhornet (progressiva spinala muskelatrofier).
4. Irritation av en rot eller nerv (perifer neuropati: maligna tumörer; trauma; kompressionsskador; polyneuropatier; multifokal motorisk neuropati; sena effekter av polio;).
5. Generaliserad motorisk hyperaktivitet (med eller utan perifer neuropati): Isaacs syndrom; paraneoplastiskt syndrom; ärftliga former av ihållande motorisk hyperaktivitet).
6. Främst myogena kramper (glykogenmetabolismrubbningar; lipidmetabolismrubbningar; lokal eller diffus myosit; endokrina myopatier; Beckers muskeldystrofi).
7. Myotoniska störningar.
8. Stel persons syndrom.
9. Satoyoshis syndrom.

III. Metaboliska orsaker.

1. Graviditet.
2. Tetani.
3. Andra elektrolytrubbningar.
4. Hypotyreos (myxödem).
5. Hyperparatyreoidism.
6. Uremi.
7. Cirros.
8. Gastrektomi.
9. Alkohol.

IV. Iatrogena orsaker.

1. Diuretisk behandling.
2. Hemodialys.
3. Vinkristin.
4. Litium.
5. Salbutamol.
6. Nifedipin.
7. Andra läkemedel (penicillamin, aminokapronsyra, etc.).

V. Andra skäl.

1. Claudicatio intermittens.
2. Knapriga när de överhettas.
3. Eosinofili-myalgi syndrom.
4. Gifter (insekticider, stryknin, etc.).
5. Stelkramp.

I. Friska människor

Överdriven fysisk aktivitet hos en frisk person (särskilt hos en person med dekonditionering) kan orsaka en eller flera kramper. Långvarig och intensiv svettning eller diarré, oavsett orsaken till den senare, kan också framkalla kramper. Enstaka kramper förekommer, vars orsak förblir oklar (idiopatisk). Oftast observeras sådana kramper i vadmusklerna och kan kortvarigt fixera foten i en förändrad position.

II. Neurologiska sjukdomar

Familjära kramper har samma manifestationer, men är mer ihållande, utvecklas ofta spontant och är lättare att provocera (fysisk aktivitet, användning av diuretika eller laxermedel). Sjukdomsförloppet är böljande; under exacerbationer är generalisering av kramper möjlig med deras periodiska och alternerande förekomst inte bara i gastrocnemiusmusklerna, utan även i lårmusklerna (bakre muskelgrupp, sartoriusmuskel), främre bukvägg. Interkostalmuskler, bröstmuskler och ryggmuskler kan vara involverade. I ansiktsområdet är mylohyoidmuskeln involverad: efter intensiv gäspning utvecklas vanligtvis en ensidig spasm i denna muskel med en karakteristisk smärtsam kompaktering, palperbar från sidan av munnens diafragma. Hos vissa individer utvecklas kramper mot bakgrund av konstanta mer eller mindre generaliserade fascikulationer (syndrom av benigna fascikulationer och kramper); ibland observeras fascikulationer före och i slutet av krampspasmer. Passiv stretching av muskeln eller dess aktiva arbete (gång etc.), liksom muskelmassage, leder till att krampen upphör.

Nattliga kramper är mycket vanliga, särskilt vid byte av kropps- eller extremitetsposition, och är vanliga hos äldre. Sjukdomar i perifera nerver, muskler, vener och artärer bidrar till deras uppkomst.

Vilekramper kan vara den tidigaste manifestationen av amyotrofisk lateralskleros; kliniska symtom på progressivt övre och nedre motorneuronengagemang uppstår senare. Kramper vid ALS kan ses i musklerna i underbenet, låret, buken, ryggen, armarna, nacken, underkäken och till och med tungan. Fascikulationer och kramper ensamma utan EMG-tecken på denervation kan inte tjäna som grund för att diagnostisera amyotrofisk lateralskleros. Progressiva spinala amyotrofier kan åtföljas av fascikulationer och kramper, men den huvudsakliga manifestationen av denna grupp av sjukdomar är symmetriska amyotrofier med ett godartat förlopp. Progressiva spinala amyotrofier har som regel varken kliniska eller elektromyografiska tecken på övre motorneuronengagemang.

Kramper kan observeras vid radikulopati och polyneuropati (liksom plexopatier) av olika ursprung. Patienter som tidigare haft polio noterar ibland uppkomsten av kramper och fascikulationer.

Ett antal sjukdomar i nervsystemet som har en gemensam neurofysiologisk grund i form av så kallad hyperaktivitet hos motoriska enheter, manifesterar sig, utöver andra kliniska manifestationer, som krampsyndrom: idiopatisk (autoimmun) syndrom med konstant muskelfiberaktivitet (Isaacs syndrom); paraneoplastiskt syndrom (kliniskt likt idiopatisk Isaacs syndrom) kan observeras vid bronkogen karcinom, lymfom och andra maligna neoplasmer med eller utan perifer neuropati; kramp-fascikulationssyndrom (muskelsmärta-fascikulationssyndrom); vissa ärftliga sjukdomar: ärftlig myokymi med kramper, myokymi vid paroxysmala dyskinesier. I de flesta av de nämnda formerna av neurologiska sjukdomar är kramper inte det ledande kliniska syndromet och observeras oftast i samband med progressiv muskelstelhet, och elektromyografi visar konstant spontan aktivitet i de drabbade musklerna.

Kramper förekommer vid vissa myotoniska sjukdomar. Lambert-Brodies syndrom (Lambert-Strongrody) utvecklas under det första eller andra levnadsdecenniet och manifesteras av progressiv muskelsmärta orsakad av fysisk aktivitet; muskelstelhet och kramper. En annan sällsynt sjukdom är medfödd myotoni med smärtsamma kramper. Vissa forskare anser att denna variant av myotoni är en variant av Thomsens myotoni. Kramper observeras i bilden av kondrodystrofisk myotoni (Schwartz-Jampels syndrom). Det senare kännetecknas av en autosomalt dominant arvstyp och börjar manifestera sig hos spädbarn med myotoni, osteokondroplasi, tillväxthämning, hypertrofiska muskler och ett karakteristiskt ansikte med blefarofimos, mikrognati och lågt säta öron. Muskelstramhet och osteokondrodysplasi begränsar ofta ledrörligheten och resulterar i en stel gång.

Stiff-Person syndrom kännetecknas av gradvis uppkomst av symmetrisk spänning i de proximala och särskilt axiella musklerna i bålen (kännetecknas av en fast ländryggshyperlordos som inte försvinner i ryggläge) med en stenig muskeltäthet och smärtsamma spasmer som provoceras av många faktorer och ibland åtföljs av vegetativa reaktioner. Ibland överlagras denna bild av spontan eller reflexmässig ("stimuluskänslig") myoklonus, provocerad av olika sensoriska stimuli. EMG visar konstant ökad aktivitet i vila. Med progression utvecklas dysbasi. Hypertonicitet försvinner eller minskar under sömn (särskilt i REM-fasen), under den sederande effekten av diazepam, narkos, rot- eller nervblockad, och vid administrering av curare.

Satoyoshis syndrom börjar i barndomen eller tonåren med återkommande, smärtsamma muskelspasmer som ofta får lemmar och bål att inta onormala positioner (myospasm gravis). Spasmerna utlöses av frivilliga rörelser och observeras vanligtvis inte i vila eller under sömn. Många patienter utvecklar därefter alopeci, diarré med malabsorption, endokrinopati med amenorré och multipla sekundära skelettdeformiteter. Patogenesen för detta syndrom är inte helt klarlagd; autoimmuna mekanismer misstänks.

Främst är myogena kramper typiska för sådana ärftliga sjukdomar som glykogenoser (glykogenoser typ V, VII, VIII, IX, X och XI); brist på karnitinpalmitoyltransferas I (autosomalt recessiv nedärvningstyp; tidig debut, ofta neonatal; episoder av icke-ketonemisk hypoglykemisk koma; hepatomegali; hypertriglyceridemi och måttlig hyperammonemi; minskad aktivitet av karnitinpalmitoyltransferas I i fibroblaster och leverceller) och brist på karnitinpalmitoyltransferas II (åldern för sjukdomsmanifestationer varierar; det vanligaste klagomålet är muskelsmärta (myalgi) och spontana kramper; myoglobulinuri är karakteristisk; brist på ovanstående enzym avslöjas i skelettmuskelbiopsi). Lokal eller diffus myosit kan åtföljas av kramper, såväl som endokrina myopatier; uppkomsten av kramper har beskrivits vid Beckers muskeldystrofi (den skiljer sig från Duchennes muskeldystrofi genom sin senare debut och godartade förlopp). Svår muskelvärk i benen, ofta i kombination med kramper, är de tidigaste symtomen på denna sjukdom hos ungefär en tredjedel av patienterna.

III. Metaboliska orsaker

Kramper under graviditet är vanligtvis förknippade med ett hypokalcemiskt tillstånd. Kramper är karakteristiska för tetani, som kan vara endokrinopatisk (insufficiens i bisköldkörtlarna) och neurogen (i bilden av hyperventilationssyndrom). Milda former av tetani utan hyperventilationsrubbningar är ganska vanliga. Latent tetani hos barn kallas ibland spasmofili.

Tetani manifesterar sig i distal parestesi, karpopedala spasmer, typiska kramper och attacker av larynxstridor. Tetaniskt syndrom i bilden av psykovegetativa störningar fungerar vanligtvis som en indikator på förekomsten av hyperventilationsstörningar, vilket ofta åtföljs av symtom på ökad neuromuskulär excitabilitet (symtom på Chvostek, Trousseau, etc.).

Kramper kan också orsakas av andra elektrolytrubbningar. Dessa inkluderar: hypokalemi (vanligaste orsakerna: diuretika, diarré, hyperaldosteronism, metabolisk acidos), akut hyponatremi (åtföljd av fascikulationer och kramper), minskat magnesium i blodet (svaghet, kramper, fascikulationer och tetani). Blodelektrolyttester kan lätt upptäcka dessa störningar.

Hypotyreos hos spädbarn och barn leder ofta till hypotyreosmyopati med generaliserad muskelstelhet, hypertrofi av vadmusklerna (Kocher-Debre-Semelaigne syndrom). Hos vuxna åtföljs hypotyreosmyopati av måttlig svaghet i musklerna i axeln och bäckengördeln; 75 % av patienterna klagar över muskelsmärta, kramper eller muskelstelhet. Om muskelhypertrofi förenar dessa symtom kallas hela symtomkomplexet hos vuxna Hoffmans syndrom. Alla former av hypotyreosmyopati kännetecknas av långsam muskelkontraktion och avslappning. Serumkreatinkinasnivåerna kan vara förhöjda.

Muskelsmärta och kramper observeras ofta vid hyperparatyreoidism; de observeras också i bilden av olika manifestationer av uremi. Metaboliska orsaker ligger till grund för kramper vid sjukdomar som levercirros, tillståndet efter gastrektomi, näringsrubbningar vid alkoholism.

IV. Iatrogena orsaker

Typiska orsaker till iatrogena kramper inkluderar: diuretisk behandling, hemodialys, behandling med vinkristin, litium, salbutamol, nifedipin och vissa andra läkemedel (penicillamin, aminokapronsyra, isoniazid, läkemedel som sänker kolesterolnivåerna i blodet, hypervitaminos E, azatiaprin, utsättning av kortikosteroider, interferon och andra).

V. Andra skäl

Bland andra orsaker till kramper är det värt att nämna claudicatio intermittens (claudicatio intermittens), där ischemi i benets mjukvävnader kan manifestera sig, utöver de typiska symtomen på claudicatio intermittens, som karakteristiska periodiska krampkramper.

Höga omgivningstemperaturer, särskilt vid långvarigt fysiskt arbete, kan utlösa kramper.

Eosinofili-myalgi-syndrom har i USA beskrivits som ett epidemiskt utbrott hos individer som tar L-tryptofan (eosinofili, lunginflammation, ödem, håravfall, hudmanifestationer, myopati, artralgi och neuropati; svåra, smärtsamma kramper, särskilt i axialmusklerna, är karakteristiska för de sena stadierna av detta syndrom).

Vissa gifter (skorpion-, svarta änkan- och vissa fiskgifter; insekticider etc.) orsakar berusning, i vilka kramper spelar en viktig roll i de kliniska manifestationerna.

Stelkramp är en infektionssjukdom vars huvudsakliga manifestationer är progressiv trismus, dysfagi, stelhet i musklerna i ryggen, buken och hela kroppen (generaliserad form). Under de första tre dagarna utvecklas svåra smärtsamma muskelspasmer, provocerade av sensoriska och emotionella stimuli, såväl som rörelser. Patienterna behåller nästan alltid medvetandet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]