Central retinal dystrofi

Involutionell makuladystrofi i näthinnan (synonymer: åldersrelaterad, senil, central korioretinal dystrofi, åldersassocierad makuladystrofi; engelska Age-related macular dystrophy - AMD) är den främsta orsaken till synförlust hos personer över 50 år. Detta är en genetiskt betingad sjukdom med den primära lokaliseringen av den patologiska processen i näthinnans pigmentepitel, Bruchs membran och koriokapillärer i makularegionen.

Oftalmoskopiskt skiljer man följande tecken: drusen (nodulär förtjockning av basalmembranet i näthinnans pigmentepitel), pigment (geografisk) epitelial atrofi eller hyperpigmentering, pigmentepitelavlossning, subretinala exsudater (gul exsudativ avlossning), blödningar, fibrovaskulära ärr, koroidalt neovaskulärt membran, blödningar i glaskroppen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symtom på central retinal dystrofi

Enligt patoanatomiska tecken utmärks tre huvudformer av dystrofi: dominant drusen av Bruchs membran, icke-exsudativa och exsudativa former.

Kliniska symtom inkluderar gradvis förlust av central syn, metamorfopsi och centralt skotom. Drusen är en tidig klinisk manifestation av sjukdomen. Synnedsättning uppstår vid utveckling av makuladystrofi. Synskärpa korrelerar med förändringar i lokal ERG, medan generell ERG förblir normal. Den vanligaste är den torra, eller atrofiska, formen, som kännetecknas av atrofi av pigmentepitelet. Mindre vanlig är den exsudativa, "våta" formen, som kännetecknas av snabb försämring av synskärpan i samband med utveckling av neovaskulära membran, fibrovaskulära ärr och blödningar i näthinnan och glaskroppen. Avlossning av pigmentepitelet kombineras ofta med ett neovaskulärt membran och är ett tecken på den exsudativa formen av åldersrelaterad central retinaldystrofi.

Dominanta drusen i Bruchs membran är en bilateral sjukdom med en autosomalt dominant typ av undersökning, som är asymptomatisk. Drusen är belägna i makularegionen peripapillär, i sällsynta fall - i periferin av fundus. De har olika former, storlekar och färger (från gul till vit) och kan omges av pigment.

Typiska multipla fokalområden med begränsad finpunkts sen hyperfluorescens noteras på FAG. Frågan om drusen alltid föregår åldersrelaterad makuladegeneration eller kan vara en oberoende sjukdom är fortfarande oklar.

I den icke-exsudativa formen av central retinal dystrofi finns drusen i makularegionen och olika manifestationer av patologi i retinalpigmentepitelet.

Geografisk atrofi av pigmentepitelet representeras av separata stora depigmenterade zoner genom vilka stora koroidala kärl är synliga och bildar en hästskoformad ring runt fovealområdet, där xantofylliskt pigment bevaras fram till det sista stadiet. Risken för neovaskulär membranbildning är låg. Geografisk atrofi kan utvecklas mot bakgrund av medelstora och stora drusen med otydliga gränser, försvinnande, sönderfallande eller exfolierat retinalt pigmentepitel; mineralisering av drusen noteras, som i detta fall liknar glänsande ljusgula inneslutningar.

Icke-geografisk atrofi har inga tydliga gränser och visar sig som finpunktshypopigmentering i kombination med hyperpigmentering av pigmentepitelet.

Fokal hyperpigmentering kan vara en oberoende patologi eller kombineras med drusen eller angränsande områden med pigmentepitelatrofi och dess avlossning under neovaskularisering av åderhinnan (bildning av ett neovaskulärt membran). Bristning av pigmentepitelet är en komplikation av näthinneavlossning och orsakas av den resulterande vävnadsspänningen.

Den exsudativa formen av åldersrelaterad makuladegeneration manifesteras genom exsudativ avlossning av den sensoriska näthinnan med subretinala blödningar och lipidutsöndring, smutsigt grått eller gult makulaödem (cystoidt makulaödem), koroidala veck, pigmentepitelavlossning och subretinal fibros. Subretinalt exsudat är vanligtvis ogenomskinligt på grund av den höga koncentrationen av proteiner, lipider, blodprodukter och närvaron av fibrin. Förtjockning och serös avlossning av näthinnans pigmentepitel uppstår på grund av bildandet av neovaskularisering under pigmentepitelet.

Koroidal neovaskularisering är tillväxten av blodkärl genom Bruchs membran in i pigmentepitelet. Blod, lipider och plasma läcker in under neuro- och pigmentepitelet. De stimulerar fibros, vilket förstör pigmentepitelet och de yttre skikten av näthinnan. Lipidperoxidation i pigmentepitelet tros inducera intraokulär neovaskularisering genom att frisätta cytokiner och andra tillväxtfaktorer. FAG är användbart vid diagnostisering av koroidal neovaskularisering.

Behandling av central retinal dystrofi

Behandlingen syftar till att bromsa den patologiska processen. Antioxidanter används främst för detta ändamål. Kliniska observationer visar att användning av a- och b-karoten, kryptoxantin, selen och andra läkemedel med antioxidativa egenskaper bromsar förloppet av central korioretinal dystrofi. Effekten av vitamin E och C är likartad. Eftersom zink, som är involverat i många enzymatiska processer för protein- och nukleinsyrametabolism, finns i stora mängder i retinalt pigmentepitel-koroidkomplex, antas det att intag av zinkhaltiga läkemedel också bör bromsa utvecklingen av makuladestrofi. En kost rik på frukt och grönsaker rekommenderas.

För att förhindra destruktiva processer i näthinnan är det nödvändigt att använda optiska och farmakologiska medel för skydd och förebyggande, därför rekommenderas patienter med åldersrelaterad makuladerystrofi att, utöver antioxidanter, vaskulära läkemedel och lipotropa medel, förskrivas samt att bära ljusskyddande glasögon.

I den exsudativa formen av sjukdomen utförs laserfotokoagulering, baserat på resultaten av FAG-diagnostik.

Koroidala neovaskulära membran och subretinala blödningar avlägsnas kirurgiskt. För närvarande utvecklas operationer för transplantation av pigmentepitel och fotoreceptorlager i näthinnan. Positiva resultat av fotodynamisk terapi har erhållits hos patienter med subfoveal koroidal neovaskularisering. Sjukdomen är kronisk, fortskrider långsamt och leder till minskad synskärpa.