Central retinal dystrofi

Involutional makuladegeneration (synonymer. Ålder, senil, central korioretinal dystrofi, macular dystrofi, åldersrelaterad, engelska Åldersrelaterad macular dystrofi - AMD) är den främsta orsaken till synnedsättning hos personer över 50 år. Detta är en genetiskt bestämd sjukdom av den primära lokaliseringen av den patologiska processen i det retinala pigmentepitelet och Bruchs membran, makulära koriokapillärerna.

Ophthalmoscopically särskilja följande särdrag: drusen (nodulär förtjockning av det basala membranet av pigmentepitelet av näthinnan), pigment (geografiskt) epitelial atrofi eller hyperpigmentering, avlossning av pigmentepitel, subretinal exudat (gul exsudativ avlossning), hemorragi, fibrovaskulär ärrbildning, koroidal neovaskulär membran, blödning i glaskroppen .

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symtom på central retinal dystrofi

Tre huvudformer av dystrofi utmärks av patoanatomiska tecken: de dominerande drusarna i Bruch-membranet, de ickexudativa och exudativa formerna.

Kliniska symptom innefattar en gradvis minskning av central vision, metamorfos och central scotom. Drusar är en tidig klinisk manifestation av sjukdomen. Störningar av visuella funktioner uppträder med utvecklingen av makuladegenerering. Visuell skärpa korrelerar med förändringar i lokal ERG, medan den totala ERG förblir normal. Den mest observerade torra eller atrofiska formen, som karakteriseras av atrofi av pigmentepitel. Mindre vanligt förekommande exsudativ "våt" form, vilket kännetecknas av en snabb försämring av synskärpa associerat med utvecklingen av neovaskulära membran fibrovaskulär ärrbildning och blödningar i näthinnan och glaskroppen. Avlägsnandet av pigmentepitelet kombineras ofta med det neovaskulära membranet och är ett tecken på den exudativa formen av åldersrelaterad central degenerering av näthinnan.

Bruchmembrans dominerande druv är en bilateral sjukdom med en autosomal dominant typ av studie som fortskrider asymptomatiskt. Drusor ligger i macularområdet peripapillyarno, sällan - på periferin av fundusen. De har olika former, storlek och färg (från gul till vit), kan omges av ett pigment.

På PHAG noteras typiska flera fokala regioner med begränsad lågpunkts-sen hyperfluorescens. Hittills är det oklart om drusar alltid föregår åldersrelaterad makuladegenerering eller kan vara en oberoende sjukdom.

I icke-exsudativ form av central retinaldystrofi finns drusar i makulärområdet och olika manifestationer av patologin hos retinalpigmentepitel.

Geografisk atrofi i RPE representeras av separata stora depigmented områden, som är synliga genom de stora koroidala kärl, som bildar en ring runt hästsko foveala region där det sista steget lagras ksantofilny pigment. Risken för neovaskulär membranbildning är liten. Geografisk atrofi kan utvecklas mot bakgrund av medelstora och stora drusen med fuzzy gränser, försvinnande, kollapsande eller skalande retinalpigmentepitel; mineraliseringen av drusen noteras, vilket i detta fall liknar lysande ljusgula inklusioner.

Icke-geografisk atrofi har inga tydliga gränser, det ser ut som en liten punktpopigmentering i kombination med hyperpigmentering av pigmentepitel.

Alopeci hyperpigmentering kan vara oberoende eller kombinerade med patologin för drusen eller omgivande regioner atrofi pigmentepitel avlossning och koroidal neovaskularisering vid (bildning av neovaskulära membraner). Pigment epithelial rupturer är en komplikation av retinal detachment och orsakas av den framväxande spänningen i vävnaderna.

Exsudativ makuladegeneration, åldersrelaterad manifeste exsudativ näthinneavlossning kontakten med subretinal blödning och utsvettning lipider smutsiga grå eller gul makulaödem (makulaödem), koroidala bildar veck, pigmentepitel avlossning, subretinal fibros. Subretinal exsudat normalt ogenomskinligt på grund av den höga koncentrationen av proteiner, lipider, blodprodukter, närvaro av fibrin. Förtjockning och serös avlossning av retinal pigmentepitel uppkommer på grund av bildningen av neovaskularisation under pigmentepitelet.

Choroidal neovaskularisering är spiring av blodkärl genom Bruchs membran i pigmentepitelet. Blod och lipider och plasma läckage genom neuro- och pigmentepitel. De stimulerar fibros, vilket förstör pigmentepitelet och de yttre skikten i näthinnan. Det föreslås att peroxidoxidation av lipider i pigmentepitelet kan framkalla intraokulär neovaskularisering på grund av frisättningen av cytokiner och andra tillväxtfaktorer. FAG hjälper till vid diagnos av koroidal neovaskularisering.

Behandling av central retinal dystrofi

Behandlingen syftar till att sakta ner den patologiska processen. För detta ändamål används antioxidanter primärt. Kliniska observationer tyder på att användningen av a- och b-karoten, kryptoxantin, selen och andra ämnen med antioxidantegenskaper, saktar inom centrala korioretinal dystrofi. På liknande sätt, är verkan av vitaminerna E och C. Eftersom zink involverad i många enzymatiska processer av metabolism av proteiner och nukleinsyror, finns i stora mängder i komplexa retinala pigmentepitelet - koroidea tyder på att intag av zinkinnehållande beredningar måste också bromsa utvecklingen av makuladegeneration. En diet rik på frukt och grönsaker rekommenderas.

Att förhindra destruktiva processer i näthinnan kräver användning av optiska och farmakologiska åtgärder och förebyggande, så att patienter med makuladegeneration samband med ålder, rekommenderas att tillsätta, utöver antioxidanter, kardiovaskulära läkemedel och lipotropic medel, klädd ljusskyddande glasögon.

I den exudativa formen av sjukdomen utförs laserfotokoagulering, styrd av resultaten från FAG-diagnostik.

Kirurgiska metoder tar bort koroidala neovaskulära membran och subretinala blödningar. För närvarande utvecklas operationer för transplantation av pigmentepitel och fotoreceptorskiktet i näthinnan. Positiva resultat av fotodynamisk terapi erhölls hos patienter med subfoveal koroidal neovaskularisering. Sjukdomen är kronisk, går långsamt och leder till en minskning av synskärpa.