Aplasi (agenes) av njuren

Agenes eller aplasi av njurarna är en anatomisk kvantitativ anomali, där njurarnas agenes är den fullständiga frånvaron av ett organ och termen aplasi innebär att orgelen representeras av en outvecklad knopp, som saknar en normal njurstruktur. Vid njurarnas aplasi utförs dess funktion av det andra parade organet, vilket är hypertrophied på grund av utförandet av ytterligare kompensationsarbete.

[1],

Epidemiologi

En ultraljudsscreening av 280 000 barn i skolåldern fastställde att njurplasi uppträder med en frekvens av 1 på 1200 personer (0,083%).

[2], [3]

Orsaker aplasi (agenes) av njurarna

Agenesis eller aplasi av njuren uppträder när kanalen av metanephros inte växer till det metanekrogena blastemet. I detta fall kan urinläkaren vara normal, förkortad eller helt frånvarande. Den fullständiga frånvaron av urinläkaren kombineras hos män med frånvaro av vasdeferenserna, cystiska förändringar av den partiella vesikeln, hypoplasi eller frånvaron av en testikel på samma sida, hypospadier associerade med egenskaperna hos embryonal morfogenes.

Både njuregenetesis och aplasi av njurarna betraktas som abnormiteter i urinvägarna, medfödda missbildningar. Svåra anatomiska abnormiteter kan orsaka fosterdöd i utero, mer kompenserade fall uppenbaras inte av kliniska tecken och detekteras vid dispensationsundersökningar eller slumpmässigt. Vissa anatomiska abnormiteter kan utvecklas progressivt under hela livet och diagnostiseras i ålderdom. Agenes eller aplasi kan också prova njursjukdom, hypertoni eller pyelonefrit.

Urinernas anomalier är olika, de är indelade i kategorier - kvantitativa, anomalier av position, avvikelser från förhållandet och patologi av njurstrukturen. Bilateral njuregenesis är den fullständiga frånvaron av ett parat organ, som lyckligtvis sällan hittas och diagnostiseras. Denna patologi är inte kompatibel med livet. Ofta finns det en ensidig frånvaro eller underutveckling av njurarna.

Nyrålder är kända sedan antiken, i ett av deras verk beskrev Aristoteles fall där ett levande varelse kunde existera utan milt eller en enda njure. Under medeltiden var läkare också intresserade av anatomisk njurspatologi och även ett försök gjordes för att beskriva aplasi (underutveckling) av njurarna i ett barn i detalj. Däremot utförde inte läkare stora fullvärdiga studier och endast i början av förra seklet, professor N.N. Sokolov fastställde frekvensen av njuranomalier som uppstod. Modern medicin har konkretiserat statistiken och presenterar data om denna indikator - agenes och aplasi bland alla patologier i urinvägarna är 0,05%. Det har också visat sig att underutveckling av njurarna oftast påverkar män.

[4], [5]

Riskfaktorer

Följande provokationsfaktorer anses vara kliniskt etablerade och statistiskt bekräftade: 

• Genetisk predisposition.
• Infektionssjukdomar hos kvinnor i graviditetens första trimeter - rubella, influensa.
• Joniserande strålning av en gravid kvinna.
• Okontrollerat intag av hormonella preventivmedel.
• Diabetes i en gravid kvinna.
• Kronisk alkoholism.
• Venereala sjukdomar, syfilis.

[6], [7], [8], [9], [10]

Symtom aplasi (agenes) av njurarna

Hos kvinnor kan missbildningen kombineras med livmoderhålan eller bicornuat, livmoderhypoplasi och underutveckling av vagina (Rokytansky-Kyustera-Haser syndrom). Frånvaron av den ipsilaterala binjuren åtföljer renalgenenesen i 8-10% av fallen. Med denna anomali observeras nästan alltid kompensationshypertrofi hos den kontralaterala laterala njuren. Bilateral aplasi av njuren är oförenlig med livet.

[11]

Formulär

• Bilateral anomali (fullständig frånvaro av njurar) - bilateral agenes eller arseni. Fostret dör som regel i utero, eller det födda barnet dör under de första timmarna eller dagarna av livet på grund av njursvikt. Moderna metoder kan bekämpa denna patologi med hjälp av organtransplantation och regelbunden hemodialys. 
• Agenesis av rätt njure - ensidig agenesis. Detta är en anatomisk defekt, som också är medfödd. En frisk njure tar över den funktionella belastningen, kompenserar för insufficiens så mycket som dess struktur och storlek tillåter. 
• Agenesis av den vänstra njuren är ett identiskt fall av agenes av den rätta njuren. 
• Aplasia av den högra njuren är praktiskt taget oskiljbar från agenesen, men njuren är en rudimentär fibrös vävnad utan renal glomeruli, urinleder och bäcken. 
• Aplasia i vänster njure är en anomali som är identisk med underutvecklingen av den högra njuren.

Det finns också möjliga varianter av agenesen, där urinhåraren är bevarad och fungerar ganska normalt, i frånvaro av urinläkaren verkar patologins kliniska manifestationer mer uttalade.

Som regel finns det i en klinisk praxis en ensidig anomali av förståeliga skäl - bilaterala agenter är inte kompatibla med livet.

[12], [13], [14]

Agenesis av den högra njuren

Enligt kliniska manifestationer är rätt njuregenesis inte mycket annorlunda än vänster njureanomali, men det finns en åsikt från auktoritativa urologer, nefrologer, att frånvaron av rätt njure är mycket vanligare än vänster njuregenesis och hos kvinnor. Kanske beror det på den anatomiska specificiteten, eftersom den högra njuren är något mindre, kortare och mer mobil än vänster, normalt borde den ligga under, vilket gör den mer sårbar. Agenesis av den högra njuren kan manifesteras från barnets första dagar, om den vänstra njuren inte kan kompensera funktionen. Symptom på agenesen innefattar polyuri (överdriven urinering), bestående uppkastning, som kan beskrivas som kräkningar, total dehydrering, hypertoni, allmän förgiftning och njursvikt.

Om den vänstra njuren antar funktionen hos den saknade höger, manifesterar den högre njurens agenes praktiskt taget inte symptomatiskt och finns slumpmässigt. Diagnosen kan bekräftas av datoriserad tomografi, ultraljud och urografi. Barnläkare, såväl som föräldrar, bör också varna för att barnets ansikte är för högt, en platta bred näsa (näsa i nacken och en bred näsbrygga), starka utskjutande främre lobar, för låga auriklar, eventuellt deformerade. Ocular hypertelorism är inte ett specifikt symptom som indikerar njuren, men följer ofta med den, liksom en ökning i buken, deformerade underbenen.

Om höger njurs agenes inte utgör ett hot mot hälsan och inte manifesterar sig som en uppenbar patologisk symptomatologi, kräver denna patologi i regel inte särskild behandling, patienten håller konstant i observeringen av urologen och genomgår regelbundna screeningsundersökningar. Det kommer inte vara överflödigt att hålla sig till en adekvat diet och följa förebyggande åtgärder för att minska risken för att utveckla njursjukdomar. Om agenesia hos den högra njuren åtföljs av persistent njurhögt blodtryck eller återinjektion av urin från urinledarna till njurarna, föreskrivs livslång hypotensiv behandling, indikationer på organtransplantation är möjliga.

[15], [16]

Agenesis av den vänstra njuren

Denna anomali är nästan identisk med den högre njurens uppkomst, förutom att normalt den vänstra njuren ska vara lite mer pressad framåt än rätt njure. Agenesis av vänster njure är ett mer belastat fall, eftersom dess funktion måste utföras av den högra njuren, som är mer mobil och mindre funktionell i naturen. Dessutom finns information, som dock inte bekräftas av universell urologisk statistik, att agenesen hos den vänstra njuren ofta åtföljs av att urinmängden inte förekommer, detta gäller framförallt manliga patienter. En sådan patologi kombineras med agenesen av den seminella kanalen, blåsans hypoplasi och anomali hos de partiella vesiklarna.

Visuellt uttryckt agenes av den vänstra njuren kan bestämmas av samma parametrar som höger njurs agenes, som bildas på grund av medfödda intrauterina missbildningar - brist på vatten och kompression av fostret: nackens breda nacke, alltför vida ögon (hypertelorism), en typisk person med Potter syndrom - ett puffigt ansikte med underutvecklad haka, låga öron, med framträdande epicantiska veck.

Agenesis av den vänstra njuren hos män är mer uttalad i betydelsen av symptomatologi, det manifesterar sig i ständig smärta i ljummen, smärtor i sakrummet, svårigheter med ejakulation leder ofta till nedsatta sexuella funktioner, impotens och infertilitet. Behandling som kräver agenes av den vänstra njuren beror på aktivitetsnivån hos den hälsosamma höger njuren. Om rätt njurekompensator ökar och fungerar normalt, är det endast möjligt att behandla symptom, inklusive förebyggande antibakteriella åtgärder för att minska risken för utveckling av pyelonefrit eller urinvägs uropatologi. Behöver också en dispensarregistrering hos en nefrolog och regelbundna undersökningar av urin, blod, ultraljudsscreening. Mer belastade fall av agenes anses vara indikationer på njurtransplantation.

[17], [18]

Aplasia av höger njure

I regel anses underutvecklingen hos en av njurarna vara en relativt gynnsam anomali jämfört med agenesen. Aplasia av den högra njuren i normal funktion av en hälsosam vänster njure kan inte visa kliniska tecken under hela sitt liv. Aplasia av den högra njuren diagnostiseras ofta slumpmässigt med en omfattande undersökning för en helt annan sjukdom. Mindre vanligt definieras den som en möjlig orsak till långvarig hypertoni eller nefropatologi. Endast en tredjedel av alla patienter som har en underutvecklad eller "skrumpad" njur, som det också kallas, är registrerade hos en nefrolog för aplasi under livet. Kliniska symptom är inte specifika och det förklarar kanske det sällsynta upptäcktet av denna anomali.

Bland de tecken som indirekt kan indikera att en av njurarna eventuellt är underutvecklad är det periodiska klagomål om nagande smärta i underlivet i ländryggen. Smärta associerad med tillväxten av embryonal fibrös vävnad och klämningen av nervändarna. En av tecknen kan också vara långvarig hypertoni, som inte kan kontrolleras av adekvat terapi. Aplasia av rätt njure kräver vanligtvis inte behandling. En sparsam kost behövs, vilket minskar risken för stress på en hypertrofierad njure som utför en dubbel funktion. Också med persistent hypertoni ordineras lämplig behandling med hjälp av sparsamma diuretika. Aplasia hos höger njure har en gynnsam prognos, vanligtvis lever människor med en njure ett fullvärdigt kvalitetsliv.

Aplasi av vänster njure

Aplasi hos vänster njure, liksom aplasi av höger njure, är ganska sällsynt, inte mer än hos 5-7% av alla patienter med urinvägarna i urinvägarna. Aplasia kombineras ofta med en underutveckling av närliggande organ, till exempel en obalans i blåsan. Det antas att aplasi av vänster njure diagnostiseras oftast hos män och åtföljs av en underutveckling av lungorna, könsorganen. Hos män diagnostiseras aplasi av vänster njure tillsammans med prostata körtel, testikel och vas deferens. Hos kvinnor är de underutvecklade bilagorna till livmodern, urinledaren, livmoderns aplasi (tvåhåriga livmodern), aplasi av de intrauterina partitionerna, fördubbling av vagina, och så vidare.

Underutvecklad njure har inte ben, bäcken och kan inte fungera och utsöndra urin. Aplasia av vänster njure, liksom aplasi av höger njure, kallas i den urologiska träningen en ensam njure, det vill säga en. Detta hänvisar bara till njurarna, som tvingas fungera, för att utföra dubbelarbete kompensatorisk.

Aplasi hos vänster njure detekteras slumpmässigt, eftersom det inte uppträder som kliniskt uttalad symtomatologi. Endast funktionella förändringar och smärta i njurarna i säkerheten kan ge upphov till en urologisk undersökning.

Den högra njuren, som är tvungen att utföra arbetet med en aplastisk vänster njure, är vanligtvis hypertrofierad, kan ha cyster, men oftare har den en helt normal struktur och kontrollerar helt homeostas.

Aplasi hos vänster njure hos både barn och vuxna kräver ingen särskild behandling, med undantag för förebyggande åtgärder för att minska risken för bakteriell infektion i en enda ensam njure. En sparsam kost, upprätthållande av immunsystemet, maximal förebyggande av infektion med virus och infektioner säkerställer ett helt friskt, fullt liv för en patient med en enda fungerande njure.

[19], [20]

Diagnostik aplasi (agenes) av njurarna

Diagnos av sjukdomen utförs med hjälp av röntgenrenal angiografi, såväl som spiral CT eller MSCT och magnetisk resonansangiografi. Agenesis, renal aplasi diagnostiseras inte med andra diagnostiska metoder.

[21], [22],