Hydrocefalinsyndrom

Hydrocephalsyndrom är en ökning i volymen av cerebrospinalvätska i hjärnans ventrikel som ett resultat av nedsatt absorption eller överdriven utsöndring.

Syndromet kan klassificeras på olika sätt, men alla former anses vara en störning av vätskehydrodynamik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Det finns några bevis på att förekomst av hydrocefalalt syndrom hos barn har minskat betydligt i många utvecklade länder.

En svensk studie, som genomfördes i tio år, visade att förekomsten av medfödd hydrocephalus är 0,82 per 1000 levande födslar.

[7], [8], [9], [10], [11]

Orsaker hydrocefalalt syndrom

Orsakerna till hydrocefalinsyndrom kan vara medfödda och förvärvade.

Medfödd obstruktiv hydrocefalisk syndrom

• Bickers-Adams syndrom (stenos av Sylvian-akvedukten, kännetecknad av svåra svårigheter att lära och deformera tummen).
• Dandy Walker misformation (atresia av hålen i Magendie och Lushka).
• Arnold Chiari-defekten är 1 och 2 typer.
• Underutveckling av Monroeöppningen.
• Aneurysm åder av Galen.
• Medfödd toxoplasmos.

Förvärvat obstruktivt hydrocephalus syndrom

• Förvärvat stenos av akvedukten (efter infektion eller blödning).
• Supratentoriella tumörer som orsakar tentoriella brok.
• Intraventrikulärt hematom.
• intraventrikulära tumörer, tallkottkörtel och posterior fossa, t ex ependymom, astrocytom, koroidea plexus papilloma, kraniofaryngiom, hypofysadenom, eller hypotalamisk gliom av synnerven, hamartom, metastatisk tumör.

Förvärvat hydrocephalsyndrom hos spädbarn och barn

• Tumörlesioner (i 20% av alla fall, till exempel medulloblastom, astrocytom).
• Intraventrikulär blödning (t.ex. Prematuritet, huvudtrauma eller brist på vaskulär missbildning).
• Infektioner - meningit, cysticercosis.
• Ökat venöst tryck i bihålorna (kan vara associerat med achondroplasi, craniostenos, venös trombos).
• Iatrogena orsaker är hypervitaminos A.
• Idiopaticheskiy.

Andra orsaker till hydrocephalsyndrom hos vuxna

• Idiopatisk (en tredjedel av fallen).
• Iatrogena - kirurgiska operationer i regionen av den bakre kranialfossan.
• Alla orsaker till hydrocefalus, som beskrivs hos spädbarn och barn.

[12], [13], [14]

Riskfaktorer

• Frånvaro av prenatalvård.
• Arteriell hypertension hos moderen under graviditeten.
• Havandeskapsförgiftning.
• Dricker alkohol under graviditeten.
• Ärftlighet.

[15], [16], [17], [18]

Patogenes

På grund av ökning av CSF-volymen inträffar dilatation av hjärnans ventriklar, därefter, penetrerar cerebrospinalvätska genom hålen i det ependymala periventrikulär vita substansen av utrymme, vilket resulterar i skador på bildningen därefter med ärrbildning. Ett obehandlat hydrocefalalt syndrom kan leda till döden.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Symtom hydrocefalalt syndrom

Hydrocephalsyndrom kan förekomma vid alla åldrar hos både vuxna och barn.

Symtom på hydrocefalalt syndrom beror på ålder, sjukdomsframsteg och individuell tolerans för förändringar i tryck i cerebrospinalvätskan.

Funktioner av symtom hos barn

Symptom på hydrocefalalt syndrom hos barn varierar beroende på om det har en akut eller gradvis inbrott. En akut inverkan kännetecknas av irritabilitet, kräkningar och nedsatt medvetenhet. Den gradvisa början manifesteras av en försening i barnets fysiska och psykiska utveckling. Andra tecken inkluderar:

• Snabb ökning av huvudets omkrets.
• Utvidgningen av huvudets åder, den spända fontanelen.
• Symptom på solnedgången (när man tittar ner kan man se en vit remsa av sclera).
• Symptom Macewen (ljud när du lägger huvudet är det ett uttalat ljud av en tom kruka).
• En ökning av benens ben.

Funktioner av symptomen på hydrocephalsyndrom hos äldre barn och vuxna

Skarp början:

• Huvudvärk och kräkningar.
• Papillohedema och nedsatt syn.

Gradvis början:

• Störning av gången på grund av spasticitet i benen.
• Ett stort huvud (även om sömmen är stängd, är skallen fortfarande förstorad på grund av en kronisk ökning av intrakranialt tryck.
• Ensidig eller bilateral pares av den sjätte nerven.

Andra funktioner specifika för vuxna

• Kognitiv försämring.
• Smärta i nacken.
• Illamående och kräkningar.
• Suddig och dubbel vision i ögonen.
• Urininkontinens.

[26], [27], [28], [29], [30]

Stages

Av allvarlighetsgrad:

• lätt;
• måttlig.

Med graden av kompensation och reversibilitet av patologiska förändringar:

• kompenseras;
• subcompensated;
• dekompenserad.

[31], [32], [33]

Formulär

Avgränsa följande former av patologi: hypertensiva-hydrocefaliska, hydrocefaliska atrofiska syndromer.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikationer och konsekvenser

Medfödd hydrocephalus har ofta ett dödligt utfall under de fyra första åren av livet. Epilepsi, inlärningssjukdomar och allmän utveckling av barnet är några av de vanligaste komplikationerna av hydrocefalalt syndrom.

[39], [40], [41], [42]

Diagnostik hydrocefalalt syndrom

De karaktäristiska symptomen på hydrocephalus gör det möjligt för doktor-neurologen att korrekt diagnostisera sjukdomen och diagnostisera den. För att bestämma graden och formen av sjukdomen utförs dessutom röntgen-, ekko-enfalografi och dator eller magnetisk resonansbildning.

[43], [44], [45]

Differentiell diagnos

Differentiera det hydrocefalala syndromet med följande patologier:

• Tumörer i hjärnstammen (gliom, kraniopharyngiom, glioblastom, meningiom, oligodendrogliom, hypofysörer, primärt CNS-lymfom).
• Migrän.
• Blödning: epidural hematom, intrakraniell blödning, subderalt hematom.
• Epilepsi.
• Frontal och temporal demens.
• Infektionssjukdom:
  • intrakranial epidural abscess,
  • subdural empyem.

Behandling hydrocefalalt syndrom

Metoderna för behandling av hydrocephalus beror på etiologin, intensiteten i svårighetsgraden av symtom.

Medicin kan hjälpa till att fördröja operationen tills patientens tillstånd är helt stabiliserat.

Läkemedelsbehandling av förvärvade hydrocephalic syndrom innefattar administrering diuretika för att avlägsna överskott av vätska och för att undertrycka sekretionen av cerebrospinalvätska (Diakarb, Veroshpiron), läkemedel för förbättring av cerebral trofism (Aktovegin, Piracetam, Asparkam), den totala vitamin komplex, lugnande medel (Diazepam).

Vid akut försämring av patientens tillstånd kan ryggradspunktur utföras.

Behandling av medfödd hydrocefalus kräver vanligen operation, som kommer att syftar till att undanröja orsakerna till sjukdom (t ex avlägsnande av tumören, hematom, abscess), bypass-kirurgi (införandet av silikon dränering rörsystem för vätska).

Behandling av denna sjukdom kan dra i många år. Shunts, under konstant tillsyn, kan stå länge. Vid behov kan de bytas ut.

Förebyggande

Vissa medfödda former av hydrocefalalt syndrom kan diagnostiseras antatalt.

[46], [47]

Prognos

Prognosen för denna sjukdom beror på formen och graden av hydrocefalinsyndrom. Barn med en sådan sjukdom har funktionshinder, även om graden av nedsatt funktion kan vara antingen mild eller svår.

För att förbättra patientens fysiska tillstånd föreskrivs massage och fysioterapi. Sådana förfaranden måste endast utföras av specialister som har erfarenhet av sådana patienter.

Om diagnosen är korrekt och aktuell behandling påbörjas, är prognosen gynnsam. Prognosen i andra fall beror på orsaken till syndromet.

Hydrocefalinsyndrom kan vara en förutsättning för allvarliga konsekvenser för patienter i olika åldrar. Om det är tidigt att tillhandahålla sjukvård och detta syndrom kommer att orsaka fullständig förlust av syn, förlamning, koma, mental retardation, inklusive demens. Hos vuxna är sjukdomen oftast komplicerad av förlamning, komautveckling och hjärnatrofi. Om det hydrocefalala syndromet upptäcks sen eller om behandlingen är fel kan den även leda till döden.

[48], [49], [50]