Störningar av mineralmetabolism (mineraldystrofi): orsaker, symptom, diagnos, behandling

I huden är den viktigaste överträdelsen av kalciummetabolismen (förkalkning av huden). Kalcium spelar en viktig roll i cellmembrans permeabilitet, nervbildningens excitabilitet, blodkoagulering, reglering av syrabasmetabolism och bildning av skelettet.

Neurohormonal kalciummetabolismen regleras av största vikt i detta avseende är bisköldkörteln (parathormon) och sköldkörtel (kalcitonin), protein kolloider, pH för mediet och nivån av kalcium i blodet, och tillståndet för vävnaden.

Förkalkning. Överträdelse av kalciummetabolism åtföljs av deponering av kalksalter i vävnader, såväl som i huden (kalkdystrofi eller förkalkning). Kalkningsmekanismen är annorlunda, och i detta sammanhang finns fyra former av kutan förkalkning: metastatisk, dystrofisk, metabolisk och idiopatisk. Processens utbredning är uppdelad i en begränsad och universell.

Metastatisk hud förkalkning är sällsynt, utvecklas som ett resultat av hyperkalcemi eller hyperfosfatemi, som vanligtvis förknippas med hypertyroidism, bensjukdom, tillsammans med deras förstöring (osteomyelit, fibrösa osteolistrofiya, multipelt myelom, hypervitaminos B12 i kronisk njursvikt hos patienter som får långvarig hemodialys. Kliniska symtom metastaserande förkalkning av huden kan uttryckas i uppkomsten av symmetriska ligger oftast i lederna små och krupnouzlovatyh Obra mations "steniga" densitet smärtsam för tryck. Läder gulaktigt eller blåaktigt röd färg, är lödd till dem. Med tiden noder kan mjukna för att bilda en svår läkande sår och fistlar, varav stå mjölkiga vit spröd massa ( "kalcium gummas") .

Patologi. Kalksalter färgas med hematoxylin och eosin i en mörk lila färg, enligt Kossys metod - i svart. I denna form av förkalkning finns massiva saltsalter i den subkutana vävnaden, och i dermis identifieras separata granuler och små kluster. På platser där linsalter deponeras observeras ofta nekros med en jättecellreaktion kring och efterföljande fibros.

Dystrofisk förkalkning av huden inte åtföljs av fosfo-common störningar i kalciummetabolismen. Kan observeras i ett stort antal olika hudsjukdomar: dermatomyosit, systemisk skleros (Tiberzha-Veysenbaha syndrom), tumörer, cystor, tuberkulos, bensår, Chernogubova syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, elastisk psevdokantome, perihondritah örat och andra.

Patologi. Upptäcka små klumpar av kalkalter i dermis och den subkutana vävnaden i den massiva, runt vilka det finns jättecellreaktion, och i de senare stadierna - inkapsling. Vissa författare indikerar en brist på parallellitet mellan svårighetsgraden av vävnadsskada och graden av förkalkning. Det noteras att förkalkning föregås av en ökning av den metaboliska aktiviteten hos celler, proteiner, glykosaminoglykaner och vissa enzymer.

Metabolisk förkalkning åtföljs inte heller av förändring i blodets kalciuminnehåll. Patogenetiska faktorer inkluderar ökad kalciumabsorption genom vävnader, trofiska och hormonella störningar. Den huvudsakliga betydelsen är vanligtvis kopplad till buffertsystemens instabilitet, och därför behålls inte kalcium i blod och vävnadsvätska. Vid utveckling av metabolisk förkalkning är ärftlig predisposition viktig.

Metabolisk förkalkning kan vara universell, utbredd och lokal. Kliniska manifestationer på huden liknar de som beskrivits ovan. I den universella processen är en karaktäristisk kalciumavsättning, förutom förkalkning, den progressiva avsättningen av kalcium i muskler och senor hos barn och ungdomar. Lokala eller vanliga former av denna typ av förkalkning observeras i systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, dermatomyosit och andra sjukdomar. Det histologiska mönstret liknar det som beskrivits ovan.

Idiopatisk förkalkning av huden är uppdelad i två typer: tumör (knottig) och begränsad förkalkning av skrotumet.

Tumörkalkning kännetecknas av utseendet av enstaka tumörliknande formationer, som ofta ligger på huvudet hos barn. Detta är vanligtvis en familjesjukdom som åtföljs av fosfat.

Patomorfologi liknar den som beskrivits ovan med andra typer av förkalkning av huden. Elektronmikroskopisk undersökning av lesionsställena visade att avsättningar i denna form av förkalkning består av apatitkristaller avsatta inom collagenfibrerna.

Det finns ytliga deponier av kalciumsalter i hud på benen och ansiktet i form av verruzel nodules (subepidermal förkalkning). Kalciumsalter i denna form av förkalkning detekteras i den övre delen av dermis, ibland i djupare delar av dermis. De har kula och granuler, kring vilka en jättecellreaktion ofta utvecklas. Epidermis är ofta i ett tillstånd av akantos, ibland finns kalciumgranuler i den.

Elektronmikroskopi visar att linsalterna sätts in i svettkörtens kanal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]