Pagetoid retikulos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Pagetoidisk retikulos (Bloren sjukdom i Vorenje-Koloppa). Beskriven av FR Woringer och P. Kolopp 1939. Termen "pagetoid retikulos" introducerades av O. Biaun-Falco et al. 1973, på grundval av den observerade invasionen av epidermis nedre lager av atypiska celler med en lätt cytoplasma, som påminner om utseendet av Paget-celler. Kliniskt är separata erytem-pladeplåtar av rödviolett, rödbrun fasta, klart separerade, ibland ringformiga eller bågformiga, på kliniskt sätt. Dyssemi-bestrålade foci observeras också.

Patologi. Acanthosis, parakeratos, spongioformförändringar med bildning av vesiklar av olika storlekar noteras i epidermis. I ödemäten är infiltrering med mononukleära celler med polymorfa, hyperkroma kärnor och cytoplasmisk lys runt kärnan synlig. De nedre delarna av epidermis och de övre delarna av dermis infiltreras av stora lymfocyter med en lätt cytoplasma av pagetoid typen. Bland infiltrationscellerna finns också histiocyter, individuella eosinofiler. Individuella celler hos infiltratet observeras ofta i sebaceous-hårfolliklarna och svettkörtlarna. Ibland infiltrering av en perivaskulär natur. Elektronmikroskopiska data indikerar en heterogen karaktär hos infiltratet. Den senare innehåller lymfocyter med varierande grad av differentiering, som sträcker sig från små till stora former, former av stimulerade celler med kärnor och atypiska tserebriformnymi mononukleära celler med tecken på histiocyter. Immunofenotypen av celler med begränsade former av pagetoida retikulos liknar den hos svampmykos. Med spridda former kan CD8 + förekomma. PCR, som regel, avslöjar en omorganisation av genomet hos T-cellreceptorn av klonala celler.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]