Follikulär mucinos

Grunden för follikulär mucinos är degenerativa förändringar i hårfollikeln och talgkörtlarna med förstörelsen av deras struktur och deponeringen av glukosaminoglykaner (mucin). Retikulär erytematös mucinos (syn: REM-syndrom) beskrivs först av L. Lischka och D. Ortheberger (1972), följt av K. Steigleder et al. (1974).

[1], [2]

Orsaker follikulär mucinos

Orsakerna och patogenesen av follikulär mucinos har inte blivit fullständigt etablerade hittills. Orsakerna till bristande kemi och strukturen hos grundämnet i bindväv är oklara. 

[3], [4]

Riskfaktorer

Startfaktorer kan vara virala, bakteriella infektioner, störningar i endokrina, immunsystem, patologi hos inre organ.

Under påverkan av orsakande faktorer finns en lokal kränkning av syntesen av fibroblaster av huvudämnet i bindväv och kollagen med bildandet av mucin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenes

I hjärtat av sjukdomen är en speciell typ av nekrobiotiska förändringar i hårsäckens epitel, orsakad av utseendet i det av en mucinös substans. Orsaken till sjukdomen är okänd. N. Wolff et al. (1978) överväga follikulär mucinos som en typ av histologisk reaktion som är gemensam för ett stort antal orelaterade stimuli och är en återspegling av överträdelser av intraepitelial metabolism. Enligt EJ Grussendof-Conen et al. (1984) är en signifikant patogenetisk faktor en kränkning av processerna för differentiering av talgkörtlarna.

Gistopatologiya

Degenerativa förändringar i hårsäckar och talgkörtlar observeras med bildandet av cystiska håligheter fyllda med homogena massor (muciner) rik på glykosaminoglykaner. Ibland hittas inte mucin. I dermis finns ett infiltrat bestående av lymfocyter och histiocyter, ibland med närvaron av eosinofiler, fetma och jätteceller.

Degenerativa förändringar i folliklar med dessa former är liknande, skillnaden är att med den symptomatiska varianten uppträder också andra karakteristiska histologiska tecken på den underliggande sjukdomen. Dessutom den symptomatiska (sekundär) mutsinoze associerad med mycosis fungoides, inflammatoriskt infiltrat består av celler som är karakteristiska för mycosis fungoides med epidermala microabscesses PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Pathomorphology

Epidermis är oförändrad, ibland observeras endast förlängningen av epidermala processer, hyperkeratos och fokalspongios i basalskiktet. I den övre tredjedelen av dermis, åtminstone i dess djupaste delarna av showen perivaskulär och perifollicular lymfocytisk infiltrerar karaktär med en blandning av makrofager och vissa vävnads basofiler. Fartygsförstoring och svullnad i övre dermis noteras, där glykosaminoglykaner, såsom hyaluronsyra, finns. Utmärkande för REM-syndrom perivaskulära lymfatisk infiltrera och ansamling av slemmig substans mellan kollagenfibrerna ge det en likhet med huden mutsinozom.

Patomorfologin i huden i primär och sekundär mucinos är identisk. I sekretoriska epitelceller mantlar och avdelningar talgkörtlarna i början av processen finns det inter- och intracellulär ödem, vilket leder till bristning och förlust av desmosome kopplingar mellan cellerna. På framsidan av spongioser förefaller bubblor och cystformade håligheter. Epitelceller med pyknotiska kärnor blir stellat. Här finner vi svagt basofila massor som inte fläckar med mucicarminrött, men ger metakromasi när de färgas med toluidinblå. Metakromasi avlägsnas endast delvis av hyaluronidas, vilket indikerar närvaron, förutom hyaluronsyra, av sulferade glykosaminoglykaner. I hårfolliklarna är hår- och parakeratos noterat, håret är skadat eller frånvarande. Runt folliklar och talgkörtlar är alltid inflammatoriska infiltrat, som består huvudsakligen av lymfocyter och histiocyter, ibland blandat med eosinofila granulocyter, basofiler och vävnadsjätteceller. Examinering elektron-mikroskopisk avslöjar kränkning av talgkörtlar: ökad mängd av sekretoriska celler och sekretoriska vakuoler och glykogeninnehåll i sekretoriska celler. De innehåller ovanligt elektroniskt tätt material, vilket resulterar i att de får ett spottat utseende. Alla cellulära element som deltar i den patologiska processen har morfologiska tecken på odifferentierade sebocyter.

När retikulär erytematös mutsinoze mucin deposition och måttlig mononukleära infiltration upptäcks främst kring fartyg och hårsäckar. Baserat på data från morfologiska och elektronmikroskopiska studier drog DV Stevanovic (1980) slutsatsen att plackfollikulärmucinos och REM-syndrom är samma tillstånd.

Symtom follikulär mucinos

När follikulära mutsinoze observerade karakteristiska förändring rotskidan av hårfollikeln i vilken dess celler omvandlas till mucinous-slemhinnor massa, vilket leder till förstörelse av hårsäcken och efterföljande alopeci. Urskilja två sorter follikulära mutsinoza: primär (idiopatisk eller, mukofaneroz) spontant regredierar och en sekundär, normalt förknippas med lymfoproliferativa sjukdomar (mycosis fungoides, lymfom), och andra, mer systemiska, hudsjukdomar. Utbrott är grupperade follikulära papler, sällan, infiltrerade, ibland gropiga plack. Idiopatisk follikulär mutsinoz GW Korting et al. (1961) anses vara en speciell form av ekosematös reaktion. M. Hagedorn (1979) på grundval av den frekventa kombinationen av follikulär mutsinoza med malignt lymfom är dermatos att paraneoplaziyam.

Utsläppen representeras av grupperade follikelpapper, i sällsynta fall, gulaktiga infiltrerade plack. En erytrodermisk variant beskrivs. Ofta lokaliserad på hårbotten, nacken, i ögonbrynen, mindre ofta på bagage och extremiteter. Det finns en förlust av hår, inklusive cannabis, vilket kan leda till total alopeci. Hos barn uppenbarar sig sjukdomen i form av isolerade hyperkeratotiska follikelformiga papulära element så stora som ett huvud, spredt eller grupperat i begränsade områden av huden. När lokalisering på ansiktet, särskilt i ögonbrynen, kan det finnas förändringar som påminner om spetälska. Primär mucinos regressar som regel spontant, vilket förekommer tidigare om utslag är mindre vanliga. Förekomsten av långlivade foci med ökad infiltration och klåda i linden i äldre åldrar kräver uteslutning av lymfom.

Mukinos follikel förekommer vid vilken som helst ålder, men oftare i åldern 20-50 år. Män är sjuka oftare än kvinnor.

Kliniskt finns det två former av sjukdomen: follikelpapir och plack eller tumörplakett. Den hudpatologiska processen ligger ofta på ansiktet, hårbotten, stammen och extremiteterna. Morfologiska element i utslaget i den första formen är många små (2-3 mm) follikulära noduler av rosa-cyanotisk färg, med en tät konsistens, ofta med uttalad keratos. Nodlar tenderar att gruppera. Processen tar ofta en spridd karaktär, medan utslaget liknar gooseflesh. De flesta patienter upplever en klåda av varierande grad av svårighetsgrad. Med tiden kan denna blankett gå till plack eller tumörplåster.

Plackformen av follikulär mucinos utvecklas hos nästan 40-50% av patienterna, och den kliniska bilden liknar sålunda mykos eller retikulosarcomatos i huden. Visas en eller flera skarpt avgränsade infiltrerade plackar från 2 till 5 cm i diameter. Plack är i allmänhet platt, stiger över den omgivande huden, med tydliga gränser, är deras yta ibland täckt med fina fjäll, ses ofta utökade fyllda kåta massorna öppningar hårsäckar. Plåtar har en tät konsistens. Det finns svår klåda i huden. Som en följd av fusionen av plack och deras ytterligare tillväxt uppträder tumörplåstfoci, som kan genomgå sönderdelning med bildandet av smärtsamma sår. En patient kan samtidigt ha papper, plack och tumörliknande element. Hos hälften av patienterna förekommer håravfall, ner till total alopeci.

Mesoterisk erytematös mucinos (REM-syndrom) manifesteras kliniskt av erytematösa fläckar av oregelbundna konturer på övre bröst-, nacke och bukområdet.

Förloppet av sjukdomen är lång, återkommande.

[20], [21]

Formulär

Är primära (idiopatisk) mutsinoz som utvecklas utan föregående hudsjukdomar och sekundära (symtomatisk) mutsinoz som observeras i samband med mycosis fungoides, hud reticulosis, Hodgkins sjukdom, hud, leukemi, och som ett undantag, kronisk inflammatorisk dermatos (dermatit, röd lichen planus, lupus erythematosus, etc ..).

[22], [23], [24], [25]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos utförs para (särskilt med plack typ) numulyarnoy eksem, mycosis fungoides, Reticulose hud, hår keratos, lavar röd hårig Deverzhi, sarkoidos, seborroiskt eksem, Little syndrom-Lassuera. Det är inte alltid lätt att skilja mellan primär och sekundär mucinos.

Behandling follikulär mucinos

I follikulär-nodulär form används kortikosteroider (40-50 mg prednison per dag). Med en tumörplackform utförs samma åtgärder som för lymfom i huden. Extern utses kortikosteroid läkemedel.