Lymfoproliferativa hudsjukdomar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Diagnostisk utvärdering av godartade och maligna lymfoproliferativa hudsjukdomar utgör en mycket svår uppgift för patomorfologen. Under de senaste årtiondena har betydande framsteg gjorts i denna riktning i samband med framgången med immunologi. Den morfologiska grunden för klassificering av lymfoproliferativa hudsjukdomar fastställs i Kiel-klassificeringen (1974) och dess efterföljande modifikationer (1978, 1988). Grunden för morfologisk bedömning nosologisk enheter författare har cytologisk egenskaper lymfocyter i enlighet med dess sekventiella utvecklingsstadier från stamcells till minnescell och dess lokalisering i normal lymfkörtel. Men från de nosologiska formerna som finns direkt i huden innehåller Kiel-klassificeringen bara svampliknande mykos och Cesari syndrom.

I viss utsträckning kombinera kliniska och patologiska kriterier för klassificering av maligna kutana lymfom bör innehålla ett brett spektrum av kliniska manifestationer med morfologiska egenskaperna hos cell proliferata som gör det möjligt att bestämma graden av mognad cellulära element.

En viktig aspekt är bestämningen av fenotypiska egenskaper hos hudlymfom med användning av immunologiska markörer som är typiska för vissa nosologiska former. För att skilja godartade och maligna processer är det också nödvändigt att ta hänsyn till förändringar i genomet av T- eller B-lymfocytreceptorer, den så kallade genotypen.

G. Burg et al. (1994) vidare är inkluderad i Kiel klassificeringen av icke-Hodgkins lymfom stor grupp av sällsynta lymfoproliferativ sjukdom som uppträder i huden, i synnerhet en variant av mycosis fungoides som granulomatös vikta hud, lymfomatoid papulosis, systemisk angioendoteliomatoz (angiotropnaya lymfom), siringolimfoidnaya hyperplasi med alopeci, och många andra processer , som hör till de verkliga lymfom i huden inte delas av alla.

Sålunda, när man formulerar klassificeringar primär kutan lymfom tendens att kombinera grundläggande morfologiska egenskaper karakteristiska för lymfkörtelceller från immunologiska och genotypiska egenskaper hos foci av lymfocyter proliferation i huden.

Denna process kräver vissa kompromisser. Såsom noterades av G. Burg et al. (2000), i syfte att finna en gemensam grund med patologer och Hemato-onkologi, är det nödvändigt att använda gemensam terminologi och klassificering för att anpassa nodal lymfom, komplettera dem, i enlighet med organspecifika funktioner i enheter som märklig hud. Detta tillvägagångssätt användes i märkningen REAL (reviderade europeiska amerikanska Lymphoma Classification, 1994), WHO-klassificering (1997), EORTC (European Organisation för forskning och behandling av cancer, 1997).

[1]