Pseudolymfom i huden: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Pseudolymfomer i huden är en grupp godartade lymfoproliferativa processer av reaktiv natur av lokal eller spridd typ, som kan försvinna efter att det skadliga medlet avlägsnats eller icke-aggressiv behandling har utförts.

B-cellspseudolymfom (syn.: benign lymfadenos av Beufverstedt, hudlymfocytom, Spiegler-Fendt sarkoidos) är vanligare hos barn och ungdomar. Kliniskt presenterar det sig som ganska tydligt avgränsade, små, rosa eller blåröda, enstaka eller (mindre ofta) flera små nodulära element. Ibland finns det infiltrativa plackhärdar med en plan eller upphöjd yta, runt vilka små element finns, såväl som enstaka nodulära härdar. Den vanligaste lokaliseringen är ansikte, öronmusslor, hals, bröstvårtor, armhålor, pung. Ibland finns det symmetriska disseminerade miliära noduler i ansiktet och bålen. Förändringar i de regionala lymfkörtlarna och i det perifera blodet kan observeras, men patienternas allmäntillstånd är gott. Sjukdomens utveckling är associerad med spiroketen Borrelia burgdorferi, som penetrerar huden genom fästingbett - Ixodes ricinus.

Patomorfologi. Epidermis är oförändrad, endast något förtjockad, under den finns en smal remsa av kollagen som skiljer den från infiltratet. Det senare är tydligt avgränsat, beläget runt kärlen och bihangen, mer sällan diffust, upptar hela dermis och sprider sig till den subkutana vävnaden. Infiltratets cellulära sammansättning är sällan monomorf, i samband med vilket H. Keri och H. Kresbach (1979) delar in lymfocytom i tre typer: lymforetikulärt, granulomatöst och follikulärt, även om de inte förnekar existensen av blandade typer. Den huvudsakliga cellulära sammansättningen är små lymfocyter, centrocyter, lymfoblaster och individuella plasmaceller. Bland dem finns histiocyter (makrofager), som bildar den så kallade stjärnhimlen. Enskilda histiocyter kan vara flerkärniga, och deras cytoplasma kan innehålla fagocytiserat material (polykroma kroppar). Makrofager är tydligt synliga på grund av det höga innehållet av hydrolytiska enzymer i dem. Ibland finns neutrofila och eosinofila granulocyter, såväl som vävnadsbasofiler, i infiltratets marginalzon. Vid follikulär typ finns uttalade germinala centra som imiterar sekundära folliklar i lymfkörteln, bestående av en bred lymfocytisk ås och ett ljust färgat centrum där det huvudsakligen finns centrocyter, histiocyter, centroblaster, ibland med en blandning av plasmaceller och immunoblaster. Den kliniska manifestationen av denna sjukdom motsvarar histologiskt mestadels de lymforetikulära och follikulära typerna. Aktiviteten hos stromala element i form av en fibroblastisk reaktion, ny kärlbildning och en ökning av antalet vävnadsbasofiler är mycket karakteristiska för lymfocytom. Vid disseminerad form är denna bild mer uttalad och processens godartade natur är svårare att upptäcka.

Fenotypning avslöjar positiva B-cellsmarkörer (CD19, CD20, CD79a) i den follikulära komponenten, där koncentriskt belägna kedjor av dendritiska CD21+ celler också bestäms. Interfollikulära utrymmen innehåller CD43+ T-lymfocyter. Reaktion med IgM- och IgA-lätta kedjor bekräftar infiltratets polyklonala sammansättning. Genotypning avslöjar inte Ig-genomlagringar eller intrakromosomal translokation. Det är nödvändigt att differentiera B-cellspseudolymfom från immunocytom, B-lymfom från follikulära centrumceller och MALT-typ lymfom.

T-cellspseudolymfom (syn.: lymfocytisk infiltration av Jessner-Kanof) förekommer huvudsakligen hos vuxna män, främst i pannan och på sidorna av ansiktet, samt på halsen, nackbenet, bålen och extremiteterna, i form av individuella eller multipla foci av blåröd eller brunröd färg. Sjukdomen börjar med uppkomsten av papler, som, ökande på grund av perifer tillväxt, bildar tydligt avgränsade plack med en slät yta. I den centrala delen, som ett resultat av processens regression, får plackerna ringformade konturer. Efter några veckor eller månader försvinner de spårlöst, men kan dyka upp igen på samma eller andra platser. Sambandet mellan denna sjukdom och kronisk lupus erythematosus, som inte känns igen av alla, reaktionen på ljus, infektion och läkemedel indikerar en reaktiv natur hos processen.

Patomorfologi. Epidermis är mestadels oförändrad; stora, ofta tydligt avgränsade infiltrat bestående av histiocyter, plasmaceller och små lymfocyter, vilka tenderar att vara belägna runt hudbihang och kärl, observeras i dermis subpapillära och retikulära lager. Inga folliklar eller germinalcentra observeras. I de övre delarna av dermis finns förändringar i kollagensubstansen i form av basofili, uttunning av kollagenfiberbuntar, proliferation av fibroblaster och andra mesenkymala element. Fenotypning visar att den dominerande poolen i infiltratet är CD43+ T-lymfocyter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]