Hudförändringar med dermatomyosit

Dermatomyosit (synonym: polymyosit, polymyosit) - bindvävssjukdom, som inträffar med en primär hudskador och skelettmuskler, kraftigt strömmande sjukdom med okänd etiologi, kännetecknad av degenerativa förändringar, företrädesvis tvärstrimmig muskelvävnad och hud manifestationer. Det finns fall som inträffar när muskel skador. Grund sjukdomens patogenes betydelsen av cellmedierad sensibilisering mot olika antigener. Utvecklas i alla åldrar, inklusive barn, men oftast efter 50 års ålder, vanligare hos kvinnor.

Orsaker och patogenes av dermatomyosit. Det finns flera teorier (infektiösa, virala, autoimmuna) som förklarar förekomsten av dermatomyosit. För närvarande stöder många dermatologer den autoimmuna hypotesen av dermatomyosit, vilket framgår av de systemiska, sensibiliserade lymfocyterna mot antigener. Muskelvävnad, lymfocyt cytotoxicitet till kulturer auto-, homo- och gegerologichnoy muskler, närvaron av antinukleära antikroppar, cirkulerande immunkomplex. Närvaron av familjära fallen, utveckling av sjukdomen hos tvillingar, och andra bindvävssjukdomar i familjer, föreningar och histokompatibilitetsantigener (HLA D8 och DRW3) tillät forskare att lägga fram teorin om genetisk predisposition för sjukdomen.

Det finns paraneoplastisk dermatomyosit. Naturen av dermatomyositosammansättning med tumörer har inte fastställts. Det antas att den allergiska effekten av tumörprodukter på kroppen och införlivandet av immunmekanismer är möjliga. I utvecklingen av dermatomyositis spelas en viktig roll av sjukdomar i inre organ, nervösa, endokrina system. Sclerotrophic leichen kan provoceras av droger, infektionssjukdomar, insolation etc.

Symtom på dermatomyosit. Dermatomyosit uppdelad i primär (idiopatisk), inträffar vanligen hos barn och sekundära (vanligtvis paraneoplastiska), observerades huvudsakligen hos vuxna, och flödet - akuta, subakuta och kroniska.

Bland de mest karakteristiska kutana manifestationer av erytem ödematös med lila färgton, huvudsakligen belägna på de exponerade delarna av kroppen, speciellt i ansiktet, periorbitala skål och på dorsum av händer, hals, övre bröst och rygg. Scolioderm-liknande förändringar kan observeras på underarmarna och baksidan av händerna. Ibland utslag polymorfa, vilket gör kliniska likheter med systemisk lupus erytematosus, speciellt vid detektion av antinukleära antikroppar och avsättning under basalmembranet i epidermis av immunkomplex. Med långsiktiga sjukdomsförloppet utvecklar atrofiska hudförändringar med fenomen poykilodermii (poykilo-dermatomyosit). Musklerna i axeln och bäckenet är oftast drabbade. Det finns ömhet, svullnad, svaghet, atrofi, progressiv hypotension, adynami. Om det påverkar musklerna i matstrupen svårigheter att svälja, med inblandning av diafragman är bruten andetag.

Sjukdomen observeras ofta hos kvinnor. Sjukdomen hos de flesta patienter börjar med prodroma fenomen. I vissa patienter utvecklas processen långsamt med smärre smärta i lemmar, sjukdom och en liten temperaturökning. Men kanske den akuta uppkomsten av sjukdomen (svår smärta, särskilt i extremiteterna, huvudvärk, yrsel, illamående och kräkningar, frossa när temperaturen stiger till höga tal). I de flesta patienter är det ödem och rodnad i ansiktet med en lila nyans, särskilt i periorbitala regionen. Erytem är särskilt uttalat på övre ögonlocken och i omkretsen (ett symptom på "glasögon"). Ibland tar det upp mitten av ansiktet, som återkallar "fjärilen" av lupus erythematosus. Närvaron av många telangiectasier gör färgen mer mättad.

Erytem och svullnad noteras vanligen på sidans ytor i nacken, i mindre utsträckning - på extensorytorna på de övre extremiteterna, stammen och ibland på vissa andra ställen. På extremiteterna påverkas huden huvudsakligen i stora muskler och leder. Erytem och puffiness kan sprida sig från nacken till axlarna, bröstet och ryggen som en pelerin. Relativt sällsynta på bakgrund av rodnad eller utanför det finns knutna lavenoidutslag. Mot bakgrund av erytem, ibland finns det urtik, vesikulär, bullous, papulär och hemorragisk utbrott. Det finns rapporter om fall av nekrotiska förändringar, erosion och sår i huden. Hos vissa patienter tar dermatomyositis karaktären av erythroderma ("myasthenic erythroderma" hos Milian). Sklerodermlika förändringar kan uppträda på händer och underarmar. I dessa områden är huden torr, håravfall och nagelskador observeras. I framtiden kan den kliniska bilden av poikiloderma utvecklas. Cirka 25% av alla patienter med dermatomyosit har mukosala skador i form av stomatit, glossit, konjunktivit och leukoplaki i tungan.

Subjektiva fenomen uttrycks vanligtvis, mycket plötsligt, men klåda hos patienter klagar nästan inte, bara i vissa fall är det intensivt.

Tillsammans med hud dermatomyosit, som själva namnet av sjukdomar som påverkar muskelsystemet, som oftast drabbar början. Patienterna är oroade av progressiv muskelsvaghet, främst i extremiteterna i extremiteterna, adynamier. Vilken muskel som helst kan vara involverad i processen. Patienter klagar över en mer eller mindre uttalad smärta, som är särskilt smärtsam passiv lem förlängning. På grund av förstörelsen av skelettmuskulaturen gång är skakig, kan du inte hålla upp huvudet, är det svårt att ta av sig kläderna ( "sign shirt"), klättra upp för trapporna ( "ett symptom på trappan"), kamma håret ( "kamma sign"). Slående tårfyllda uttryck, vilket är ett resultat av nederlag ansiktsmusklerna. Ansiktet ser mycket skrynkliga ( "karneval mask"), ledsen ( "gnällig mood").

När halsens muskler är skadade, chockar patienterna enkelt, aphonia utvecklas när musklerna i struphuvudet påverkas. Med tiden sänkte musklerna atrofi, de deponerade kalciumsalter, utvecklade kontrakter. Hos vissa patienter manifesteras rhromatomyosit endast kliniskt vid muskelförändringar ("polymyosit").

Dermatomyosit observerade viscerala lesioner - mag övre luftvägarna, bronker, lunga, endokardium och myokardium involverad i processen av det centrala och perifera nervsystemet, bihang tropisk hudsjukdomar, osteoporos. Av de allmänna fenomen är ofta märkta takykardi, hyperhidros skarp, betydande viktminskning, ökad känslighet för ljus.

Vanligtvis upptäcks accelererad ESR, ofta - kreatinuri, albuminuri, mängden serumalbumin minskar.

Dermatomyosit är relativt ofta kombinerat med maligna tumörer i inre organ (cancer, mycket mindre ofta - andra tumörer: sarkom, leukemi, livmoderhalscancer etc.).

Eliminering av en malign tumör leder till snabb klinisk förbättring, och ibland även för att slutföra remission av dermatomyosit.

Histopatologi av dermatomyosit. Förändringar i epidermis och dermis liknar de i sklerodermi, delvis - i lupus erythematosus. Med djup biopsi av muskler detekteras inte tvärgående strimman. Fragmentering detekteras, olika typer av muskelfiberdystrofi, interstitiuminfiltrat, perivaskulär eller diffus, huvudsakligen från lymfoida celler.

Patomorfologi av dermatomyosit. I huden kan bilden vara annorlunda beroende på processens intensitet. I de inledande skeden noteras mildt uttryckta perivaskulära infiltrat av lymfohistiocyttecken och kapillarit. Senare utvecklade atrofi av epidermis med vakuolär degeneration av basalskiktscellema, ödem övre dermis, inflammatoriskt svar, ofta med fibrinoid förändringar runt kapillärerna och i dermoepidermalnogo föreningen. I äldre lesioner observer fenomen vaskulär poykilodermii vid vilken under epidermis band detektera infiltration av lymfocyter och histiocyter. Atrofiska epidermis, epidermal utväxter jämnas kan dermis ofta ser fickor av mucinous degeneration i form av insättningar av glykosaminoglykaner, oftast i områden med inflammatoriska infiltrat. Foci av mukinös dystrofi finns också i subkutan vävnad. I senare stadier av processen kan avsättningar av kalciumsalter observeras.

I de påverkade musklerna prevalent degenerativa och destruktiva förändringar, graden av vilken beror på svårighetsgraden av processen, vilket resulterar i försvinnandet av tvär ränder, Hyalinosis sarkoplasmiska dess proliferativa kärnor. Ibland blir muskelfibrerna ostrukturerad, bryts upp i separata fragment, vilka sedan utsätts för fagocytos. I interstitium finns inflammatoriska infiltrat av varierande grad, som består av lymfocyter, plasmocyter, histiocyter och fibroblaster. I fall av de mest uttalade destruktiva förändringarna i muskelfibrer (infarkt), förbättras det inflammatoriska svaret. I detta fall ligger de infiltrerade cellerna mellan de drabbade muskelfibrerna och runt kärlen i form av betydande kluster. Ibland i muskelfibrer med användning histokemiska metoder detekterar endast degenerativa och necrobiotic ändringar av kraftig nedgång och försvinnande av aktiviteten av enzymer av oxidativ metabolism och muskelkontraktion. I gamla skador finns det en atrofi hos de återstående muskelfibrerna, omgiven av en fiberväv som sveper de döda fibrerna. Interstitiumfartyg är också inblandade i inflammatorisk process, under en akut period upptäcker de ödem i väggarna, proliferation av entheoteliocyterna. Ibland trombovaskulit. I senare skeden, skleros av väggarna med utplåning av lumen,

Histogenes dermatomyosit är ännu inte känt. Vissa författare tillskriver det till en grupp av autoimmuna sjukdomar, medan andra tror dermatomyosit (resultatet av sensibilisering mot olika antigener: .. Infectious, bakterier, virus, etc. Det finns ingen tvekan om att i utvecklingen av inflammatoriska reaktioner är involverade humoral och cellulär immunitet faktorer förväntas att det humorala immun faktorerna är skador mikrocirkulation med den efterföljande utvecklingen av dystrofa och necrobiotic förändringar i muskelfibrerna. Om missbruk millstands intern länk av immunitet antyder aggregation i skelettmuskler aktiverade mononukleära leukocyter att kulturen besitter cytotoxisk aktivitet riktad mot muskelcellerna, och har förmåga att limfobtastnoy transformation. Nästan hälften av patienter med dermatomyosit detektera autoantikroppar. Produktion av antikroppar mot myosin och myoglobin. Som tidigare fäst stor värde, är troligen ett resultat av nekros av skelett mus. Mer än sannolikt, men inte bevisat, patogen rollen av en heterogen grupp nN anginuklearnyh antikroppar, såsom PM-l (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. I direkt immunofluorescens reaktion och 35% i lesionen av hud avslöjar granulära avlagringar av immunglobulin (IgG, IgM, IgA) och komplement i zonen med den dermo-epidermala gränsen. Det inflammatoriska infiltratet i dermis dominerar limfopity aktiverade T-hjälparceller och makrofager med en blandning enhetsLangerHans celler.

Det finns en viss genetisk predisposition till utvecklingen av dermatomyosit - fann ett samband med antigen HLA-B8-systemet och HLA-DR3, beskriver familjära fall av sjukdomen.

K. Hashimoto et al. (1971) upptäckt av elektronmikroskopi virusliknande partiklar om påverkade muskelfibrer. Det finns data om förhållandet mellan dermatomyosit och toxoplasmos. En liknande syndrom observeras med dermatomyosit vid recessivt ärvt X-speplennoy hypogammaglobulinemi kan omintetgöras när doseringsmuskel patologi orsakas av L-tryptofan, - det så kallade syndromet "eosinofili-myalgi".

Differentiell diagnos. Sjukdomen bör differentieras från lupus erythematosus, sklerodermi, spontan pannikulit.

Behandling av dermatomyosit. Tilldela glukokortikosteroider i en dos av 0,5-1 mg / kg / dag. Om dosen är ineffektiv ökar du till 1,5 mg / dag.

Det finns en bra effekt med kombinationen av prednisolon med azotioprin (2-5 mg / kg / dag in). Det är nödvändigt att undvika steroidmyopati, som ofta utvecklas 4-6 veckor efter behandlingens början. Ett positivt resultat ges av immunsuppressiva medel - metotrexat och cyklofosfamid. Det finns rapporter om effektiviteten av iv-injektion av immunoglobulin i höga doser (0,4 g / kg / dag i 5 dagar) i form av monoterapi och i kombination med kortikosteroider.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]