Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Hepatoblastom: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Hepatoblastom är en sällsynt tumör som påverkar barn under 4 år, oavsett kön. Det utvecklas sällan hos äldre barn och vuxna.
De första symtomen på hepatoblastom är en snabb ökning av buken, följt av anorexi, minskning av barnets aktivitet, feber och i sällsynta fall gulsot. Till manifestationer av hepatoblastom innefattar även accelererad puberteten på grund av tumörsekretion av ektopisk gonadotropin, cystationuri, hemihypertrofi och renal adenom.
Nivån av a-fetoprotein i serum ökar signifikant. Visualiseringsmetoder för undersökning avslöjar volymetrisk utbildning i levern, förskjutning från normala position hos närliggande organ, ibland förkalkning. På lever angiogram kan tecken på primär levercancer ses - en diffus tumörfyllhet som kvarstår i venösfasen, kraftig vaskularisering av det, fokaliserande av kontrastmedelsackumulering och konturernas fuzziness.
De histologiska tecknen på hepatoblastom är en återspegling av stadierna av embryonal leverutveckling, så ibland noteras teratoidförändringar. Vanligtvis är hepatoblastom en tumör av fostertyp med embryonala celler i acini, pseudo-noduler eller papillära strukturer. Sinusoider innehåller hematopoietiska celler. Med en blandad epitelial mesenkymal typ av tumör finns ett primitivt mesenchym, osteoid och ibland broskvävnad, rhabdomyoblaster eller epidermoidfoci.
En relation mellan familjen adenomatös polyposis i tjocktarmen och hepatoblastom har fastställts. Andra kombinationer är också möjliga; På kromosom 11 identifieras en gen som är associerad med hepatoblastom och andra embryonala tumörer. Cytogenetiska studier har visat kromosomala abnormiteter.
Om det är möjligt att utföra leverresektion är prognosen vanligtvis bättre än med hepatocellulärt karcinom; 36% av patienterna bor 5 år eller mer.
Det finns också fall av levertransplantation.
[1]
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?