Syndrom av förlängt QT-intervall hos vuxna och barn

De flesta av oss har haft ett elektrokardiogram minst en gång i vårt liv. För en okunnig person är hennes resultat ett tejp av millimeterpapper med flera raka linjer som periodiskt hoppa. Förenklad, avståndet mellan intilliggande tänder i sekunder är längden på intervallet qt. Dess längd påverkas av hjärtfrekvens, kön, ålder, intag av vissa läkemedel, även tid på dagen. Normala värden på qt ligger inom intervallet 320-430 ms för män och 320-450 ms för kvinnor. Ett intervall anses vara längre när dessa siffror överskrids med 50 ms. Det långa intervallssyndromet qt (yQT) avser ventrikulära arytmier.

Epidemiologi

Enligt statistiken lider det genetiska syndromet i det långvariga intervallet qt från en person till 3-5 tusen. Av befolkningen. Detta är cirka 85% av alla patienter, och mer än hälften av fallen (60-70%) faller på honkön. Forskare utesluter inte att fall av förvärvad sjukdom också är associerade med bärare av genotyper som under påverkan av vissa omständigheter har utvecklat syndromet.

[1], [2], [3], [4], [5],

Orsaker syndrom av förlängt QT-intervall

Orsaker till syndromet i det förlängda intervallet kan bestå av följande:

• förgiftning med droger, en lista över läkemedel som förlänger intervallet qt:
  • antiarytmisk (amialin, disopyramid, sotalol, kinidin);
  • psykotropa (aminazin, amitriptylin);
  • p-adrenomimetika (fenoterol, salbutamol);
  • arteriella vasodilatatorer (fentolamin, dihydropyridin);
  • antihistamin (terfenadin, astemizol);
  • antibiotika (biseptol, erytromycin);
  • diuretika (furosemid);
  • prokinetik (cisaprid, metoklopramid)
• överträdelse av elektrolytbalansen (brist på kalium, kalcium, magnesium i kroppen);
• patologi och trauma från centrala nervsystemet (svullnad, blödning, emboli);
• myokardinfarkt, allergisk eller infektionssjukdom;
• sjukdomar i hjärt-kärlsystemet (hypertoni, medfödd hjärtsjukdom, IHD);
• Förgiftning med fosfor, kvicksilver, arsenik;
• ärftlighet.

[6], [7], [8], [9]

Riskfaktorer

Riskfaktorer för förekomst långsträckta intervall qt syndrom inkluderar sådana patologiska tillstånd som diabetes, anorexia nervösa, obstruktiv lungsjukdom, dystoni, hypotyreos. I sin tur uppträder lungsjukdomar ofta mot bakgrund av långvarig rökning, att finna i förorenade områden med skadliga gaser och ångor. Främjar syndromet av det förlängda intervallet qt hypotermi, alkohol, lågkaloridiet, proteinbrist.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Patogenes

Huvudfaktorn i patogenesen av det långvariga intervallet syndrom är qt, forskare kallar obalansen av sympatiska effekter på hjärtat, när den parasympatiska avdelningen i ANS över sympatiken råder. Detaljerad patogenes syndrom associerad med försämrad ventrikulär elektrisk aktivitet - tiden för elektrisk matning (depolarisation) för att återställa den elektriska laddningen infarkt (repolarisering). I det första fallet uppträder aktivering av hjärtat på grund av öppningen av natriumkanaler och penetration av natriumjoner i cellerna som bär en positiv laddning. Således når den så kallade membranpotentialen sin topp. Under repolarisering återvänder han till den ursprungliga nivån. Vid denna tidpunkt är vägen till cellen för natrium stängd, men kaliumjonerna kan fritt utträda genom cellmembranet utåt och bringa dess laddning närmare den ursprungliga. En ökning av varaktigheten av denna fas leder till syndromets början.

[16], [17], [18], [19]

Symtom syndrom av förlängt QT-intervall

Symptom på syndromet i det långvariga intervallet qt är som följer:

• synkope från kort sikt (1-2 min.) till djup (upp till 20 min.);
• kramper som liknar epileptiska anfall
• mörkret i ögonen, svaghet;
• smärta i bröstet;
• takykardi.

Första tecken

Kanaler genom vilka strömmen flyter, på grund av rörelsen av natrium, kalium, magnesium, finns i kardiomyocyt - cellen i hjärtmuskeln. Studier visar att funktionerna hos dessa kanaler är programmerade på den genetiska nivån. Hittills finns det 12 varianter av genvarianterna av det långa intervallet syndrom qt. De har olika symptom, sjukdomsförloppet, behandlingen och prognosen. Oftast finns tre av dem. De första tecknen på ett av alternativen är svimning under stressiga situationer, fysisk aktivitet, in i vattnet. I det andra fallet kan ett högt ljud leda till förlust av medvetande. Ett annat bevis på sjukdomen är svimning i ett lugnt tillstånd, under sömnen, hjärtsvikt.

[20]

Utökat intervall qt i ett barn

Det förlängda intervallet qt hos ett barn är karakteristiskt för Timothys syndrom. Bevis för denna patologi är autism, smälta fingrar och tår, en bred näsa. Om ett sådant barn fortfarande händer och svimmade, är det här en signal att vända sig till kardiologen. En annan typ av syndrom i det längre intervallet är Anderson syndrom. Dess kliniska tecken är en avfasad haka, lågljungade öron, muskelhyperkinesi, varefter en synkope följer. Storleken på intervallet för små barn bör inte överstiga 400 ms, det genomsnittliga intervallet - 460 ms, den äldre - 480 ms. Överstiger dessa indikatorer indikerar en sjukdom.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Formulär

Syndromet i det långsträckta intervallet qt är indelat i två typer:

• medfödd;
• förvärvas.

Det etiologiska medfödda syndromet är uppdelat i ärftligt och inträffat som ett resultat av spontana genmutationer. Förvärvade långsträckt qt intervall kan ha ett steg akut kurs, framkallad av faktorer såsom förgiftning ovanstående läkemedel, sjukdomar i det kardiovaskulära systemet, trauma och hjärntumörer, trombos, och andra. Kronisk steg uppstår på grund av kroniska patologier, inte bara hjärtat i systemet, men andra myndigheter. Vidare särskilja syndromet av det förlängda intervallet qt vad gäller risken för dödlig arytmi: låg, medelhög och hög.

[27], [28], [29], [30]

Komplikationer och konsekvenser

Konsekvenser och komplikationer av syndromet i det långsträckta intervallet qt består i utveckling av takykardier, olika arytmier i hjärtat, där de enskilda musklerna hos organsystemet är chaotiskt och okoordinerade. Detta leder till hjärtans oförmåga att utföra sina funktioner och är ofta fylld av dödsuppkomsten.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostik syndrom av förlängt QT-intervall

Det första steg syndrom diagnos långsträckt slits qt är klarläggandet av patientens historia, instrumental undersökning och beräkna korrigerade värden qt intervall enligt en formel Bazetta.

Diagnos av medfödd syndrom utförs enligt följande huvuddiagnostiska kriterier: intervallvaraktighet överstigande 0,44 s, synkope, närvaro av syndrom hos släktingar. Kan också hjälpa till ytterligare: långsam puls (hos barn), medfödd dövhet, andra fysiska störningar.

Laboratoriet blodprov avslöjar en brist på magnesium och kalium. Blod tas från åren på morgonen på tom mage. Vid medfödd syndrom i det långsträckta intervallet qt utförs genetisk forskning för att bestämma sin genotyp, vilket är mycket viktigt för att bestämma behandlingen och bildandet av en säker livsstil.

Den huvudsakliga metoden för instrumental patologidiagnostik är elektrokardiografi. Förutom det vanliga förfarandet, i avsaknad av vältaliga symptom på syndromet, använder QQT övning av EKG-test för att provocera deras utseende. Applicera och dygn eller Holter EKG-övervakning. Enheten är fast på kroppen och registrerar hjärtans prestanda inom 24 timmar.

[36], [37], [38], [39]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos långsträckt intervall qt syndrom utförs med övergående uQT under behandling med läkemedel, med svimning neurogen natur, epilepsi, brugadas syndrom, ventrikulära arytmier, idiopatiska former av arytmier.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Behandling syndrom av förlängt QT-intervall

Behandling av syndromet i det långsträckta intervallet qt har inte en enda taktik eller ett protokoll och är baserat på läkemedelsterapi med antiarytmiska läkemedel, kirurgiska ingrepp, implantatimplantat - pacemaker. 

Mer detaljer om behandlingen läses i den här artikeln.

Förebyggande

Vid identifiering av det medfödda syndromet i det långvariga intervallet qt består förebyggande åtgärder i att undvika effekterna av faktorer som kan orsaka en attack (emotionell stress, fysisk stress, höga ljud beroende på typ av syndrom). Vid en genomsnittlig och hög risk för dödliga arytmier utförs förebyggande terapi - ett konstant intag av beta-blockerare. Patienter med låg risk övervakas kontinuerligt. Den mest tillförlitliga förebyggande åtgärden är installationen av en cardioverter-defibrillator i kombination med beta-blockerare.

[46], [47], [48], [49],

Prognos

Det förvärvade syndromet i det förlängda intervallet qt är reversibel efter eliminering av de faktorer som orsakade störningarna. Prognosen för barn med Timothy syndrom, som inte upptäckts i ett tidigt skede av livet, är ogynnsamt - sådana barn lever inte upp till 30 år. Ganska ofta dödligt utfall - plötslig död uppstår med människor som har en patologi på gennivå. Tyvärr är problemet kvar i detta skede.

[50], [51], [52], [53], [54]