Syndrome Brugada hos barn: symptom, diagnos, behandling

Syndrome Brugada avser de primära elektriska sjukdomarna i hjärtat med stor risk för plötslig arytmisk död.

I detta syndrom är närvarande på fördröjningen av den högra ventrikeln (högra grenblock), lyfta segmentet ST i rätt prekordiala ledningarna (V1-V3) för att vila EKG och hög frekvens av ventrikulär fibrillering och plötslig död, främst på natten.

Epidemiologi

Det är allmänt accepterat att syndromet diagnostiseras med en frekvens av 4 till 12% bland alla fall av plötslig hjärtdöd. Syndrome Brugada i 8-10 gånger träffas oftare hos en manlig man.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Orsaker till Brugadas syndrom

15-15% av patienterna med Brugada syndrom har en mutation i genen av natriumkanaler SCN5A. I de flesta patienter är den genetiska karaktären av fenotypen av Brugada syndrom fortfarande oklart.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Symptom på Brugadas syndrom

Kriterierna för diagnos brugadas syndrom anses kombinationen obligatorisk detekterings archway (Engl. Coved) lyft segmentet ST (typ 1-syndrom) i åtminstone en av de rätta prekordiala leads (V1-V3) för EKG eller under tester med en blockerare av natriumkanalen med en av följande kliniska tecken:

• dokumenterade episoder av ventrikulär fibrillation;
• polymorf ventrikulär takykardi;
• fall av plötslig död i en familj under 45 år
• Förekomsten av fenotypen av Brugada syndrom (typ I) hos familjemedlemmar;
• Induktion av ventrikelflimmer med standardprotokollet för programmerad ventrikulär stimulering;
• synkope eller nattattacker av svåra andningssvårigheter.

Personer med ett fenomen av EKG-typ 1 bör observeras som patienter med ett idiopatisk EKG-mönster, i stället för Brugadas syndrom. Således avser termen "Brugada syndrom" för närvarande endast en kombination av typ 1 med en av ovanstående kliniska och anamnesiska faktorer.

De första symptomen på Brugadas syndrom framträder vanligen i det fjärde decenniet av livet. Plötslig död och deaktivering av defibrillatorn hos patienter registreras övervägande på natten, vilket indikerar vikten av ökade parasympatiska influenser. Men syndromet kan manifesteras i barndomen. Symtom kan uppstå under en ökning av kroppstemperaturen. I att identifiera barndom kombination spontan typ 1 Brugada EKG fenomen med attacker av medvetslöshet diagnostiseras brugadas syndrom och rekommendera elkonverterare-defibrillator implantering följt ändamål kinidin.

Behandling av Brugadas syndrom

Nuvarande behandlingsrekommendationer inkluderar utseende av kinidin i en dos av 300-600 mg / dag eller mer. Isoproterenol indikeras också som ett effektivt läkemedel som kan undertrycka en "elektrisk storm" hos patienter med Brugada syndrom. Implantering av en cardioverter-defibrillator är den enda effektiva metoden för att förhindra plötslig död. Patienter med symptom bör definitivt betraktas som kandidater för implantation. Beträffande asymptomatiska patienter anses följande indikationer för implantation:

• induktion av ventrikelflimmer under elektrofysiologisk undersökning i kombination med spontan eller inspelad typ 1 ECG Brugada fenomen i ett prov med natriumkanalblåsare;
• fenomenet typ 1 Brugada inducerade under försöket, kombinerat med närvaron av plötslig död i familjen hos unga människor.

Personer som har ett EKG-Brugada-fenomen (typ 1), som induceras i prover utan symptom och plötsliga arytmiska dödsfall i familjen, behöver observation. Den elektrofysiologiska undersökningen och implantationen av en cardioverter-defibrillator visas inte i dessa fall.

Den optimala strategin för förebyggande av plötslig arytmidöd hos patienter med primära elektriska sjukdomar i hjärtat - definitionen av grundläggande risk (modifierbara och icke-modifierbara riskfaktorer och markörer) och efterföljande övervakning av patienter i enlighet med den individuella riskprofil.