De viktigaste sjukdomarna i blodet hos barn

Hos barn, särskilt tidig ålder, är den vanligaste blodsjukdomen, som anemi. Anemi definieras som en minskning av mängden hemoglobin (mindre än 110 g / l), eller antalet röda blodkroppar (mindre än 4x10 ¹² / l) eller båda. Beroende på graden av reduktion i hemoglobininnehållet skilja ljus (Hb 90-110 g / I), måttlig (60-80 g Hb / l) och allvarlig (Hb mindre än 60 g / l) formerna av anemi.

Anemi hos barn manifesteras kliniskt av varierande grad av hudfärg och synliga slemhinnor. Vid akut blodbrist inträffade (posthemorrhagic) patienter klagar över yrsel, tinnitus, över hjärtat auskulteras systoliskt blåsljud, och vaskulär - "av the top" buller Vanligast hos barn under de första tre åren av markerade järnbristanemi hos barn i skolåldern - posthemorrhagic utvecklings efter uttrycklig eller dold blödning (särskilt gastrointestinal, njur- och livmoder). Hos patienter med anemi är det viktigt att känna benmärgets regenerativa förmåga. För detta bestäms antalet retikulocyter. Retikulocytos indikerar alltid en tillräcklig regenerativ funktion hos benmärgen. På samma gång, kan frånvaron av retikulocyter i perifert blod och deras mycket låga siffror (som inte motsvarar graden av anemi) vara en av de tecken på hypoplasi (aplastisk anemi).

I anemi finns vanligtvis erytrocyter av oregelbunden form (poikilocytosis) och olika storlekar (anisocytos). En speciell plats upptar av hemolytisk anemi. De kan vara medfödda eller förvärvade. Kliniskt åtföljs hemolys ofta av en ökning av kroppstemperatur, pallor och varierande grader av gulsot, en ökning av lever och mjälte. Med hemolytisk anemi observerades Minkowski-Schoffar mikrosfherocytos. Med förvärvad hemolytisk anemi är storleken på erytrocyterna vanligtvis oförändrad.

Ofta hemolys observeras när eritrotsitopatiyah syndrom, som är baserade på en minskning av enzymaktivitet i erytrocyter med hemoglobinopatier, i vilka det finns en medfödd störning i globin delen av hemoglobinstrukturen.

En speciell plats upptas av hemolytisk sjukdom hos nyfödda, orsakad av den antigena inkompatibiliteten hos fostrets erytrocyter och moderen. Denna inkompatibilitet kan vara i Rh-faktorn (LI) eller i ABO-systemet. Den första formen är svårare. I dessa fall penetrerar födans röda blodkroppar moderns blod och orsakar framställning av hemolysiner. Moderkort hemolysiner med ökande gestationsålder passera transplacen till fostret och orsaka honom hemolys, som kliniskt manifesteras vid födseln anemi, svår gulsot (upp till kärnkraft), förstorad lever och mjälte. I särskilt allvarliga former kan fostret dö (fostrets dropp).

Leukocytos och leukopeni hos barn

Förändringar i vitt blod kan uttryckas i en ökning och minskning av antalet leukocyter. En ökning av antalet leukocyter (hos barn över 10x10 ⁹ / l) kallas leukocytos, reduktion (mindre än 5x10 ⁹ / l) _ leukopeni. Det är viktigt att veta på vilket bildade delar av vita blodkroppar är en ökning eller minskning av antalet vita blodkroppar. Ändra antalet leukocyter kan ofta uppstå på grund av neutrofiler eller lymfocyter. Mindre vanliga observerade förändringar i antalet eosinofiler och monocyter. Leukocytos - absoluta neutrofili - Properties och septiska varbildande inflammatoriska sjukdomar (septikemi, pneumoni, septisk meningit, osteomyelit, blindtarmsinflammation, varig kolecystit). Neutrofili under septiska sjukdomar åtföljs av några föryngring - skift i leukocyt formeln kvar att sticka och Young, sällan till myelocyter. Mindre uttalad neutrofili i difteri, skarlettfeber. Med hematologiska maligniteter hos barn - blod Disorders (särskilt i leukemier) - kan observeras särskilt höga leukocytos karakteristiskt drag hos vilka är närvaron av omogna perifera blodkroppar (lymfa och myeloblaster). I kronisk leukemi, är leukocytos särskilt höga (hundratusentals), varvid i formeln innehåller alla vita blodleukocyter övergångsformer. Vid akut leukemi, blodet i formeln vanligtvis observerade hiatus leicemicus, när den är närvarande i det perifera blodet som särskilt omogna celler och ett litet antal mogna (segmenterade neutrofiler) utan övergångsformer. Lymphemia - absolut lymfocytos - karakteristisk asymptomatisk infektion lymfocytos (ibland över 100x10 ⁹ / L), pertussis - (20 ... 30) x 10 ⁹ / L, infektiös mononukleos. När de två första villkoren - mogna lymfocyter, i infektiös mononukleos samma ovanlig form - shirokotsitoplazmennye. Lymfocytos på grund av omogna celler - lymfoblaster - Bostad lymfoid leukemi. Relativ lymfocytos observeras i virusinfektioner (influensa, akuta respiratoriska virussjukdomar, mässling, röda hund, etc.).

Eosinofil leukemoid reaktioner såsom ökning av eosinofiler i perifert blod karakteristiska allergiska sjukdomar (bronkialastma, serumsjuka), helminthiasis (ascariasis, toxocariasis et al.) Och protozoiska infektioner (giardiasis et al.). Ibland observeras monocytiska leukemoidreaktioner, vars natur inte alltid är tydlig. Relativ monocytos karakteristiska röda hund, malaria, leishmaniasis, difteri, Vincents angina, Simanovsky, påssjuka etc.

Leukopeni vanligare på grund av minskningen av neutrofiler - neutropeni. Neutropeni hos barn anses vara en minskning i det absoluta antalet vita blodkroppar (neutrofiler) till 30% som är yngre normen. Neutropeni kan vara medfödd och förvärvad. Ofta de förekommer efter intag av läkemedel (särskilt cytostatika -. 6-merkaptopurin, cyklofosfamid, etc, som används vid behandling av cancerpatienter, och också sulfonamider, amidopirina) konvalescent från tyfoidfeber, brucellos, under utbrott i mässling och rubella , med malaria. Leukopeni som kännetecknas av virala infektioner, såväl som ett antal sjukdomar som kännetecknas av särskilt allvarliga.

Neutropeni i kombination med svår anemi noteras med hypoplastisk anemi. Relativ och absolut lymfopeni observeras vid immunbristande tillstånd. Det utvecklas några månader efter början av kliniska tecken på immunbrist (främst på grund av T-lymfocyter).

Hemorragiskt syndrom hos barn

Termen "hemorragisk syndrome" avser ökad blödnings som blödning från slemhinnorna i näsan, utseende blödningar i huden och lederna, gastrointestinal blödning, och så vidare .. I klinisk praxis, är det lämpligt att välja flera olika typer av blödningar.

1. När gematomnom typ bestäms av omfattande blödningar i den subkutana vävnaden under aponeurosis, i serösa hinnor, musklerna och lederna med utvecklingen av deformerande arthrosis, kontrakturer, patologiska frakturer. Det finns rikliga posttraumatiska och postoperativa blödningar, mindre ofta spontan blödning. Blödningens sena karaktär uttrycks, dvs några timmar efter trauman. Hematomisk typ är karakteristisk för hemofili A och B (brist på VIII och IX faktorer).
2. Petekier-spotted, eller mikrocirkulatoriska typ karaktäriseras av petekier, ekkymos på huden och slemhinnor, spontan eller inträffar vid minsta trauma blödning - näsblod, gingival, livmoder, njure. Hematom är sällsynt, muskuloskeletala systemet lider inte. Postoperativ blödning, förutom blödning efter tonsillektomi, observeras inte. Frekventa och farliga blödningar i hjärnan; som regel föregås av petechialblödningar i huden och slemhinnorna. Mikrocirkulatoriska typ observeras när trombocytopeni och thrombocytopathy vid hypo- och disfibrinogenemiyah, brist av X, V och faktor II.
3. Blandade (mikrotsirkuljatorno-gematomny) Typ kännetecknas av en kombination av de två tidigare nämnda former och vissa funktioner: dominerar mikrocirkulatoriska typ gematomny typen uttryckt något (företrädesvis blödningar i subkutana vävnader). Blödningar i lederna är sällsynta. Denna typ av blödning observeras i von Willebrands sjukdom och syndrom, Willebrand-Jürgens som underskott koaguleringsaktivitet av plasmafaktorer (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) kombineras med blodplättsdysfunktion. Från de förvärvade former av denna typ av blödning kan orsakas av intravaskulärt blodkoagulering syndrom, antikoagulerande överdos.
4. Den vaskulära-lila typen orsakas av exudativa inflammatoriska fenomen i mikrofartyg mot bakgrund av immunoallerga och infektiösa toxiska störningar. Den vanligaste sjukdomen i denna grupp är hemorragisk vaskulit (eller Shenlaine-Henoch syndrom). Det hemorragiska syndromet är representerat symmetriskt beläget, främst på extremiteterna i området av stora leder, med element som tydligt avgränsas från frisk hud. Element av utslaget sträcker sig ovanför dess yta, representeras av papper, blåsor, blåsor, som kan åtföljas av nekros och crusting. Kanske ett böljande flöde, "blommande" av elementen från lila till gult, följt av en fin avskalning av huden. I den vaskulära-lila typen är bukskriser möjliga med kraftig blödning, kräkningar, makro- och (oftare) mikrohematuri.
5. Angiomatös typ är karakteristisk för olika former av telangiectasier. Den vanligaste typen är Rundu-Olsers sjukdom. Med denna typ av blödning är inte spontan och traumatiska blödningar i huden, subkutan vävnad och andra organ, men det finns återkommande blödning från webbplatser angiomatous modifierade fartyg - nasal, intestinala, sällan - hematuri och lunga.

Klinisk isolering av dessa varianter av blödning gör det möjligt att bestämma en uppsättning laboratorieundersökningar som är nödvändiga för att klargöra diagnosen eller orsaken till hemorragisk syndrom.

Insufficiens av benmärgshematopoiesis

Mieloftiz kan sättas in snabbt, när det finns skada vissa myelotoxiska faktorer såsom en stor dos av bensen eller joniserande strålning. Ibland denna reaktion sker hos barn som ett resultat av individuell hög känslighet för antibiotika (t ex kloramfenikol), sulfonamider, cytostatika, antiinflammatoriska eller analgetiska medel. När den totala nederlag alla bakterier i benmärgen hematopoiesis tala om "panmieloftize" eller total aplasi av blodbildningen. Vanliga kliniska manifestationer kan inkludera hög feber, förgiftning, hemorragiska utslag eller blödning, nekrotisk inflammation och ulceration i de slemhinnor processer, lokala eller utbredda mykoser infektioner eller symptom. Blodet - pancytopeni utan tecken på återhämtning av blod, benmärg punktat - alla former av cellulär utarmning av bakterier, bildcellrester och tömning.

Mycket oftare manifesterar insufficiensen av hematopoiesis hos barn sig som en långsamt framskridande sjukdom, och dess symptom motsvarar de mest involverade bakterierna i hematopoiesen. I pediatrisk praxis kan patienter med medfödda konstitutionella former av hematopoietisk insufficiens hittas.

Konstitutionell aplastisk anemi, eller Fanconi anemi, förekommer i de mest typiska fallen efter 2-3 år, men ibland även i gymnasiet. Det debuterar sjukdomen från början av monocytopeni eller anemi, antingen leukopeni eller trombocytopeni. I första etappen är orsaken till behandling generell svaghet, pallor, dyspné, smärta i hjärtat. Vid den andra varianten - ihållande infektioner och lesioner av munnhinnans mucosa, med den tredje versionen av debuten - ökade blödningar och blåmärken på huden. Inom några veckor, ibland månader och sällan längre, finns det en naturlig övergång till bititopeni (två groddar) och slutligen pancytopeni av perifert blod. Benmärgsfel hos de flesta patienter åtföljs av skelettens flera anomalier och är speciellt typiskt för aplasi hos en av de radiella benen. I själva verket skiljer sig anemi med sådan pankytopeni med en tydlig tendens att öka storleken på cirkulerande erytrocyter (makrocytisk anemi) och ofta leukocyter. En cytogenetisk studie bekräftar effekten av ökad "sårbarhet" av kromosomer i lymfoida celler.

De mest signifikanta medfödda sjukdomarna, tillsammans med ett monocytopeniskt syndrom för perifert blod, presenteras nedan.

Erytroblastisk aplasi:

• medfödd hypoplastisk anemi;
• Black fan-Dayemonda;
• övergående erythroblastopeni i barndomen;
• övergående aplasi vid sjukdomar med kronisk hemolys av erytrocyter.

Neutropeni:

• Kostmanns sjukdom;
• Schweckman-Daimond syndrom;
• cyklisk neutropeni.

Trombocytopeni:

• trombocytopeni under aplasia i radien;
• amahokaryotisk trombocytopeni.

Många blodsjukdomar hos barn, såväl som icke-hematologiska sjukdomar, manifesteras av cytopena syndrom oavsett medfödd insufficiens av benmärgshematopoiesis. I dessa fall observeras antingen den övergående förvärvade låga hematopoietiska produktiviteten, som till exempel sker vid undernäring eller den relativa insufficiensen av hematopoiesis vid en hög grad av blodförlusters förlust eller deras förstörelse.

Den låga verkningsgraden av erytropoies, som simulerar klinisk hypoplastisk anemi, kan uppstå när de naturliga fysiologiska stimulanserna av erytropoies är bristfälliga. Dessa inkluderar njurhypoplasi eller kroniskt njursvikt med förlust av erytropoietinproduktion.

Otillräcklighet i sköldkörteln är också ofta uppenbarad av långvarig anemi. Ibland orsaken till inhibering erytropoes kan ses i patogenesen av flera faktorer primära somatiska sjukdomar, inklusive ätstörningar och, mielodepressivny effekt och kronisk inflammation, och frekventa biverkningar av läkemedel som används.

Alimentary-deficient, eller "nutritive," anemia

I länder eller re-Gion förekomsten av svält av barn typ av undernäring är en naturlig följeslagare anemizatsiya hunger och uppkomst alltid polyetiology. Tillsammans med de faktorer som näringsbrist i sitt ursprung en viktig roll spelas av många akuta och kroniska infektioner, helmintinfektioner och parasitosis. I länder med något ordnade liv och hälsa kulturen i närings anemi oftast upptäcks hos små barn, där ett begränsat utbud av mat gör det omöjligt att ge en balanserad uppsättning av alla nödvändiga näringsämnen. Särskilt kritisk är tillgången på järn för barn födda i förtid eller med låg kroppsvikt. För tidig födsel ett barn berövas perioden för ackumulering av näringsämnen (spärrade), på villkor som rör de sista veckorna av graviditeten. De saknar de fett energi ämnen som är nödvändiga för nyfödda, och i synnerhet järn, koppar och vitamin B12. Bröstmjölk, i synnerhet hos en underernärd omvårdnad, kan inte kompensera för bristen på deponerade näringsämnen. Järnbrist är en fara för både syretillförseln via blodhemoglobinrubbningar underskott och genom vävnadssyretransmissionsmekanismer från blodet till vävnaderna. Därav särskild vaksamhet barnläkare, titta små barn, med avseende på barn med tillräckligt med näring och förebygga dess anemizatsii. Införandet av helmjölk eller dess blandningar i barnets näring kan också påverka leveransen av järn i slutet av 1-2 års livstid. Det finns ofta förluster av järn med erytrocyter, som förekommer i tunnan i tarmarna med diapedesis. Slutligen, i tonåren, särskilt bland flickor, som började mens igen, det finns en hög sannolikhet för förekomst av osäkerhet järn och anemi. Pediatrisk använder flera laboratorie metoder för att identifiera som började järnbrist, särskilt genom bestämning av ferritin, järn, transferrinmättnad, och så vidare. D. Emellertid de första linjediagnostik är utan tvekan hematologiska studier som syftar till en relativt tidig upptäckt av initiala tecken på anemi.

Listan över näringsämnen, vars brist som naturligtvis leder till anemi, och ibland leukopeni, kan vara ganska bred. Kombinationen av brist på järn och koppar i en tidig ålder och med ätstörningar i alla åldersgrupper har redan angivits. Fall beskrivs och megaloblastisk anemi hos barn med vitaminbrist eller folsyra eller tiamin, hypokrom anemi med brist på vitamin B6, hemolytisk anemi med en brist på vitamin E i LBW spädbarn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hemoglobinopatier hos barn

De är ganska utbredd bland representanter för etniska grupper som har uppstått från Afrika, Asien, Mellanöstern och Medelhavet. Sjukdomar i denna grupp beror på vagn och genetiskt arv av onormala globinkonstruktioner i hemoglobin. Representanter för denna grupp, den vanligaste, är sicklecellanemi och thalassemi (stor och liten). Vanliga manifestationer av hemoglobinopatier är kronisk anemi, mjälte och hepatomegali, hemolytiska kriser, polyorganösa lesioner på grund av hemosideros eller hemokromatos. Samtidiga infektioner orsakar kriser i den underliggande sjukdomen.

Nyckeln till erkännande är den biokemiska studien av hemoglobin. Erkännande är möjlig redan under graviditetens första trimester enligt trofoblastbiopsiedata.

Akut leukemi hos barn

Leukemi är den vanligaste formen av malign neoplasm hos barn. Samtidigt kommer den överväldigande majoriteten av akuta leukemier från lymfoid vävnad (85%). Detta beror förmodligen på den exceptionellt snabba tillväxten av lymfoidformationer hos barn, vilket överstiger tillväxten hos andra organ och vävnader i kroppen. Förutom den mest kraftfulla tillväxtstimuleringen genom systemet med tillväxthormon och insulin stimuleras lymfoidformationer dessutom av många infektioner, immuniseringar och trauma. Det visade sig att "topp" av frekvensen av barndom leukemi förekommer i åldersintervallet 2 till 4 år, och den högsta frekvensen av leukemi observeras hos de mest välbärgade familjerna, hushållens miljö och näring av barn. Ett märkligt undantag är barn med Downs sjukdom som också har stor risk för leukemi.

De kliniska tecknen på leukemi kombinerad förskjutning av normal hematopoes med anemi, trombocytopeni och ofta blödningar, hyperplastiska förändringar i blodbildande organ - förstorad lever, mjälte, lymfkörtlar, ofta tandkött, testiklar i pojkar och alla inre organ, som är föremål för tumörproliferation. Det viktigaste sättet att diagnostisera - en redogörelse för anaplastisk proliferation av hematopoetiska celler i benet biopsier eller myelogram. För mer än 20 år som akut lymfatisk leukemi hos barn har upphört att vara en dödlig sjukdom. Tillämpning av moderna system för kemoterapi, ibland i kombination med benmärgstransplantation, garantier eller långvarig överlevnad, någon praktisk bota sjukdomen hos de flesta patienter.

Andra morfologiska former av akut leukemi kan fortsätta hårdare, och de långsiktiga resultaten av deras behandling är fortfarande något sämre.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]