Anemi i myelofit: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Anemi är vid mieloftize normochromic Normocytär-och utvecklas när infiltration eller ersättning av de normala icke-hematopoietiska märgutrymmen eller onormala celler. Orsakerna till anemi är tumörer, granulomatösa sjukdomar och sjukdomar av lipidackumulering. Ofta finns benmärgsfibros. Splenomegali kan utvecklas. Typiska förändringar i perifert blod är anisocytos, poikilocytos, närvaron av erytrocyt och leukocytprogenitorer. Diagnosen kräver vanligtvis trepanobiopsy. Behandlingen består i underhållsbehandling och eliminering av den underliggande sjukdomen.

Beskrivande terminologi som används i denna typ av anemi kan vara förvirrande. Myelofibros, där ersättning av benmärg av en fiberväv, kan vara idiopatisk (primär) eller sekundär. Verklig myelofibros är en anomali av stamcellen, där fibros är sekundär mot andra hematopoietiska händelser. Myeloskleros är en ny form av benvävnad, som ibland åtföljs av myelofibros. Myeloid metaplasi återspeglar närvaron av extramedullary hemopoiesis i levern, mjälte eller lymfkörtlar och kan åtföljas av myelofthis på grund av en annan orsak. Den gamla termen "idiopatisk myeloid metaplasi" indikerar primär myelofibros med eller utan myeloid metaplasi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Orsaker anemi i myelofthis

Den vanligaste orsaken är en substitution av benmärgs metastaser av maligna tumörer (vanligtvis bröst eller prostata, sällan njure, lunga, binjure eller sköldkörtel); extramedullary hemopoiesis är inte karakteristisk. Bland andra skäl, finns det myeloproliferativa sjukdomar (särskilt i de senare stadierna av en progressiv eller erythremia) och granulomatösa sjukdomar lagringssjukdom (lipid). Myelofibros kan förekomma i alla fall som anges ovan. Hos barn kan en sällsynt orsak vara Apberus-Schoenberg sjukdom.

Myeloid metaplasi kan leda till splenomegali, särskilt hos patienter med ackumulationssjukdomar. Hepatosplenomegali kombinerar sällan med myelofibros på grund av maligna tumörer.

[7], [8]

Riskfaktorer

Faktorer som bidrar till minskningen av erytrocytproduktionen kan vara en minskning av antalet fungerande hematopoietiska celler, metaboliska störningar som hör samman med den underliggande sjukdomen och i vissa fall erytrofagocytos. Extramedullary hemopoiesis eller förstörelse av medullärhålan orsakar frisättning av unga celler. Onormala former av röda blodkroppar är ofta resultatet av ökad förstöring av erytrocyter.

[9], [10]

Symtom anemi i myelofthis

I allvarliga fall uppenbarar symtom på anemi och underliggande sjukdom sig. Massiv splenomegali kan orsaka ökat tryck i bukhålan, snabb mättnad och smärta i magen övre vänstra kvadranten. Det kan finnas hepatomegali.

Myelofthis är misstänkt hos patienter med normocytisk anemi, särskilt i närvaro av splenomegali, om det finns en potentiell underliggande sjukdom. Om misstänkt bör ett smärta av perifert blod studeras, eftersom närvaron av omogna myeloidceller och kärnbildade erytrocyter, såsom normoblaster, förutsätter närvaron av myeloftos. Anemi är vanligtvis av medium intensitet, normocytisk, men kan tendera till makrocytos. Erythrocyternas morfologi kan visa extrema varianter i storlek och form (anisocytos och poikilocytos). Antalet leukocyter kan variera. Antalet trombocyter är ofta lågt, det finns jätte, fina blodplättar. Ofta finns retikulocytos, som kan orsakas av frisättning av retikulocyter från benmärgen eller extramedullaryzonen och indikerar alltid regenerering av hematopoiesis.

[11], [12], [13]

Diagnostik anemi i myelofthis

Även om studien av perifert blod kan vara informativ är en benmärgsundersökning nödvändig för diagnosen. Indikationer för punktering kan fungera som leukoerythroblast blodförändringar och oförklarlig splenomegali. Det är ofta svårt att få benmärgsaspirat, vanligtvis krävs trepanobiopsi. De upptäckta förändringarna beror på den underliggande sjukdomen. Erythropoiesis är normalt eller i vissa fall förstärkt. Men livslängden av erytrocyter reduceras ofta. I mjält eller lever kan foci av hemopoiesis detekteras.

Vid radiografi av ben kan identifiera förändringar ben (mieloskleroz) karakteristisk för långsiktig myelofibros, eller andra bensjukdomar (osteoblastiska eller ben lytiska lesioner), som tyder orsaken till anemi.

[14], [15]

Behandling anemi i myelofthis

Behandling av den underliggande sjukdomen. I idiopatiska fall tillhandahålls underhållsterapi. Erytropoietin (från 20 000 40 000 lU subkutant en gång eller två gånger i veckan) kan användas glukokortikoider (t ex prednison 10 till 30 mg oralt dagligen), men är i allmänhet obetydlig respons. Hydroxyurea (500 mg peroralt dagligen eller varannan dag) minskar storleken på mjälten och leder till en normalisering av erytrocyter nivåer hos många patienter, men för svar kräver 6 till 12 månaders behandling. Thalidomid (50 till 100 mg oralt dagligen på kvällen) kan ge ett mildt svar.