Hudförändringar i sklerodermi

Sklerodermi (dermatoskleroz) - en sjukdom i bindväven med prevalens grupp fibro-vaskulära störningar och sklerotisk typ utplånande endarteritis gemensamt med vasospastiska förändringar, utveckla främst i hud och subkutan vävnad.

[1], [2], [3],

Orsaker och patogenes av hudförändringar i sklerodermi

Orsakerna och patogenesen av skleroderma är inte fullständigt förstådda. Triggerfaktorer är virus-, bakterieinfektioner, stress, trauma etc. För närvarande betraktas många forskare sklerodermi som en autoimmun sjukdom. Detektion av autoantikroppar mot komponenter i bindväv, vilket minskar halten av T-lymfocyter genom att öka nivån av B-lymfocyter, vilket ökar koncentrationen av immunglobuliner av alla klasser indikerar den autoimmuna sjukdomens patogenes.

Som en följd av autoimmuna processer genom progressiv desorganisation av kollagen bindväv: mukoida och fibrinoid svullnad, fibrinoid nekros och hyalinosis skleros. Acceleration av biosyntes och mognad av kollagen i huden hos patienter med både begränsad och systemisk sklerodermi har noterats. Dessutom spelar mikrocirkulationsstörningar och förändringar i blodegenskaper en viktig roll. Närvaron av familjära fall av sklerodermi, en sammanslutning av lokaliserad sklerodermi med antigener HLA-B18, B27, A1, och BW40 bekräfta rollen av ärftlighet i patogenesen av sklerodermi. I framväxten av sklerodermi spelas en viktig roll av tillståndet av nervsystemet, endokrina system och andra organ i kroppen.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

Morfologiska förändringar av huden med begränsad och systemisk sklerodermi är liknande. I ödemstadiet noteras ödem och homogenisering av kollagen av dermis och väggarna i kärlen med lymfocytisk infiltration.

I konsolideringsstadiet är atrofien av epidermis och hudens papillära skikt synlig. Karakteristisk är sammansmältningen av kollagenbalkar i dermis med tecken på hyalinos. Sebaceous och svettkörtlar är frånvarande eller atrofiska. Karaktäristisk förtjockning och mucoid svullnad i kärlväggen, en skarp förminskning av kärlens lumen på grund av hypertrofierade endotelceller, skleros hos sina väggar. Cellinfiltrering är dåligt uttryckt och representeras av lymfocytiska histiocytiska element.

I atrofi-scenen observeras en uttalad atrofi av alla skikt av hud och bilagor.

Symtom på hudförändringar i sklerodermi

I den kliniska kursen av sklerodermi finns tre steg: ödem, komprimering, atrofi. Placksclerodermi förekommer i alla regioner i världen. För det mesta är kvinnor sjuka, män och barn är mer sällsynta. Skadorna ligger på stammen, övre och nedre extremiteterna, nacken. Sklerodermi börjar med bildandet av enstaka eller flera, svagt svullna runda eller ovala fläckar av violett generisk färg med en diameter av 5-15 cm eller mer. Dessa förändringar motsvarar scenen av ödem. Med tiden blir mitten av fläckarna tätare, erytem blir mindre uttalat eller försvinner och fokusen blir vit med en gulaktig nyans. I detta fall förblir periferzonen cyanotisk i form av en lila ring. Ibland griper kompakteringen subkutant fett och muskel och uppnår en broskig konsistens. Ytan på ytan blir jämn, huden förvärvar färgen av elfenben, har en vaxartad glans, hår, svett och salonism är frånvarande. I flera månader eller år kan skador på lesionen öka i storlek på grund av perifer tillväxt. Subjektiva sensioner är frånvarande. Sedan kommer den tredje etappen av sjukdomen - atrofi skede då tätningen gradvis resorberas, tunnar huden som mjukpapper, är det lätt monteras veckade sänkor på grund av underliggande vävnad atrofi.

De sällsynta och atypiska sklerodermi omfattar nodulär plack (med en uttalad tätningsfickor vybuhayut), bullös-hemorragisk (manifeste bubblor med hemorragisk innehåll), nekrotisk (efter att bubblan förblir såriga vävnad).

Linjär sklerodermi i sin utveckling passerar genom samma steg som plack, som endast skiljer sig från fociets konfiguration. Skadorna är belägna längs längs sagittalinjen, till pannan, som passerar till näsens baksida och liknar en djup ärr efter sabelns påverkan. På foci kan förekomma i andra delar av huden. Samtidigt är atrofi inte begränsat till huden, utan sträcker sig till de underliggande muskler och ben, som deformerar ansiktet. Ofta kombineras linjär sklerodermi med rombergs ansikts hemiatrofi. Denna form är vanligare hos barn.

Ytlig begränsad sklerodermi - en sjukdom med vita fläckar (scleroatrophic leuchen) finns oftast hos kvinnor på nacke, övre bröstkorg eller på könsorganen. Sjukdomen börjar med utseende av små (upp till 5 mm i diameter) fläckar av en snövit färg, ofta omgiven av en rosa-lila visp, som därefter blir brun. Mitten av fläckar pinnar, kamadoner är ofta synliga, atrofi utvecklas senare.

Med begränsad sklerodermi kan samma patient ha en kombination av olika former. Av de samtidiga sjukdomarna kan kardiovaskulära, nervösa och endokrina system och muskuloskeletala systemet påverkas.

Systemisk sklerodermi påverkar främst kvinnor, mycket mindre ofta - män och barn. Kännetecknas av systemisk disorganisering av bindväv i huden och inre organ. Sjukdomen börjar vanligen med en prodromal period (illamående, svaghet, led- och muskelsmärta, huvudvärk, subfebril temperatur). Triggerfaktorer är ofta stress, hypotermi eller trauma. Det finns akrosclerotiska och diffusa former av systemisk sklerodermi. Tilldelningen av CREST-syndrom, enligt många dermatologer, verkar vara berättigad.

I den akrosclerotiska formen påverkas huden av de distala delarna av ansiktet, händerna och / eller fötterna typiskt. I de flesta patienter är det första hudsympersonalet blanchering eller rodnad av fingrets distala falangor på grund av spasmer i kärlen. Huden blir spänd, glänsande, förvärvar en vitaktig eller cyanotisk-rosa färgton. Cyanotisk färg av huden, domningar. När man trycker på länge, bevaras groparna (steget i tät ödem). Med tiden, i genomsnitt 1-2 månader, utvecklas en andra etapp av sjukdomen - förtätningsstadiet. Huden blir kall, torr på grund av svett och talg, dess färg förvärvar en nyans av gammal elfenben, på ytan finns fokaler av telangioktasi och hypo- och hyperpigmentering. Rörelsen av fingrarna är begränsad, kontraheringen av fingrarna kan komma.

I det tredje steget (steg atrofi) markerade hud gallring och förtvining av musklerna i handen, vilket gör att fingrarna liknar "fingrar Madonna".) En del patienter utvecklar kronisk nonhealing sår. Med nederlag i ansiktet observeras maskliknande ansikte, förträngning munnen, spetsiga näsa och kisetoobraznye rynkor runt munnen. Ofta påverkas slimhinnorna, ofta munnen. Ödemstadiet mockas av kompakteringssteget. Tungan är fibrös och rynkad, blir stel, vilket gör tal och svälja svårt.

I den diffusa formen av systemisk sklerodermi noteras generalisering av hudskadorna och involvering av inre organ i den patologiska processen. I det här fallet börjar sjukdomen med bagaget och sprider sig sedan till ansiktets och lemmarnas hud.

I systemisk sklerodermi utvecklar ofta CREST-sipdrom (förkalkning, Raynauds syndrom, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiektasi markerade nederlaget i muskuloskeletala systemet (artralgi, artrit, gemensam deformitet, kontrakturer, osteoporos, osteolys), mag-tarmkanalen (uppblåsthet, kräkningar, förstoppning eller diarré, förlust av sekretoriska och motorfunktion), neurotiska och psykologiska störningar (cardiopsychoneurosis, hyperhidros av handflator och fotsulor), trofiska störningar (förlust av hår, naglar).

Klassificering av sklerodermi

Det finns två former av sklerodermi - begränsad och systemisk, varav alla har kliniska sorter. De flesta dermatologer ser dessa förändringar i dermis som en manifestation av en enda process. Grunden för dessa former av sjukdomen är en enkel eller en mycket liknande patologisk process, begränsade separata hud platser i fokus skleros och generaliserad för både hud och andra organ - i systemisk. Dessutom finns en enhetlighet i histologisk bild av huden med begränsad och systemisk sklerodermi.

Begränsad sklerodermi är uppdelad i plack, linjär och fläckig (vitpunktssjukdom eller sklerotrofisk leuchen).

[8], [9], [10], [11]

Differentiell diagnos

Begränsad sklerodermi bör särskiljas från vitiligo, spetälska, atrofisk form av röd platt lök, krauros-vulva.

Systemisk sklerodermi bör differentieras från dermatomyosit, Raynauds sjukdom, skleros hos vuxna Busca, sclera och scleraemia hos nyfödda.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandling av hudförändringar i sklerodermi

För det första är det nödvändigt att eliminera de utlösande faktorerna och komorbiditet. Vid behandling av lokaliserad sklerodermi ofta använda antibiotika (penicillin), antifibrotiska medel (lidasa, ronidaza), vasoaktiva läkemedel (xantinol nikotinat, nifedipin, aktovegin), vitaminer (grupper B, A, E, PP), antimalariamedel (delagil, rezohin). Av sjukgymnastik används lågintensiv laserbestrålning, hyperbar syresättning, paraffin bad, fonofores med Lydasum. Utåt rekommenderar kortikosteroider, läkemedel som förbättrar trofism (aktovegin, troksevazin). Systemisk form av inneliggande patienter. Tilldela andra än de ovan nämnda läkemedel, systemiska kortikosteroider och-penicillamin, kuprenil, en god effekt noteras från användning neotigazon.