Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnson syndrom är en toxisk-allergisk sjukdom som är en malign variant av bullous multiforme exudativ erytem.

[1], [2], [3], [4], [5]

Orsaker stevens-Johnsons syndrom

Möjliga orsaker till sjukdomen är ofta läkemedel (antibiotika, sulfonamider, smärtstillande medel, barbiturater etc.). Sjukdomen kan uppstå på andra allergener. För närvarande tror de flesta dermatologer att grunden för multiform exudativ erytem och Stevens-Johnsons syndrom och Lyells syndrom är en toxisk-allergisk reaktion. Kliniskt och patogenetiskt är skillnaden mellan dem substandard men kvantitativ. Reaktionen av antigen-antikropp riktad mot keratinocyterna att bilda cirkulerande immunkomplex i serum IgM avsättning och komplementkomponent WS längs basalmembranet i epidermis och övre dermis.

[6], [7], [8], [9],

Symtom stevens-Johnsons syndrom

Sjukdomen kännetecknas av en våldsam start med uttalade vanliga fenomen (hög feber, artralgi, myalgi). Sedan efter några timmar eller 2-3 dagar finns det skador på huden och slemhinnorna.

Könsorgan på huden av bålen, övre och nedre lemmar, ansikte, visas rundade disse eritemato ödematös spot-lila färg med nedsänkt perifera området och en blåaktig centrumdiameter av 1 till 3-51 cm. Dessa element liknar utslag utslag exsudativ erytema multiforme. Sedan, centrum för många av dessa tunnväggiga bildade kvardröjande bubblor med serös eller hemorragisk innehåll. Bubblor, sammanslagning, nå stora storlekar. Vid öppnandet, de lämnar den saftiga klarröd smärtsam erosion, vars kanter är fragment av däck blåsa ( "epidermal collar"). Under påverkan av lätt beröring epidermis "diabilder" (positiv Nikolsky tecken). Erosionen av ytan är täckt med tiden gulbruna eller hemorragiska skorpor.

På mukans slemhinnor är ögonen markerade med hyperemi, ödem, förekommande flaccidbubblor, efter öppningen av vilken bildandet av smärtsamma stora erosioner. Röd läppfälg är kraftigt edematös, hyperemisk, har blödande sprickor och är täckt med korst. Ofta finns det fenomen av blepharoconjunctivit upp till panofthalmia, lesioner i urinhinnan slemhinna, urinblåsa, övre luftvägarna. Svåra vanliga fenomen (feber, sjukdom, huvudvärk, etc.) fortsätter i 2-3 veckor.

Komplikationer och konsekvenser

Mot denna bakgrund utvecklar ofta lunginflammation, diarré, njursvikt och andra komplikationer. I 30% av fallen observeras ett dödligt utfall.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostik stevens-Johnsons syndrom

I blodet markerad leukocytos, hypoeosinophilia, ökad erytrocyt-sedimentationshastighet, ökade hastigheter av bilirubin, urea, naser, förändringar i plasma fibrinolytisk aktivitet på grund av proteolytisk aktivering av systemet, att minska den totala mängden av protein på bekostnad av albumin.

[15], [16], [17], [18], [19]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos utförs med pemphigus, Lyells syndrom etc.

[20]

Behandling stevens-Johnsons syndrom

Kortikosteroider administreras i en mängd av 1 mg / kg patientvikt (i termer av prednisolon) för att uppnå den kliniska effekten uttrycks med efterföljande avsmalnande till den fullständiga annullering inom 3-4 veckor. Om oral administrering inte är möjlig bör kortikosteroider administreras parenteralt. Det finns också aktiviteter som syftar till att inaktivera och avlägsna antigener och cirkulerande immunkomplex från kroppen, med användning av enterosorbenter, hemosorption, plasmaferes. För att bekämpa endogent berusning syndrom administreras i 2-3 liter vätska per dag parenteralt (saltlösning gemodez, Ringers lösning, och andra.) Förutom att albumin plasma. Tilldela även beredningar av kalcium, kalium, antihistaminer, i händelse av hot om infektion - antibiotikum ett brett spektrum. Utåt använda kortikosteroid krämer (Lorinden C dermoveyt, advantan, Triderm, tselestoderm med garomitsinom et al.), 2% vattenlösningar -Bred metylenblått gentsiaivioleta.