Lyells syndrom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Lyells syndrom (synonymer: akut epidermal nekrolys, toxisk epidermal nekrolys, skålld hudsyndrom) är en allvarlig toxisk-allergisk sjukdom som hotar patientens liv, kännetecknad av intensiv avlossning och nekros av epidermis med bildandet av omfattande blåsor och erosioner på hud och slemhinnor, en toxisk-allergisk sjukdom, vars främsta orsak är ökad känslighet för läkemedel (bullös läkemedelssjukdom).

Många tror att Stevens-Johnsons syndrom och Lyells syndrom är allvarliga former av erythema multiforme exsudativ, och deras kliniska skillnader beror på svårighetsgraden av den patologiska processen.

[ 1 ], [ 2 ]

Vad orsakar Lyells syndrom?

Orsakerna till Lyells syndrom är effekterna av läkemedel. Bland dem intar sulfonamider första plats, följt av antibiotika, antikonvulsiva medel, antiinflammatoriska och antituberkulosläkemedel. Utvecklingsperioden för Lyells syndrom från det ögonblick man börjar ta det läkemedel som orsakade det varierar från några timmar till 6-7 dagar. Ärftliga faktorer spelar en viktig roll. Således har cirka 10% av den mänskliga befolkningen en genetisk predisposition för allergisk sensibilisering av kroppen. En koppling mellan Lyells syndrom och antigenerna HAH-A2, A29, B12, Dr7 har upptäckts.

Sjukdomen är baserad på toxisk-allergiska reaktioner, som vid erythema multiforme exsudativ och Stevens-Jopsons syndrom.

Histopatologi för Lyells syndrom

Nekros observeras i de ytliga skikten av epidermis. Cellerna i Malpighi-skiktet är ödematösa, den intercellulära och epidermodermala förbindelsen är störd (epidermis separerar från dermis). Som ett resultat bildas blåsor på huden och slemhinnorna, vilka är belägna inuti och subepitelialt.

Patomorfologi för Lyells syndrom

I blåsans område, beläget subepidermalt, observeras nekrobiotiska förändringar i epidermis av nekrolystyp, uttryckta i fullständig förlust av dess lagerstruktur. Som ett resultat av störningar i intercellulära kontakter och hydropisk dystrofi hos enskilda epidermala celler uppstår ballongformiga celler med pyknotiska kärnor. Mellan de destruktivt förändrade cellerna finns många neutrofila granulocyter. I blåsans hålighet - ballongformiga celler, lymfocyter, neutrofila granuloniter. I dermis - ödem och små lymfocytinfiltrat. I området med huddefekter är de övre lagren av dermis nekrotiska, tromboserade kärl och fokala lymfocytiska infiltrat avslöjas. Kollagenfibrer i den övre tredjedelen av dermis är lossade och i djupare delar är de fragmenterade.

I kliniskt oförändrad hud med Lyells syndrom observeras separation av små områden av stratum corneum och, på sina ställen, hela epidermis. Cellerna i basala lagret är mestadels pyknotiska, vissa av dem är vakuoliserade, utrymmena mellan dem är vidgade, ibland fyllda med homogena massor. Fibrinoid svullnad uttrycks i vissa dermala papiller. Det vaskulära endotelet är svullet, och små lymfocytiska infiltrat observeras runt några av dem.

Symtom på Lyells syndrom

Enligt forskningsdata fick endast 1/3 av patienterna med denna sjukdom inte medicinering, och de flesta av dem tog mer än ett namn. Oftast är dessa sulfonamider, särskilt sulfametoxazon och trimetoprim, antikonvulsiva medel, främst fenylbutazonderivat. Stafylokockinfektion anses också vara viktig i utvecklingen av processen. AA Kalamkaryan och VA Samsonov (1980) betraktar Lyells syndrom som en synonym för bullös multiform exsudativ erytem och Stevenson-Johnsons syndrom. Förmodligen kan denna identifiering endast relateras till den sekundära formen av exsudativ erytem multiforme orsakad av läkemedel. OK Steigleder (1975) identifierar tre varianter av Lyells syndrom: epidermal nekrolys orsakad av stafylokockinfektion, identisk med Ritters exfoliativa dermatit hos nyfödda, och hos vuxna - Rittersheim-Lyells syndrom; epidermal nekrolys orsakad av läkemedel; den allvarligaste idiopatiska varianten av oklar etiologi. Kliniskt kännetecknas sjukdomen av ett allmänt svårt tillstånd hos patienterna, hög feber, multipla erytematösa-ödematösa och bullösa utslag som liknar de vid pemfigus, med excentrisk tillväxt, som snabbt öppnar sig med bildandet av omfattande smärtsamma erosioner liknande hudskador vid brännskador. Nikolskys symptom är positivt. Slemhinnor, konjunktiva och könsorgan påverkas. Det observeras oftare hos kvinnor, förekommer oftare hos barn.

Lyells syndrom utvecklas flera timmar eller dagar efter det första intaget av ett läkemedel. Men inte i alla fall kan man se ett samband mellan sjukdomen och tidigare läkemedelsintag. I den kliniska bilden av Lyells syndrom, liksom vid Stevens-Jopsons syndrom, finns skador på hud och slemhinnor mot bakgrund av ett allvarligt allmäntillstånd. Det mest typiska är skador på slemhinnorna i munnen och näsan i form av hyperemi, ödem med efterföljande utveckling av stora blåsor, som, när de snabbt öppnas, bildar extremt smärtsamma, omfattande erosioner och sår med rester av blåshuvudena. I vissa fall sprider sig den inflammatoriska processen till slemhinnorna i svalget, mag-tarmkanalen, struphuvudet, luftstrupen och bronkerna, vilket orsakar svåra attacker av dyspné. Kongestiv-cyanotisk hyperemi och ödem i huden, bindhinnan i ögonlocken med bildandet av blåsor och erosioner täckta med serösa-blodiga skorpor observeras. Läpparna är svullna och täckta med hemorragiska skorpor. På grund av den skarpa smärtan är det svårt att inta även flytande mat. Ett utslag bestående av erytematösa-ödematösa fläckar eller element av lila-röd färg, som smälter samman och bildar stora plack, uppträder plötsligt på huden på bålen, sträckytorna på övre och nedre extremiteterna, samt i ansiktet och i underlivet. Elementen är typiska för erythema multiforme exsudativt och Stevens-Johnsons syndrom. Platta, slappa blåsor med vågiga konturer, upp till storleken av en vuxens handflata eller mer, fyllda med serös och serös-blodig vätska, bildas snabbt. Under påverkan av mindre skador öppnas blåsorna och omfattande, vätskande, skarpt smärtsamma erosiva ytor med epidermala strimlor längs periferin bildas. Nikolskys symptom är skarpt positivt: vid minsta beröring separerar epidermis lätt över ett stort område ("arksymptom"). Omfattande eroderade lesioner på rygg, buk, skinka, lår liknar huden vid en andra gradens brännskada. På handflatorna separerar den i stora plattor som en handske. Patienternas allmänna tillstånd är extremt allvarligt: hög feber, utmattning och uttorkningssymtom åtföljs ofta av dystrofiska förändringar i de inre organen. I många fall upptäcks måttlig leukocytos med en förskjutning åt vänster. I 40 % av fallen dör patienterna snabbt.

Diagnos av Lyells syndrom

Som antytts är sjukdomsutvecklingen oftast förknippad med användning av läkemedel som kan ha epidermotropism. Ett samband mellan sjukdomen och vissa vävnadskompatibilitetsantigener, såsom HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7, har upptäckts. Immunmekanismen vid akut toxisk epidermolys är oklar. Det finns bevis för en möjlig roll för immunkomplex i dess patogenes.

Differentialdiagnos bör ställas vid pemfigus, exfoliativ dermatit hos nyfödda.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Behandling av Lyells syndrom

Det är nödvändigt att administrera stora dagliga doser kortikosteroider (1–2 mg/kg patientvikt), antibiotika och vitaminer tidigt. Avgiftningsåtgärder inkluderar administrering av plasma, blodersättningar, vätskor, elektrolyter och sterilt linne. Patienter med Lyells syndrom behöver ofta återupplivningsvård.

Vad är prognosen för Lyells syndrom?

Lyells syndrom har en dålig prognos. Dödlig utgång förekommer hos cirka 25 % av patienterna.