Lymfoproliferativa hudsjukdomar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Diagnostisk utvärdering av godartade och maligna lymfoproliferativa hudsjukdomar är en mycket svår uppgift för en patolog. Under de senaste decennierna har betydande framsteg gjorts inom detta område tack vare framsteg inom immunologi. Den morfologiska grunden för klassificeringen av lymfoproliferativa hudsjukdomar finns i Kielklassificeringen (1974) och dess efterföljande modifieringar (1978, 1988). Författarna baserade den morfologiska utvärderingen av nosologiska former på lymfocytens cytologiska egenskaper i enlighet med stadierna i dess sekventiella utveckling från stamcell till minnesceller och dess lokalisering i en normal lymfkörtel. Av de nosologiska former som påträffas direkt i huden innehåller Kielklassificeringen dock endast mycosis fungoides och Sezary syndrom.

För att i viss mån kunna kombinera de kliniska och patomorfologiska kriterierna bör klassificeringen av maligna hudlymfom inkludera ett brett spektrum av kliniska manifestationer med hänsyn till de morfologiska egenskaperna hos cellproliferationen, vilket gör det möjligt att bestämma mognadsgraden hos de cellulära elementen.

En viktig aspekt är bestämningen av de fenotypiska egenskaperna hos hudlymfom med hjälp av immunologiska markörer som är typiska för vissa nosologiska former. För att skilja mellan benigna och maligna processer är det också nödvändigt att ta hänsyn till förändringar i genomet hos T- eller B-lymfocytreceptorer, så kallad genotypning.

G. Burg et al. (1994) inkluderade dessutom i Kiel-klassificeringen av icke-Hodgkins lymfom en stor grupp sällsynta lymfoproliferativa sjukdomar som förekommer i huden, i synnerhet en variant av mycosis fungoides i form av granulomatös veckad hud, lymfomatoid papulos, systemisk angioendoteliomatos (angiotropiskt lymfom), syringolymfoid hyperplasi med alopeci och ett antal andra processer, vars tillhörighet till verkliga hudlymfom inte delas av alla.

Således, när man formulerar klassificeringar av primära hudlymfom, finns det en tendens att kombinera de grundläggande morfologiska egenskaperna som är inneboende i lymfkörtelceller med de immunologiska och genotypiska egenskaperna hos lymfocyter från proliferationsfokus i huden.

Denna process kräver vissa kompromisser. Som G. Burg et al. (2000) noterar är det, för att uppnå ömsesidig förståelse med patologer och hemato-onkologer, nödvändigt att använda en enda terminologi och anpassa klassificeringen av lymfom, kompletterande med de organspecifika egenskaperna hos de nosologiska former som är inneboende i huden. En liknande metod användes i REAL-klassificeringen (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO-klassificeringen (1997), EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[ 1 ]