Sklerom i näsan

Sklerom är en kronisk infektionssjukdom i luftvägarna, kännetecknad av uppkomsten av täta infiltrat i deras slemhinnor, ett långsamt progressivt förlopp, uppkomsten i det sista skedet av vanprydande ärr som deformerar och förtränger de drabbade anatomiska formationerna. Sjukdomens orsakssamband anses vara Volkovich-Frisch-bacillen. Sjukdomen är lätt smittsam och kännetecknas av dess spridning i epidemiska områden i Vitryssland, Ukraina, länder i Öst- och Centraleuropa. Inkubationstiden för rhinosklerom är okänd. Sjukdomen utvecklas vanligtvis gradvis och varar i åratal, ibland årtionden. Förvärring av processen observeras under graviditet. Kvinnor blir sjuka något oftare än män och barn. Sjukdomen börjar ofta i åldern 11-30 år. De flesta personer med rhinosklerom bor på landsbygden.

Sklerom har varit känt sedan medeltiden. Det ansågs vara en speciell form av syfilis, tuberkulos, fann likheter med sarkom eller cancer, och först under andra hälften av 1800-talet började det studeras som en separat nosologisk form. En av de första som beskrev den kliniska bilden av sklerom var V. A. Karavaev (1911-1892) år 1858 - en framstående rysk och ukrainsk kirurg, ögonläkare och rhinolog, en av grundarna av oftalmologi och rhinoplastik. År 1870 föreslog F. Hebra - en framstående österrikisk hudläkare, chef för den österrikiska dermatologiska skolan på 1800-talet - att kalla denna sjukdom rhinosklerom, eftersom de 10 fallen av denna sjukdom som han beskrev gällde lesioner i den yttre näsan. År 1888 gav N. M. Volkovich denna sjukdom ett nytt namn - sklerom i luftvägarna, eftersom den inte bara drabbar näsan, utan hela luftvägarna, ända ner till enskilda bronker. År 1876 fann J. Mikulicz infiltrater i sklerom och beskrev dem. År 1876 upptäckte den österrikiska bakteriologen A. Frish det orsakande medlet för sklerom - en gramnegativ inkapslad stav, vars renkultur isolerades flera år senare och dess morfologiska egenskaper beskrevs av NM Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patologisk anatomi

Det finns fyra stadier i utvecklingen av skleromatöst infiltrat.

• Stadium I kännetecknas av förtjockning av nässlemhinnan (eller annan lokalisering i övre luftvägarna) och bildandet av brunröda eller mörkröda infiltrat, som initialt har en mjuk-elastisk konsistens, sedan en tät broskkonsistens, och inte är benägna att förfalla. I detta skede innehåller infiltratet inflammatoriska celler (lymfocyter, plasmaceller, histiocyter och neutrofiler). Bland dessa bildade element börjar större (20-50 μm), vakuoliserade celler med en excentriskt belägen kärna och protoplasma rik på kromatin (Mikulicz-celler) att framträda.
• I stadium II börjar histiocytisk infiltration att dominera, och processen för transformation av histiocyter till Mikulicz-celler utvecklas. I och runt dessa celler finns ett stort antal Volkovich-Frisch-stavar och säregna Russell-kroppar bestående av hyalin, 30-40 µm stora.
• I stadium III observeras en minskning av antalet histiocyter, en ökning av antalet Mikulicz-celler, bindvävselement och bildandet av kollagenfibrer.
• I detta skede börjar processen med ärrbildning av skleromatösa infiltrat, som når sin höjdpunkt i stadium IV, under vilken Mikulicz-celler och histiocyter försvinner och ersätts av kollagenfibrer, vars antal ökar med bildandet av tät ärrvävnad. Denna process leder till ihållande förträngning av luftvägarnas lumen (delvis eller fullständig obstruktion av näsgångarna, med annan lokalisering i luftvägarna - till stenos av larynx, luftstrupe och bronker).

Som regel börjar skleromatösa lesioner utvecklas i nässlemhinnan. Deras vidare spridning kan ske både i stigande och fallande riktning och påverka näsan, läpparna, ibland mungiporna, uvulan, nasofarynx, mjuka och hårda gommen, övre luftvägarna, i sällsynta fall - tårkanalerna, hörselrören, mellanörat och ögats bindhinna.

Symtom på nasalt sklerom

I det inledande skedet finns inga signifikanta besvär. Patologiska förändringar i nässlemhinnan orsakar inte smärta och fortsätter utan allmänna reaktioner. Nässlemhinnan uppvisar en bild av banal kronisk katarrinflammation. Utvecklingen av den inflammatoriska processen orsakar klåda i näsan, frekventa nysningar, slem eller mukopulent flytning. Nässlemhinnan har en blekrosa färg. I detta skede maskeras sjukdomen ofta av allergiska manifestationer, men de antiallergiska läkemedel som används stoppar inte sjukdomsutvecklingen, och efter flera år utvecklas atrofi av nässlemhinnan och näskonka, vilket leder till att näsgångarna expanderar. Sedan uppträder skorpor med en obehaglig, specifik "sötaktig" lukt i näshålan, som skiljer sig från ozena och syfilitisk. Näsblod blir vanligare, hyposmi utvecklas. I detta skede förväxlas rinosklerom ofta med ozena, men vid närmare undersökning med ett mikroskop kan små papillära förtjockningar av slemhinnan ses på nässlemhinnan antingen i näsans främre delar eller i näsbenen. Oftast sker dessa förändringar på platser med fysiologisk förträngning av de övre luftvägarna. Perioden då sjukdomen är som mest kännetecknas av uppkomsten och den snabba ökningen av sklerominfiltrat, vilket leder till svårigheter och sedan fullständig avstängning av nasal andning, en minskning av luktskärpan till fullständig anosmi.

Beroende på processens lokalisering kan rhinosklerom anta olika visuella aspekter. Galopperande former av sklerom är sällsynta, ibland med spridning till näsbenen, hårda gommen och alveolära processen. Utvecklingen av sklerominfiltrat i nivå med näsklaffen leder till nästäppa, och skador på den yttre näsan uppstår ibland som ett rhinofymaliknande sklerom. Andra anatomiska formationer påverkas sällan. Bildningen av coulisseliknande trådar i nasofarynx leder ibland till att den nästan fullständigt separerar från svalget. Processen sprider sig till den mjuka gommen och leder till rynkor och deformation, vilket orsakar svårigheter att svälja, särskilt flytande föda, och fonationsstörningar.

Allmäntillståndet hos patienten med sklerom förblir tillfredsställande och störs endast av andningssvårigheter på grund av utvecklingen av kronisk generell hypoxi. I detta fall har patienterna ofta märkbart störda basala och kvävemetabolism, hypokrom anemi, lymfocytos, eosinofili utvecklas, och i vissa fall observeras monocytopeni. ESR är konstant förhöjt.

Evolution och komplikationer

Sjukdomen utvecklas mycket långsamt, under ett antal år och till och med årtionden. Fall av spontan återhämtning är okända, medan användningen av även den mest aktiva och moderna behandlingen inte garanterar ett fullständigt botemedel; vi kan bara tala om tillfällig remission eller uppehåll av sjukdomen. Den sklerotiska processen kan spridas antingen längs längden eller genom att "hoppa" genom friska områden av slemhinnan, och påverka enskilda segment, från näsan och nå korsryggen, nasofarynx, hörselrören, svalget, struphuvudet, luftstrupen och bronkerna. Bihålorna påverkas sällan.

De vanligaste komplikationerna är luftvägsobstruktion, kronisk hypoxi, lunginflammation och lungtuberkulos. I dessa fall når patienterna extrem utmattning och dör antingen av irreversibla metabola förändringar eller av kvävning (även med snabb trakeotomi), om processen har orsakat obstruktion av luftstrupen och bronkerna.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnos av nasalt sklerom

I sjukdomens inledande skede är diagnosen svår, eftersom de inflammatoriska fenomenen i näsan är mycket lika de vid banal katarral rinit. Men i alla fall av långvarig "rinnande näsa", åtföljd av även knappt märkbara produktiva processer i nässlemhinnan, en specifik lukt från näsan, med hänsyn till den epidemiologiska historien, bör förekomsten av rhinosklerom misstänkas. Vidare undersökning av patienten bör syfta till att identifiera denna sjukdom. Man bör dock komma ihåg att laboratorietester inte alltid ger ett positivt resultat, men även i frånvaro av det senare kan sklerom inte uteslutas. Diagnosen underlättas vid uttalade kliniska och morfologiska manifestationer. Endoskopi av övre luftvägarna, biopsi, radiografi, agglutinationsreaktion av icke-inkapslade stammar av Frisch-Volkovich-bacillen, hudallergiska reaktioner och eventuellt till och med komplementbindningsreaktion av patientens serum och serum från kaniner immuniserade med Frisch-Volkovich-bacillen är viktiga för att fastställa diagnosen. Enligt ett antal författare är en positiv Bordet-Zhangu-reaktion den mest konstanta vid sklerom, men den kan inte anses vara specifik för denna sjukdom. Att så sklerommaterial (nässekret, krossade biopsiprover) på agar-agar möjliggör isolering av Frisch-Volkovich-bacilluskulturen i 80-90% av fallen. Även om det är sällsynt kan mikroskopisk undersökning av skleromvävnader avslöja gigantiska vakuoliserade Mikulicz-celler, fuchsinofila Russell-kroppar och ett flertal plasmaceller.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Differentialdiagnostik

Rhinosklerom, liksom sklerom av alla andra lokaliseringar, kan i olika utvecklingsstadier ha en viss likhet med olika sjukdomar. I debutstadiet skiljer det sig från katarral eller enkel atrofisk rinit, ozena, syfilitiska lesioner. Fall av kombinerade sjukdomar med ozena och sklerom har beskrivits. I moget stadium kan skleromatösa infiltrat tas för manifestationer av vilken sjukdom som helst som kännetecknas av uppkomsten av infiltrat och tumörer, inklusive tuberkulos, syfilis, spetälska, godartade och maligna tumörer, etc.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Behandling av nasalt sklerom

Många behandlingsmetoder som föreslogs under 1800- och 1900-talen gav praktiskt taget inga positiva resultat. Bland dessa metoder bör följande nämnas: biologiska (vaccinbehandling, autoimplantation av skleromatös vävnad, bestrålade blodtransfusioner), kemiska (jodpreparat, karbolsyra och kromsyra, zinkklorid, neosalvarsan, kinin- och vismutpreparat etc.), fysikaliska (diatermokoagulation, strålbehandling), mekaniska (bougienage), kirurgiska (borttagning av ärrstenos, plastikkirurgi, trakeotomi). För närvarande uppnås relativt gynnsamma resultat genom behandling med streptomycin (lokalt i form av salvor och aerosoler, parenteralt i långa kurer på 2-3 månader och röntgenbehandling). Dessutom används auromycin, terramycin och intravenösa infusioner av en 5%-ig lösning av PAS med uppmuntrande resultat. Den antisklerotiska effekten av kortison vid sklerom manifesteras inte.

Allmän behandling föreskrivs i samband med metabola störningar: kalciumpreparat, vitaminbehandling, preparat som normaliserar syra-basbalansen, komplett kolhydrat- och proteinnäring.

Prognosen för fullständig återhämtning i avancerade fall är ogynnsam.