Sklerom i näsan

Scleroma - en kronisk infektiös sjukdom i andningsvägarna som kännetecknas av förekomsten av infiltrat i deras täta mukosal långsam progressiv naturligtvis utseendet i slutskedet av vanprydande ärr, deformation och stenoserande påverkas anatomiska strukturer. Kärlsjukdomens orsaksmedel är Volkovitch - Frish. Sjukdomen är inte särskilt smittsam, skiljer sig från epidemiutbrottet i Vitryssland, Ukraina, länderna i Öst- och Centraleuropa. Inkubationsperioden med rhinosklerom är okänd. Sjukdomen utvecklas vanligtvis gradvis, varar i åratal, ibland i årtionden. Förstärkning av processen observeras under graviditeten. Kvinnor är sjuka oftare än män och barn. Sjukdomen börjar ofta i åldern 11-30 år. De flesta patienter med rhinosklerom är landsbygdsinvånare.

Sclerom är känt sedan medeltiden. Det togs som en speciell form av syfilis, tuberkulos, hittades i sin likhet med sarkom eller cancer, och i den andra halvan av artonhundratalet. Det började studeras som en separat nosologisk form. En av den första bilden klnicheskuyu scleroma beskrivs i 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - en enastående ryska och ukrainska kirurg, ögonläkare och Rhinology, en av grundarna av oftalmologi och näsplastik. 1870 F.Gebra - enastående österrikisk hudläkare, chef för den österrikiska skolan dermatologi i XIX-talet föreslagna att kalla denna sjukdom rinoskleromoy som han beskrev 10 fall av sjukdomen rörde nederlag för den externa näsan. N.M.Volkovich 1888 gav den ett nytt namn för sjukdomen - luftvägs scleroma, eftersom det påverkar inte bara näsan utan hela luftvägarna, bronkerna ner till individen. J.Mikulicz i 1876 finns i skleromnyh infiltrat och beskrivs ett slags skum (ljus) celler, kallade Mikulicz celler. I 1876, det österrikiska bakteriologen A.Frish öppnade patogen scleroma inkapslad gramnegativ stav, nät av vilka några år senare odlingen identifierades och beskrivits av dess morfologiska drag N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Patologisk anatomi

Vid utveckling av en sclerotisk infiltration utmärks 4 scener.

• Steg I kännetecknas av en förtjockning av nässlemhinnan (eller andra platser i de övre luftvägarna) och bildningen av infiltrat brunröda eller mörkröd, som initialt har en mjuk-elastisk konsistens, i framtiden - en tjock brosk konsistens, inte benägna att förfalla. I detta skede, innefattar det inflammatoriska cellinfiltrat ett nummer (lymfocyter, plasmaceller, histiocyter och neutrofiler). Bland dessa bildade element blivit framstående större (20-50 mikron) vakuolizovannye celler med excentriskt belägen kärnan och cytoplasman, kromatin rika (Mikulicz celler).
• I II-scenen börjar histiocytisk infiltration överväga, processen för transformation av histiocyter i Mikulich-celler utvecklas. I dessa celler och runt dem finns ett stort antal Wolkowicz-Frisch-pinnar och sällsynta Russelean-kroppar, bestående av hyalin, 30-40 μm i storlek.
• I III-scenen finns en minskning av antalet histiocyter, en ökning av antalet Mikulich-celler, bindvävselement och bildandet av kollagenfibrer.
• I detta steg börjar processen av ärrbildning skleromnyh infiltrat, som kulminerar i steget IV, under vilken Mikulicz celler och histiocyter försvinner och ersätts av kollagenfibrer, vilket nummer ökar med bildandet av tät ärrvävnad. Denna process leder till ihållande luminal förträngning av luftvägarna (partiell eller fullständig obstruktion i nässlemhinnan, medan vid andra platser i luftvägarna - stenos av struphuvudet, luftstrupen och luftrören.

Som regel skleromnye lesioner börjar utvecklas i nässlemhinnan. Vidare distribution kan förekomma både i upplänken och i nedlänkriktningen, slå i näsa, läppar, ibland hörn av munnen, tungan, nasofarynx, mjuka och hårda gommen, övre andningsorgan, sällan - tårkanalerna, Eustachian rör, mellanörat och konjunktiva .

Nasal Sclerosis Symptom

I det inledande skedet finns inga betydande klagomål. De patoanatomiska förändringarna som uppstår i näslemhinnan orsakar inte smärta, fortsätter utan allmänna reaktioner. Näs slemhinna är en bild av banal kronisk katarrhal inflammation. Utvecklingen av den inflammatoriska processen ger upphov till klåda näsa, frekventa nysningar, slemhinnor eller mucopurulent ansvarsfrihet. Näsans slemhinna har en blekfärgad färg. I detta skede är sjukdomen ofta maskeras av allergiska reaktioner, men används allergi mediciner inte avbryta utvecklingen av sjukdomen, och inom några år att utveckla atrofi i slemhinnorna i näsan och näshålan, vilket näsgångarna vidgas. Då näshålan har en peel obehaglig specifik "söt" doft som skiljer sig från ozenoznogo och syfilitisk. Nasalblödning ökar, och hyposmi utvecklas. I detta skede rinoskleromu blandas ofta med Osen, men vid närmare med hjälp av ett mikroskop i nässlemhinnan kan ses små som papiller, mucosal förtjockning eller främre delar av näsan, eller i den bakre näsborrarna. Oftast förekommer dessa förändringar i ställen för fysiologisk förträngning av övre luftvägarna. Perioden av värme av sjukdom kännetecknad av utseende och snabb ökning skleromnyh infiltrerar som leder till svårigheter och sedan till en fullständig avstängning av nasal andning, minska graden av lukt för att slutföra luktsinne.

Beroende på lokaliseringen av processen kan rhinoskleromen förvärva olika visuella aspekter. Ibland finns det galoppande former av sklerom, ibland med att sprida sig till benens ben, hård gom, alveolär process. Utvecklingen av sklerinfiltrater vid näsventilens nivå leder till obstruktionen av näsan, och nederlaget i den yttre näsan fortsätter ibland enligt typen av rhinophymus sclerom. Andra anatomiska lesioner påverkas sällan. Bildandet av kulisliknande strängar i nasofarynx leder ibland till en nästan fullständig dissociation med svalget. Spridning på den mjuka gommen, processen leder till rynkor och deformation, vilket gör det svårt att svälja, särskilt flytande mat, ett brott mot fonation.

Det allmänna tillståndet hos patienten med sclera förblir tillfredsställande och störs endast om andningen är svår på grund av början av kronisk allmän hypoxi. I detta fall har patienterna ofta brutit mot huvud- och kvävemetaboliken, utvecklar hypokromiaanemi, lymfocytos, eosinofili, i vissa fall observeras monocytopeni. ESR förbättras ständigt.

Utveckling och komplikationer

Sjukdomen utvecklas mycket långsamt, under ett antal år och till och med årtionden. Fallet med spontan konvalescens är okänd, medan appliceringen av även den mest aktiva och moderna behandlingen inte garanterar en fullständig botemedel; tal kan bara handla om tillfällig remission eller avbrytande av sjukdomsutvecklingen. Skleromny process kan fortplanta antingen sträckning eller göra "hoppar" över slemhinnan friska områden, som påverkar de enskilda segmenten och för sig, med början från fören och når de posteriora nares, nasala, auditiv tube, svalget, struphuvudet, luftstrupe och bronker. De paranasala bihålorna påverkas sällan.

Av komplikationer, den mest akuta obstruktionen av luftvägarna, kronisk hypoxi, lunginflammation, lungtubberkulos. I dessa fall, patienter nå extrema grader av utmattning och dör av irreversibla förändringar eller metabolism, eller genom asfyxi (även med rätt tid trakeotomi utförts), om processen orsakade obstruktion av luftstrupen och luftrören.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnos av nässkleros

I det inledande skedet av diagnosen sjukdomen är svår, eftersom den resulterande inflammationen i näsan är mycket lika de som när en banal katarral rinit. Men i samtliga fall, varaktigheten av "vanlig förkylning", även tillsammans med omärkbara produktiva processer i slemhinnor obolochkenosa och lukt från näsan, med hänsyn till den epidemiologiska anamnes bör misstänkas i närvaro av rinoskleromy. Ytterligare undersökning av patienten bör syfta till att identifiera sjukdomen. Man bör dock komma ihåg att laboratorietest inte alltid ger ett positivt resultat, men även i avsaknad av den senare inte kan uteslutas sklera. Diagnos underlättas i steget markerade kliniska och morfologiska manifestationer. För diagnos är viktiga övre luftvägarna endoskopi, biopsi, radiografi, stammar agglutination beskapsulnyh coli Frisch - Volkovich, kan huden allergi reaktion även komplementfixering patientsera och kaninsera immuniserade wand Frisch - Volkovich. Enligt flera författare, den positiva reaktionen på Bordet - är Gengou mest konstant scleroma, dock, och det kan inte anses vara specifik för denna sjukdom. Grödor skleromnogo material (nästäppa, krossade biopsier) på agar-agar tillåter 80-90% av kulturen pinnar att allokera Frisch - Volkovich. Mikroskopisk undersökning av vävnads skleromnyh, fastän sällsynt, vakuoliserade jätteceller Mikulic, fuchsinophilia kalv Roussel och många plasmaceller kan detekteras.

[12], [13], [14]

Differentiell diagnostik

Rinosklerom, som sklerom hos någon annan lokalisering, på olika utvecklingsstadier kan ha vissa likheter med olika sjukdomar. I debutstadiet differentieras det från katarrhal eller enkel atrofisk rinit, oes, syfilitiska skador. Fall av kombinerade sjukdomar hos ozon och sclerom beskrivs . I den mogna stadiet skleromatoznye infiltrat kan tas för symptom av någon sjukdom, som kännetecknas av förekomsten av infiltrat och tumörer, inklusive tuberkulos, syfilis, spetälska, benigna och maligna tumörer, och andra.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Nasal sclerombehandling

Erbjuder under XIX-XX århundraden. Många behandlingsmetoder gav inte praktiskt taget några positiva resultat. Bland dessa metoder kan nämnas biologiska (vaccinterapi, autoimplantatsiya skleromatoznoy vävnads transfusion bestrålas blod), kemisk (jod beredningar carbolic och kromsyra, zinkklorid, neosalvarsan, droger kinin och vismut och många andra. Al.), Physical (diathermocoagulation, strålbehandling ), mekaniska (sondering), kirurgiskt (avlägsnande av cicatricial stenoser, plastikkirurgi, trakeotomi). Närvarande relativt gynnsamma resultat ge behandling streptomycin (topiskt som salvor och aerosoler, parenteralt men långa banor 2-3 månader och radioterapi. Dessutom använder auromitsin, terramycin och intravenös infusion av 5% lösning av PAS med uppmuntrande resultat. Kortison anti-sklerotisk effekt vid sclera är inte uppenbart.

Allmän behandling är föreskriven i samband med kränkning av metaboliska processer: kalciumberedningar, vitaminterapi, läkemedel som normaliserar CBS, komplett kolhydrat och protein näring.

Prognosen för fullständig återhämtning i långtgående fall är ogynnsam.