Sklerom

Sklerom (rhinosklerom, sklerom i luftvägarna, skleromsjukdom) är en kronisk infektionssjukdom orsakad av Frisch-Wolkovich-bacillen (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), som kännetecknas av bildandet av granulom i väggarna i de övre luftvägarna (främst näsan), som därefter genomgår fibros och ärrbildning, vilket leder till stenos av enskilda delar av luftvägarna.

ICD-10-kod

J31.0. Kronisk granulomatös rinit.

Epidemiologi av sklerom

Sjukdomen är spridd över hela världen i form av stora, medelstora och små härdar. Endemiska för sklerom anses vara Central- och Östeuropa, inklusive västra Ukraina och Vitryssland, Italien, Central- och Sydamerika, Afrika, Sydostasien, Egypten, Indien och Fjärran Östern. Området som är endemiskt för sklerom har vissa egenskaper. För det första är dessa låglänta områden på jorden med glesa skogar och träskmarker, där befolkningen huvudsakligen lever inom jordbruket. Sklerom är vanligare hos kvinnor. Fall av sklerom har noterats i vissa isolerade byar. Ofta drabbas medlemmar av en familj, där 2-3 personer är sjuka. Sjukdomen är förknippad med låg socioekonomisk status, och i utvecklade länder, till exempel USA, är den mycket sällsynt. Situationen kan förändras på grund av befolkningsmigration.

Hittills har de exakta mekanismerna och villkoren för mänsklig infektion inte fastställts. De flesta forskare tror att infektionen överförs från en patient genom kontakt och genom delade föremål. Det har noterats att under bakteriologisk undersökning av material från de drabbade organen hos familjemedlemmar med sklerom isoleras Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis med samma egenskaper.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker till sklerom

För närvarande råder det ingen tvekan om sjukdomens infektiösa natur. Detta bekräftas av sjukdomens naturliga fokala spridning och kontaktvägen för infektionsöverföring. Skleroms orsakssamband är den gramnegativa Frisch-Volkovich-papillen (Klebsiella pneumoniae rhinosceromatis), som först beskrevs 1882 av Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis upptäcks hos alla patienter, särskilt under den aktiva perioden av infiltration och granulombildning, slemhinnedystrofi.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenesen av sklerom

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis klassificeras som en inkapslad mikroorganism. Närvaron av en kapsel skyddar bacillerna och hämmar fagocytosprocessen av makrofager, vilket leder till bildandet av specifika stora Mikulicz-celler, som kännetecknas av en säregen skumstruktur av protoplasma. Vid sjukdomens början observeras inga lokala störningar i luftvägarna. Under den andra, aktiva perioden utvecklas förändringar i olika delar av luftvägarna, vilka kan uppstå i form av dystrofiska eller produktiva fenomen med bildandet av ett infiltrat, granulom, i olika delar av luftvägarna. Epitelet som täcker det sklerotiska infiltratet är vanligtvis inte skadat. Infiltraten kan ha endofytisk tillväxt, som sprider sig till huden på den yttre näsan och orsakar dess deformation, eller exofytisk, vilket leder till andningsdysfunktion (i näshålan, nasofarynx, larynx och luftstrupe).

Det sista steget i transformationen av sklerominfiltrat är bildandet av ett ärr, vilket kraftigt förtränger luftvägarnas lumen i begränsade områden eller över ett betydande avstånd, vilket leder till stenos och kraftig försämring av funktionstillståndet. I ärrbildningsstadiet dominerar bindvävselement, skleromstavar och Mikulich-celler detekteras inte.

Sklerom kännetecknas av att granulom omedelbart övergår till ärrbildning, avsaknad av förstörelse och sönderfall av infiltratet. Benvävnad påverkas aldrig av sklerom.

Symtom på sklerom

Vid sjukdomsdebut klagar patienterna på svaghet, trötthet, huvudvärk, aptitlöshet, ibland törst och arteriell och muskulär hypotoni. Lokala förändringar i luftvägarna observeras inte.

Anmärkningsvärt är minskningen av taktil och smärtkänslighet i luftvägarnas slemhinna. Sådana symtom kan observeras under lång tid och saknar specifik karaktär. Med tanke på dessa manifestationers varaktighet och stabilitet kan man dock misstänka sklerom och remittera patienten till en specifik bakteriologisk undersökning. Under denna period kan Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis detekteras i materialet från vilken del av luftvägarna som helst, oftast från näshålans slemhinna.

Diagnos av sjukdomen i ett tidigt skede kan vara av avgörande betydelse för behandlingens effektivitet, dispensärobservation och en positiv prognos.

Under den andra, aktiva perioden, observeras förändringar i olika delar av luftvägarna, i form av dystrofiska eller produktiva former. Det är möjligt att upptäcka atrofi av olika delar av slemhinnan i näsa, svalg, larynx, bildandet av visköst slem och torra skorpor. I den produktiva formen noteras bildandet av ett infiltrat, granulom, i olika delar av luftvägarna. Storleken på de drabbade områdena varierar från begränsade små utslag till kontinuerliga tumörliknande formationer utan förstörelse av slemhinnan, utan bildandet av atresi och synekia vid kontaktpunkterna för infiltrat i motsatta delar av slemhinnan. Infiltrat kan ha endofytisk tillväxt och sprida sig till huden på den yttre näsan, vilket orsakar dess deformation, eller exofytisk, vilket leder till en kränkning av andningsfunktionen (i näshålan, nasofarynx, larynx och luftstrupe).

Förutom andningssvikt utvecklas reflex-, skydds- och resonansdysfunktioner, och luktsinnet minskar avsevärt. Andningssvårigheter (larynxstenos), heshet och en minskning av skyddsfunktionen noteras.

Infiltrat i näshålan observeras oftast i de främre delarna i nivå med den främre änden av de nedre turbinaterna och på de motsatta delarna av nässkiljeväggen. De är sällsynta i den mellersta delen av näshålan. Infiltrat är oftast belägna i choanae-området med en övergång till den mjuka gommen och uvulan, de övre delarna av tonsillbågarna, vilket leder till deras deformation. När infiltraten blir ärrbildning bildas ofullständig nasofaryngeal atresi.

Det är typiskt att hos en patient kan infiltrat och ärrbildning samtidigt finnas i olika delar av luftvägarna. Ibland kan man efter granulomärbildning observera bildandet av ett infiltrat i det angränsande området av slemhinnan. I larynx är infiltrat oftare lokaliserade i den subglottiska delen, vilket orsakar en kränkning av andnings-, skydds- och röstbildande funktioner.

Det bör noteras att hos ett antal patienter med skleromatösa infiltrat finns områden med tecken på slemhinnedystrofi (blandad form).

Den kliniska bilden av sklerom i aktivt skede (uppenbara tecken på sjukdomen) beror på processens form. Vid atrofi klagar patienterna på torrhet i näsan, viskös, tjock flytning, skorpbildning, minskat eller förlorat luktsinne. Ibland åtföljs ett stort antal skorpor i näshålan av uppkomsten av en sötaktig-kladdig lukt, som uppfattas av andra, men skiljer sig från den vid ozena. Vid en objektiv undersökning av patienten syns områden med atrofisk slemhinna och skorpor.

Vid bildandet av ett skleromgranulom har slemhinnan täta, varierande stora infiltrat av gulaktig eller grårosa färg, täckta med intakt epitel. När ärrförändringar uppstår klagar patienterna på dysfunktion i näsa och struphuvud. Skleromprocessen i struphuvudet kan också leda till stenos och kräva akut trakeotomi.

Klassificering

Skleromprocessen fortskrider långsamt, under år och decennier, och genomgår flera perioder av sin utveckling: initial (latent), aktiv, regressiv. Det initiala stadiet kännetecknas av ospecifika symtom på rinit. Särskilda drag hos den aktiva perioden är infiltration eller atrofi. Bildandet av ärr indikerar det regressiva stadiet.

Sklerom drabbar huvudsakligen luftvägarna, men processen kan ske isolerat och i vilket organ som helst eller helt och hållet, och påverka näsa, svalg, larynx, luftstrupe och bronker i vilken form av manifestation som helst, vilket också används i klassificeringen.

Processens huvudformer är: dystrofa, produktiva och blandade.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Undersökning

Vid kronisk rinit, särskilt i områden med endemiska sklerom, är det nödvändigt att komma ihåg eventuella skador på nässlemhinnan orsakade av Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis och använda ytterligare specifika forskningsmetoder.

Diagnos av sklerom

Diagnosen av sjukdomen baseras på en analys av patientens sjukdomshistoria och besvär. Det är nödvändigt att vara uppmärksam på: bostadsort, bedömning av den naturliga fokala karaktären av skleromutveckling: förekomsten av patienter bland familjemedlemmar. Det är viktigt att bedöma patientens ålder, eftersom sjukdomen ofta upptäcks vid 15-20 års ålder. Hos barn är skleromprocessen oftare lokaliserad i larynx och kan leda till dess stenos.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt patientens allmänna besvär (svaghet, trötthet, huvudvärk) under ovanstående omständigheter (endemiskt fokus, ung ålder, förekomst av skleromsjukdomar i området eller i familjen).

Vid tydlig manifestation av sklerom i luftvägarna bestäms besvären av sjukdomsformen (torrhet, skorpor, andningssvårigheter, heshet etc.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Läkarundersökning

Vid misstanke om sklerom bör en grundlig undersökning av alla delar av luftvägarna utföras med allmänt tillgängliga metoder som används inom öron-näs-näsa-vård, samt om möjligt moderna endoskopiska metoder (fibroendoskopi av näshålan och nasofarynx, svalg, larynx, luftstrupe och bronker). Luftvägarnas funktionella tillstånd måste fastställas.

Laboratorieforskning

Det är nödvändigt att undersöka mikrofloran från olika delar av luftvägarna.

I tveksamma fall, i avsaknad av tillväxt av Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, kan specifika serologiska reaktioner användas. Utför även en histologisk undersökning av biopsimaterial.

Instrumentell forskning

Diagnosen kan underlättas genom användning av endoskopiska och radiologiska undersökningsmetoder, särskilt datortomografi.

Differentialdiagnos av sklerom

Differentialdiagnostik av sklerom utförs med granulomprocesser vid tuberkulos, syfilis och Wegeners granulomatos. Sklerom skiljer sig från de listade sjukdomarna genom avsaknaden av destruktion och sönderfall av infiltratet, samt genom att granulomet omvandlas direkt till ärrvävnad. Benvävnad påverkas aldrig av sklerom. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis finns på slemhinnans yta och under epitelskiktet och är tjockare än granulomet, tillsammans med specifika stora Mikulicz-celler och fritt liggande hyalina Russell-kroppar. Epitelet som täcker sklerominfiltratet är vanligtvis inte skadat.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Indikationer för samråd med andra specialister

Vid deformation av den yttre näsan på grund av spridning av sklerotiska infiltrat till huden på näsvingarna, indikeras en konsultation med en hudläkare; om tårkanalerna är involverade i processen är en ögonläkarkonsultation nödvändig; i sjukdomens inledande skede med allmänna manifestationer (svaghet, trötthet, huvudvärk, etc.) är en konsultation med en terapeut nödvändig.

Mål för behandling av sklerom

Målen med behandlingen är att eliminera patogenen, minska inflammation, förhindra andningssvikt och ta bort infiltrat och ärr. För närvarande kan dessa åtgärder leda till återhämtning i vilket skede som helst av sjukdomen.

Indikationer för sjukhusvistelse

Indikationer för sjukhusvistelse inkluderar behovet av komplex behandling av sklerom, inklusive kirurgisk behandling, samt svår andningsdysfunktion som kräver bougienage, och i vissa fall trakeotomi eller laryngofissur.

Icke-läkemedelsbehandling

Vugulation (krossning) av infiltrat, antiinflammatorisk R-behandling med doser från 800 till 1500.

Läkemedelsbehandling av sklerom

Streptomycin förskrivs i en dos av 0,5 g 2 gånger per dag under en behandlingskur som varar i 20 dagar (maximal total dos - 40 g).

Kirurgisk behandling av sklerom

Kirurgisk borttagning av infiltrater och ärr.

Vidare hantering

Patienter med sklerom behöver observation på apoteket och vid behov upprepade läkemedelsbehandlingar. Det kan vara nödvändigt att ersätta mediciner och eliminera nya infiltrativa formationer med hjälp av bougienage, krossning, röntgenbehandling etc.

Oförmågans varaktighet beror på graden av andningsdysfunktion och vilka elimineringsmetoder som används och är cirka 15–40 dagar.

Det är nödvändigt att uppmärksamma anställnings- och arbetsoförmågabedömning.

Patienten rekommenderas att följa reglerna för personlig hygien.

Förebyggande av sklerom

Förebyggande åtgärder bör syfta till att förhindra möjligheten att överföra smitta från en sjuk person. Detta innebär att förbättra levnadsförhållandena, öka välbefinnandet, följa reglerna för allmän och individuell hygien, samt förändra de naturliga förhållandena i det drabbade området. De åtgärder som syns i denna riktning i vissa områden under senare år har lett till en betydande minskning av antalet fall av sklerom.

Prognos

Med snabb behandling är prognosen gynnsam. I litteraturen beskrivs i de flesta fall återställande av organfunktioner, fullständig eliminering av sklerombaciller enligt bakteriologiska studier och en minskning eller frånvaro av specifika serologiska reaktioner.

[ 23 ], [ 24 ]