Scleroma

Scleroma (rinoskleroma, scleroma luftvägar skleromnaya sjukdom) - kronisk infektionssjukdom som orsakas av en pinne Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), kännetecknat av bildandet i väggarna hos de övre luftvägarna (främst näsan) granulom genomgår ytterligare fibros och ärr rynkor, vilket resulterar stenos till specifika luftvägs portioner.

ICD-10-kod

J31.0. Rhinit granulomatös kronisk.

Epidemiologi av sklerom

Sjukdomen sprids över hela världen i form av stora, medelstora och små foci. Endemisk till sclera anses vara Central- och Östeuropa, inklusive västra Ukraina och Vitryssland, Italien, Central- och Sydamerika. Afrika, Sydostasien, Egypten, Indien, Fjärran Östern. Området, endemiskt mot sclera, har vissa egenskaper. Först och främst) är dessa låglandsområden av trä med glesa skogar och träskar, där majoriteten av befolkningen är engagerad i jordbruket. Sklerom är vanligare hos kvinnor. Det fanns fall av sklerom i vissa isolerade byar. Medlemmarna i en familj påverkas ofta, där 2-3 personer är sjuk. Sjukdomen är förknippad med låg socioekonomisk status, och i de utvecklade länderna, till exempel USA, är det mycket sällsynt. Situationen kan förändras på grund av befolkningsmigration.

Hittills har inga exakta mekanismer och villkor för mänsklig infektion fastställts. De flesta forskare tror att överföring av infektion från patienten sker genom kontakt och genom offentliga föremål. Det noterades att i den bakteriologiska studien av materialet från de drabbade organen lider medlemmar av samma familj med sklerom av Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis med samma egenskaper.

[1], [2], [3], [4], [5]

Orsaker till sklerom

För närvarande är sjukdomens infektiösa natur utesluten. Detta bekräftas av sjukdomens naturliga fokala spridning och genom kontaktvägen för överföring av infektionen. Skleromets orsaksmedel är den gramnegativa pappan av Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), som först beskrivits 1882 av Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis detekteras hos alla patienter, speciellt under den aktiva perioden av infiltrationsbildning och granulom, slemhinnedystrofi.

[6], [7]

Pathogenes av sklerom

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis klassificeras som inkapslade mikroorganismer. Tillgänglighet kapseln skyddar baciller och saktar processen av fagocytos av makrofager, vilket resulterar i bildning av stora celler specifika Mikulicz olika ursprungliga skumstruktur protoplasma. I början av sjukdomen observeras inte lokala sjukdomar i andningsorganen. I den andra, en aktiv period, utveckla förändringar i olika regioner i luftvägarna, vilket kan ha formen av dystrofisk eller produktivt att bilda infiltrationsfenomen, granulom i olika delar av luftvägarna. Epitelbetäckande sklerinfiltrering är som regel inte skadad. Infiltrat kan ha endofytisk tillväxt, spridning på yttre skal av näsan, orsakar dess deformation eller exofytisk, vilket leder till störning av andningsfunktionen (i näshålan, nasofarynx, struphuvud och luftstrupe).

Slutskedet av transformation skleromnogo infiltrat - ärrbildning, som smalnar lumen av luftvägarna till kaviteter på begränsade områden eller i betydande utsträckning, vilket resulterar i drastisk nprusheniyu stenos och funktionellt tillstånd. I scarringstrinnet råder bindevävselement, skleromstången och Mikulich-cellerna detekteras inte.

Sclerom utmärks av övergången av granulomet omedelbart till det cikatriska steget, frånvaron av destruktion och sönderfall av infiltratet. När sclera påverkas aldrig av benvävnad.

Symtom på sklerom

I början av sjukdomen klagar patienterna av svaghet, trötthet, huvudvärk, aptitlöshet, ibland törst, fenomenet arteriell och muskulär hypotension. Lokala förändringar i andningsorganen observeras inte.

Uppmärksamhet dras mot minskningen av känslighets- och smärtkänsligheten hos slemhinnan i luftvägarna. Sådana symptom kan observeras under lång tid och har ingen särskild karaktär. Men med tanke på permanent, stabiliteten hos dessa manifestationer kan man misstänka sklerom och hänvisa patienten till en specifik bakteriologisk undersökning. Under denna period kan Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis hittas i materialet från någon del av andningsorganet, oftare från näshålans slemhinna.

Diagnos av sjukdomen i det inledande skedet kan vara avgörande för behandlingens effektivitet, klinisk observation och positiv prognos.

I den andra, är en aktiv förändringar period observerats i olika regioner i luftvägarna, i form av produktiva eller dystrofiska former. Atrofi kan identifiera olika delar av slemhinnorna i näsan, svalget, struphuvudet, segt slem bildning och torr skorpa. När produktiva form av märkesbildning infiltration, granulom i olika delar av luftvägarna. Dimensioner påverkade områden som sträcker sig från små lesioner begränsade till fasta tumörformationer utan mukosal förstörelse, utan bildning av adhesioner atresi och vid kontaktpartierna av motstående infiltrat slemhinna. Infiltrat kan ha zndofitny tillväxt och spred sig till den yttre huden på näsan, orsakar dess deformation eller exofytisk, vilket leder till störning av andningsfunktionen (i näshålan, nasofarynx, struphuvud och luftstrupe).

Förutom åsidosättandet av reflexer, defensiva resonatordysfunktioner utvecklas luktsansen kraftigt. Andningssvårigheter (struphuvudets stenos), heshet, minskad skyddsfunktion.

Infiltrat av näshålan observeras ofta i den främre delen av den främre änden av den nedre näshålan och i de motsatta sektionerna i nasalteseptumet. I mitten av näshålan är de sällsynta. Ofta finns infiltrationer i området med khuansna med övergången till den mjuka gommen och ett litet tunga, de övre delarna av palatinmassängernas armar, vilket leder till deras deformation. När ärrbildning infiltreras bildas ofullständig atresi i nasofarynxen.

Det är karakteristiskt att i en patient infiltreras och ärrförändringar kan samtidigt ligga i olika delar av luftvägarna. Ibland efter granulomets ärr är det möjligt att observera bildandet av ett infiltrat vid en angränsande plats av slemhinnan. I struphuvudet infiltreras oftare i foderavdelningen, vilket orsakar brott mot andnings-, skyddande och röstbildande funktioner.

Det bör noteras att i ett antal patienter med närvaro av sklerinfiltrat detekteras platser med tecken på mukosal dystrofi (blandad form).

Den kliniska bilden av sklerom i det aktiva skedet (uppenbara tecken på sjukdomen) beror på processen. Vid fenomenen atrofi patienter klagar på torrhet i näsan, viskös, tjock urladdning, skorpbildning, minskning eller luktförlust. Ibland åtföljs ett stort antal skorpor i nässhålan av en sötnosig lukt som känns av andra men skiljer sig från den i sjön. Med en objektiv undersökning av patienten är delar av den atrofiska slemhinnan, cortex synliga.

I fallet med bildandet av ett skleralt granulom har slemhinnan täta infiltrer av olika storlek, gulaktig eller gråaktig rosa färg, täckta med intakt epitel. Med bildandet av cicatricial förändringar klagar patienterna på ett brott mot funktionerna i näsan och struphuvudet. Den sklerotiska processen i struphuvudet kan också leda till stenos och kräver brådskande trakeotomi.

Klassificering

Den sklerotiska processen fortskrider långsamt, i år och årtionden, och passerar flera perioder av dess utveckling: initial (dold), aktiv, regressiv. Inledningsskedet kännetecknas av ospecifika symptom på rinit. Särskilda kännetecken för den aktiva perioden av infiltrering eller atrofi. Ärbildning ger ett regressivt stadium.

Scleroma nedslag och huvudsakligen luftvägarna, men processen kan äga rum i isolering och något organ eller helt, slå i näsan, svalget, struphuvudet, luftstrupen och luftrören i alla former av uttryck, som också används i klassificeringen.

Processens huvudsakliga former är: dystrofiska, produktiva och blandade.

[8], [9], [10], [11]

Screening

I fallet med kronisk rinit, speciellt i endemiska områden scleroma, måste man komma ihåg om den möjliga förlust av slemhinnorna i näsan och Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis använda ytterligare specifika metoder.

Diagnos av sklerom

Diagnosen av sjukdomen bygger på en analys av patientens historia och klagomål. Det är nödvändigt att uppmärksamma: på bostadsorten, bedöma den naturliga fokala skleromutvecklingen: för förekomst av patienter bland familjemedlemmar. Det är viktigt att uppskatta patientens ålder, eftersom sjukdomen ofta upptäcks om 15-20 år. Hos barn är den sklerotiska processen oftare lokaliserad i struphuvudet och kan leda till sin stenos.

Vi bör ägna särskild uppmärksamhet åt vanligt klagomål hos patienten (utmattning, trötthet, huvudvärk), under ovanstående omständigheter (endemisk fokus, ung ålder, närvaron i byn eller familjen scleroma sjukdomar.

Med en uppenbar manifestation av sklerom i luftvägarna bestäms klagomålen av sjukdomsformen (torrhet, cortex, andningssvårigheter, heshet etc.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Fysisk undersökning

Vid misstanke på sklera bör genomföra en grundlig inspektion av alla delar av andningsvägarna allmänna metoder som används i Otolaryngology, så väl som möjligt med moderna endoskopiska metoder (fiberoptisk endoskopi av den nasala kaviteten och nasofarynx, svalg, struphuvud, luftstrupe och bronker). Det är obligatoriskt att bestämma den funktionella tillståndet i luftvägarna.

Laboratorieforskning

Det är nödvändigt att undersöka mikrofloran från olika delar av luftvägarna.

I tvivelaktiga fall kan, i avsaknad av tillväxt av Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, specifika serologiska reaktioner användas. Utför också en histologisk undersökning av biopsiematerialet.

Instrumentell forskning

Diagnosen kan underlättas genom användning av endoskopiska och röntgenmetoder för undersökning, särskilt CT.

Differentiell diagnos av sklerom

Differentialdiagnos utföres med scleroma granulomnymi processer i tuberkulos, syfilis, Wegeners granulomatos. Av dessa sjukdomar scleroma särskiljer frånvaro av infiltration och förstörelse av kollapsen och transformation av granulom rubtsonuyu direkt i tyget. När sclera påverkas aldrig av benvävnad. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis finns på slemhinneytor och för det epiteliala skiktet och det tjockare granulom tillsammans med specifika Mikulicz stora celler och hyalina kroppar liggande fritt Roussel. Epitelbetäckande sklerinfiltrering är som regel inte skadad.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Indikationer för samråd med andra specialister

I fallet med bildning av deformation av den yttre näsa på grund av utbrednings skleromnyh infiltrerar på huden av näsan är ett samråd hudläkare, med medverkan av slozootvodyaschih vägar som krävs för att konsultera en ögonläkare, i det inledande stadiet av sjukdomen vid en gemensam manifestationer (svaghet, trötthet, huvudvärk, etc.). Nödvändig samråd terapeut.

Mål för sklerombehandling

Målen för behandlingen är eliminering av patogenen, minskning av inflammation, förebyggande av andningssvårigheter, avlägsnande av infiltrat och ärrbildning. För närvarande kan dessa aktiviteter leda till återhämtning vid något skede av sjukdomen.

Indikationer för sjukhusvistelse

Indikationer sjukhus överväga behovet av omfattande behandling scleroma, inklusive kirurgiska, liksom kraftigt nedsatt lungfunktion, kräver en bougienage, och i vissa fall en trakeotomi eller införa laringofissury.

Icke-läkemedelsbehandling

Bevakning (krossning) av infiltreringar, antiinflammatorisk R-terapi med doser från 800 till 1500.

Medicinsk behandling av sklerom

Streptomycin ordineras i en dos av 0,5 g 2 gånger om dagen under en behandlingsperiod som varar i 20 dagar (maximal totaldos är 40 g).

Kirurgisk behandling av sklerom

Kirurgisk excision av infiltrat och ärr.

Ytterligare förvaltning

Patienter med sklerom behöver regelbunden uppföljning och vid behov upprepade kurser av läkemedelsbehandling. Det kan bli nödvändigt att byta läkemedel och eliminera nya infiltrativa lesioner med hjälp av blåsor, krossning, R-terapi etc.

Villkoren för arbetsoförmåga beror på graden av nedsättning av andningsfunktionen och eliminationsmetoderna, cirka 15-40 dagar.

Det är nödvändigt att uppmärksamma anställning och undersökning av arbetsoförmåga.

Patienten rekommenderas att följa reglerna för personlig hygien.

Profylax av sklerom

Förebyggande åtgärder bör inriktas på att förebygga möjligheten att överföra smitta från en sjuk person. Det handlar om att förbättra levnadsförhållandena, förbättra välbefinnandet, följa reglerna för allmän och individuell hygien, ändra de naturliga förhållandena i lesionsfokuset. Om synliga i den här riktningen har aktiviteter på vissa områden under de senaste åren avsevärt minskat förekomsten av sklerom.

Utsikterna

Med en tidig behandling, är prognosen gynnsam. I litteraturen beskrivs i de flesta fall återställande av organonfunktioner, fullständig eliminering av scleromastången enligt bakteriologiska studier, reduktion eller frånvaro av specifika serologiska reaktioner.

[24], [25]