Sickle-cell retinopati

Sickle cell-hemoglobinopatier orsakade uppkomsten av en eller komplexa onormala hemoglobiner, varvid erytrocyter under förhållanden av hypoxi och acidos blir onormal form. De deformerade erytrocyter mer styvhet jämfört med de friska celler och kan klibba samman och orsaka obstruktion av finkalibrig vaskulär ischemi följt av uttalad lokal vävnadshypoxi och acidos, och ännu mer sickle-celler. Sickle-cellanemi med mutationer hemoglobiner S och C är ärvda som alleler av normalt hemoglobin A och orsaka betydande komplikationer i organ vision.

Onormalt hemoglobin kan kombineras med normalt hemoglobin A i olika versioner.

1. AS (sickle cell type) förekommer hos 8% av människor med mörk hudfärg. Denna mildaste formen är oftast åtföljd av akut hypoxi.
2. SS (sickle cell anemia) förekommer hos 0,4% av personer med mörk hudfärg. Det orsakar akuta systemiska komplikationer med smärtsyndrom, kriser, infarkt och akut hemolytisk anemi. Manifestationer från ögonen är mindre och asymptomatiska.
3. SC (sicklecell C med anemi) uppträder hos 0,2% av människor med mörk hudfärg.
4. SThal (sickle cell thalassemia). Både SC och SThal åtföljs av en oförklarlig anemi med akuta okulära manifestationer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferativ sicklecell retinopati

De flesta av de akuta formerna av retinopati är oftare förknippade med former av SC och SThal och mindre ofta med SS-form.

Kliniska egenskaper hos sicklecell retinopati

Stages av sicklecell retinopati

• Steg 1. Perifer ocklusion av arterioler.
• Steg 2. Perifera arteriovenösa anastomoser, bildade från tidigare existerande dilaterade kapillärer. Periferin av näthinnan bortom området av vaskulär ocklusion är avaskulär och icke perfusibel.
• Steg 3. Tillväxt av nya fartyg från anastomoser. Inledningsvis stiger de nybildade kärlen inte ovanför näthinnans yta, har en diffus konfiguration, matas från en arteriol och dräneras av en enda vena. Från 40 till 50% av sådana platser genomgår spontan involution som ett resultat av autoinfarningar med utseendet av gråska fibrovaskulära förändringar. I andra fall fortsätter spridningen av neovaskulära buntar, de kommer i kontakt med den kortikala glasögonskroppen och kan blöda som ett resultat av bildandet av vitreoretinala kanaler.
• Steg 4. Blödningar i glasögonskroppen efter en relativt lätt ögonskada.
• Steg 5. Betydande fibrovaskulär proliferation och retinal retinal detachment. Regmatogen retinalavlossning är möjlig i fallet av ett brott nära fibrovaskulärt vävnadsställe.

Foveal angiografi avslöjar omfattande områden med brist på kapillärperfusion vid periferin av näthinnan (se figur 14.926) och senare svettas från nybildade kärl.

[8], [9], [10], [11], [12]

Behandling av sicklecell retinopati

Perifer fotokoagulering av näthinnan utförs i området från frånvaro av kapillärperfusion, vilket medför regression av neovaskulär vävnad hos patienter med återkommande glaskroppsblödning. I motsats till diabetisk retinopati tenderar nya kärl med sicklecellanemi att autoinfarcts och spontan involution utan någon behandling.

En vitrektomi av parsplana med dragning av retina och / eller upprepad blödning i glasögon är ineffektiv.

Nonproliferativ sicklecell retinopati

Asymptomatiska störningar

• Ångarnas tortuositet, orsakad av närvaron av perifera arteriovenösa shunts, är ett av de första ögonsymtomen.
• Symptomet på "silvertråden" av arterioler i periferin representeras tidigare av ockluderade arterioler.
• Rosa fläckar av oregelbunden form, pretinal eller ytlig inre retinala blödningar vid ekvatorn, nära arteriolerna, löses upp utan spår.
• "Svart strålning" representeras av zoner av perifer hyperplasi av retinal pigmentepitel.
• Symptomen på makulär depression representeras av undertryckandet av en ljus central makulärreflex och beror på atrofi och uttunning av sensorisk retina.
• Perifer "holey" -brott i näthinnan och vita punkter utan "tryck" observeras mindre ofta.

Symtomatiska störningar

1. Ocklusion av paromaculatoriska arterioler förekommer i cirka 30% av fallen.
2. Akut ocklusion av näthinnans centrala artär är sällsynt.
3. Ocklusion av retinala vener på grund av ökad viskositet är inte typisk.
4. Occlusion av koroidala kärl är sällsynt, främst hos barn.
5. Angioida näthinnor förekommer i enskilda fall.

Förändringar utanför näthinnan

Förändringar i konjunktiva kännetecknas av isolerade mörkröd-korkskruvförändringar i småkaliberkärl, som oftast är lokaliserade i de nedre områdena.

Förändringar i iris är begränsade områden av atrofi på grund av ischemi, oftare i pupillärmarginalen, med spridning till ciliarybandet. Sällan observeras det.