Sekundär hypogonadism

Sekundär hypogonadism, eller hypogonadotrop hypogonadism, uppstår oftast som ett resultat av primär gonadotrop brist, vilket kan kombineras med brist på andra hypofysiska tropiska hormoner. Vid isolerad gonadotrop brist orsakas de främsta kliniska symtomen av låga androgennivåer, som i fallet med primär hypogonadism.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker sekundär hypogonadism

De vanligaste orsakerna till hypofysnedsättning är tumörer, kärlsjukdomar, inflammatoriska processer i hypofysen och hypotalamus, samt operationer på den förra. Det finns också medfödda former av sekundär hypogonadism med störningar i hypofysens embryonala utveckling. I plasman hos dessa patienter noteras låga nivåer av gonadotropiner (LH och FSH) och testosteron.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symtom sekundär hypogonadism

Hypogonadotrop hypogonadism kännetecknas av en minskning av testiklarnas storlek på grund av hypoplastiska och atrofiska förändringar i organparenkym. Sädeskanalerna är reducerade i storlek, saknar lumen och är fodrade med Sertoliceller. Spermatogoni är sällsynta. Spermatogenes, om observerad, sker endast upp till stadiet av första ordningens spermatocyter. Endast prekursorer till Leydigceller finns i interstitiet.

Svårighetsgraden av symtom på hypogonadism beror på graden av hypofysinsufficiens och den ålder då sjukdomen uppstår.

Formulär

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Medfödd sekundär hypogonadism

Kallmans syndrom kännetecknas av gonadotropinbrist (luteiniserande hormon och FSH), hyposmi eller anosmi (nedsatt eller frånvarande luktsinne). Dessa patienter har en medfödd defekt i hypotalamus utveckling, vilket manifesteras av en brist på gonadotropinfrisättande hormon, vilket leder till minskad produktion av gonadotropiner i hypofysen och utveckling av sekundär hypogonadotropisk hypogonadism. En åtföljande defekt i bildandet av luktnerverna orsakar anosmi eller hyposmi.

Kliniskt sett har dessa patienter eunukoidism, som ibland åtföljs av kryptorkism. Dessutom har de sådana defekter som läpp- och gomspalt, dövhet, syndaktyli (sexfingradhet) etc. Sjukdomen är familjär, så från anamnesen kan man konstatera att vissa familjemedlemmar har eller har haft de beskrivna utvecklingsdefekterna. Patienternas karyotyp är 46.XY. Plasman har en låg halt av luteiniserande hormon, FSH och testosteron.

Behandling av Kallmans syndrom består av långvarig administrering av koriongonadotropin eller dess analoger (profasi, pregnyl, koriongonin, etc.) med 1500-2000 U 2-3 gånger i veckan intramuskulärt - månatliga kurer med månatliga uppehåll. Vid svår testikelhypoplasi, tillsammans med koriongonadotropin, administreras även androgener: injektioner av sustanon-250 (eller omnadren-250) med 1 ml en gång i månaden eller testenat 10 % med 1 ml var 10:e dag i ett år. Om patientens testosteronnivå i blodet är tillräcklig som ett resultat av behandling med enbart gonadotropin, är behandling med enbart koriongonadotropin (eller dess analoger) möjlig.

Det leder till utveckling av sekundära sexuella egenskaper, penisförstoring och normalisering av den parativa funktionen. För att återställa reproduktionsfunktionen är det möjligt att använda gonadotropiner med större follikelstimulerande aktivitet: humegon, pergonal, neopergonal intramuskulärt vid 75 IE (i kombination med pregnyl eller annan analog vid 1500 IE) 2-3 gånger i veckan i 3 månader. Vidare användning av dessa läkemedel beror på behandlingens effektivitet. Fertiliteten återställs ibland.

Isolerad brist på luteiniserande hormon manifesterar sig med symtom som är karakteristiska för androgenbrist. Den ledande rollen i utvecklingen av denna patologi ges till medfödd brist på luteiniserande hormonproduktion och minskad utsöndring av testosteron. Minskningen av fruktoskoncentrationen i ejakulatet som observeras hos dessa patienter, liksom minskningen av spermierörligheten, är manifestationer av androgenbrist.

Plasma-FSH-nivån ligger i de flesta fall inom det normala intervallet, vilket förklarar att alla stadier av spermatogenesen bibehålls. Oligospermi som observeras vid detta tillstånd är tydligen förknippad med androgenbrist. Pasqualini var den första som rapporterade sådana patienter år 1950. De hade en tydligt uttalad klinisk bild av eunukoidism och samtidigt tillfredsställande spermatogenes. Sådana fall av "fertilitet" hos patienter med hypogonadism kallades "Pasqualinis syndrom" eller "fertilt eunucksyndrom". Det senare är olyckligt, eftersom fertiliteten är nedsatt i de flesta fall.

Symtomen beror på svårighetsgraden av luteiniserande hormonbrist. Detta syndrom kännetecknas av underutveckling av penis, gles köns-, armhåls- och ansiktshår, eunuchoida kroppsproportioner och nedsatt sexuell funktion. Patienter har sällan gynekomasti och har inte kryptorkism. Ibland konsulterar de en läkare angående infertilitet. Resultaten av ejakulatundersökning är vanligtvis enhetliga: liten volym, oligospermi, låg spermierörlighet och en kraftig minskning av fruktosinnehållet i sädesvätskan. Karyotyp 46.XY.

Behandling av isolerad luteiniserande hormonbrist rekommenderas med koriongonadotropin eller dess analoger (pregnyl, profazi, etc.) i en dos av 1500-2000 IE intramuskulärt 2 gånger i veckan - månatliga kurer med månatliga uppehåll under hela den reproduktiva perioden. Som ett resultat av behandlingen återställs både parnings- och reproduktionsfunktionerna.

Maddocks syndrom är en sällsynt sjukdom som orsakas av samtidig brist på hypofysens gonadotropa och adrenokortikotropa funktioner. Den manifesterar sig efter puberteten. Låga nivåer av luteiniserande hormon, FSH, ACTH och kortisol i blodet. Låga nivåer av 17-OCS i urinen. När humant koriongonadotropin administreras ökar testosteronnivån i plasma. Tyreotropisk funktion bibehålls. Etiologin för denna sjukdom är okänd.

Symtom. Patienterna utvecklar en klinisk bild av eunukoidism i kombination med tecken på kronisk binjurebarksvikt av central genes, därför finns det ingen hyperpigmentering av hud och slemhinnor, vilket är typiskt för sekundär hypokorticism. Litteraturen innehåller beskrivningar av isolerade fall av denna patologi.

Behandling av sådana patienter utförs tillsammans med gonadotropiner enligt det vanliga schemat: med läkemedel som stimulerar binjurebarkens funktion (kortikotropiner), eller med hjälp av glukokortikoidbehandling.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Förvärvad sekundär hypogonadism

Dessa former av sjukdomen kan utvecklas efter infektiösa och inflammatoriska processer i hypotalamus-hypofysregionen. Således utvecklas hos patienter som har haft tuberkulös meningit i vissa fall tecken på hypogonadism, åtföljda av förlust av andra hypofysfunktioner (tyreotropisk, somatotropisk), ibland - polydipsi. Under en röntgenundersökning av skallen kan inneslutningar av petrifikationer hos vissa patienter detekteras ovanför sella turcica - ett indirekt tecken på en tuberkulös process i hypotalamusregionen. Former av sekundär hypogonadism är föremål för ersättningsterapi enligt det ovan beskrivna schemat. Dessutom visas sådana patienter ersättningsterapi med de hormoner vars brist finns i kroppen.

Adiposogenital dystrofi

Det kan betraktas som en oberoende sjukdom endast om dess symtom uppstod i barndomen och orsaken till sjukdomen inte kunde fastställas. Symtom på denna patologi kan utvecklas med organiska lesioner i hypotalamus eller hypofysen (tumör, neuroinfektion). Vid fastställande av arten av processen som skadar hypotalamus (inflammation, tumör, skada) bör fetma och hypogonadism betraktas som symtom på den underliggande sjukdomen.

Dysfunktion i hypotalamus leder till en minskning av hypofysens gonadotropa funktion, vilket i sin tur leder till utveckling av sekundär hypogonadism. Adiposogenital dystrofi upptäcks oftast i prepubertal ålder (vid 10-12 år). Syndromet kännetecknas av generell fetma med avlagringar av subkutant fett enligt den "kvinnliga typen": i buken, bäckenet, bålen, ansiktet. Vissa patienter har falsk gynekomasti. Kroppsproportionerna är eunukoida (brett bäcken, relativt långa lemmar), huden är blek, hår i ansiktet, i armhålorna och på pubis är frånvarande (eller mycket magert). Penis och testiklar är minskade i storlek, vissa patienter har kryptorkism. Diabetes insipidus upptäcks ibland.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling sekundär hypogonadism

Behandling av hypogonadism vid adiposogenital dystrofi: injektioner av humant koriongonadotropin eller dess analoger (pregnyl, profasi, etc.) från 1500 till 3000 IE (beroende på fetmans svårighetsgrad) används 2 gånger i veckan i månatliga kurer med månatliga uppehåll. Om effekten av gonadotropinbehandling är otillräcklig kan androgeninjektioner förskrivas samtidigt: sustanon-250 (eller omnadren-250) 1 ml en gång i månaden eller injektioner av 10 % testenat 1 ml var 10:e dag. Om patienten har nedsatt leverfunktion är det lämpligt att använda orala läkemedel: andriol 1 kapsel 2-4 gånger per dag. Viktminskningsåtgärder måste vidtas: subkalorisk diet, aptitdämpande medel, träningsterapi.