Sekundär hypogonadism

Sekundär hypogonadism eller hypogonadotropism, oftast orsakade av en primär gonadotropt insufficiens, som kan kombineras med misslyckandet av andra tropic hypofyshormoner. Med isolerad gonadotropisk insufficiens orsakas ledande kliniska symptom av en låg androgensnivå, som vid primär hypogonadism.

[1], [2], [3], [4]

Orsaker sekundär hypogonadism

De vanligaste orsakerna till hypopituitarism är tumörer, vaskulära störningar, inflammatoriska processer i hypofysen och hypotalamusen, liksom operationer på den första. Det finns också medfödda former av sekundär hypogonadism vid störningar av embryonal utveckling av hypofysen. I plasma har dessa patienter en låg nivå av gonadotropiner (LH och FSH) och testosteron.

[5], [6], [7], [8], [9]

Symtom sekundär hypogonadism

Hypogonadotropisk hypogonadism kännetecknas av en minskning av testikelns storlek på grund av hypoplastiska och atrofiska förändringar i parenkymet hos organet. Seminifer tubulerna minskar i storlek, utan lumen, fodrad med Sertoli celler. Spermatogonia är sällsynta. Spermatogenes, om den observeras, är bara upp till scenen av spermatocyter i den första ordningen. I interstitium finns endast föregångare av Leydig-celler.

Svårighetsgraden av hypogonadismens symptom beror på graden av hypofysenas insufficiens och den ålder då sjukdomen inträffade.

Formulär

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Medfödd sekundär hypogonadism

Kallmena syndrom kännetecknas av brist på gonadotropiner (LH och FSH) eller hyposphresia luktsinne (brist på luktsinnet eller minskning). Hos dessa patienter finns en missbildning i hypothalamus, som manifesteras i brist på gonadotropinfrisättande hormon, vilket leder till minskad produktion av hypofysen gonadotropiner och utveckling av sekundär hypogonadotropism. Relaterat fel bildnings olfaktoriska nerver orsakar luktsinne eller hyposphresia.

Kliniskt diagnostiseras dessa patienter med eunukoidism, som ibland åtföljs av kryptorchidism. Dessutom fann de defekter som kluven överläpp ( "hare läpp") och himlen ( "smak"), dövhet, syndaktyli (sex-rättning), och andra. Sjukdomen är familjen, så historien kan du få reda på att några medlemmar Familjer är närvarande eller det beskrivs missbildningar. Karyotyp hos patienter med 46.XY. I ett plasma, ett lågt innehåll av luteiniserande hormon, FSH och testosteron.

Behandling av syndromet är Kallmena förlängd administrering av humant koriongonadotropin eller dess analoger (profas Pregnil, horiogonin et al.) At 1500-2000 enheter 2-3 gånger per vecka intramuskulärt - månaders kurs med en månads mellanrum. Vid sågning längs en testikel hypoplasi koriongonadotropin och androgen ges: injektion Sustanon-250 (eller Omnadren-250) vid en ml en gång i månaden eller testenat 10% av 1 ml varje 10 dagar under året. Med en tillräcklig nivå av testosteron i blodet hos en patient, som en följd av behandlingen endast gonadotropin får endast Chorionic gonadotropin-behandling (eller dess analoger).

Det leder till utveckling av sekundära sexuella egenskaper, en ökning av penis, normalisering av den sampulatoriska funktionen. Att återställa reproduktiva funktioner kan använda gonadotropiner, follikelstimulerande med större aktivitet: Humegon, Pergonal, intramuskulärt neopergonal 75 ME (i kombination med andra analoga eller pregnilom 1500 ED) 2-3 gånger per vecka under 3 månader. Ytterligare användning av dessa läkemedel beror på effektiviteten av behandlingen. Ibland återställs fertiliteten.

Isolerad brist på luteiniserande hormon framträder symptomatiskt, kännetecknande för androgeninsufficiens. Den ledande rollen i utvecklingen av denna patologi ges till medfödd insufficiens av luteiniserande hormonproduktion och en minskning av testosteronsekretionen. Minskningen av fruktoskoncentrationen i det ejakulat som observerats hos dessa patienter, liksom en minskning av spermobilitet, är en manifestation av androgenbrist.

Nivån av FSH i plasma förblir i de flesta fall inom normala gränser, vilket förklarar säkerheten i alla skeden av spermatogenesen. Oligozoospermi, observerad med detta tillstånd, är uppenbarligen associerad med en androgenbrist. År 1950 rapporterade Paskualini först om sådana patienter. De hade en tydlig klinisk bild av eunukoidism och samtidigt en tillfredsställande spermatogenes. Sådana fall av "fertilitet" hos patienter med hypogonadism kallades "Pascualini syndrom" eller "fertil eunuk syndrom". Sistnämnda misslyckas, eftersom fertiliteten i de flesta fall kränks.

Symtom beror på svårighetsgraden av luteiniserande hormonbrist. Detta syndrom kännetecknas av underutveckling av penis, sparsamma håremboli pubis, axilla och ansikte, eunukoid kroppsförhållanden, kränkningar av sexuella funktioner. Patienter har sällan  gynekomasti, ingen kryptorchidism. Ibland går de till en läkare om infertilitet. Resultaten av studien av ejakulering är i regel av samma typ: en liten volym, oligozoospermi, låg rörlighet för spermatozoa, en kraftig minskning av fructosinnehållet i seminalvätskan. Karyotyp 46.XY.

Behandling av isolerad luteiniserande hormonbrist är det tillrådligt att behandla humant koriongonadotropin eller dess analoger (Pregnil, Profazi et al.) Vid 1500-2000 lU intramuskulärt två gånger i veckan - månatliga kurser vid en månads intervall under den reproduktiva perioden av livet. Som ett resultat av behandlingen återställs både copulatoriska och reproduktiva funktioner.

Maddocks syndrom är en sällsynt sjukdom som uppstår till följd av samtidig insufficiens av hypofysen hos gonadotrofa och adrenokortikotropa funktioner. Visas efter puberteten. I blodet låga halter av luteiniserande hormon, FSH, ACTH och kortisol. En liten mängd i 17-ACS urin. Med införandet av choriongonadotropin ökar plasmakoncentrationen av testosteronn. Den thyrotropa funktionen bevaras. Etiologin för denna sjukdom är okänd.

Symptom. Hos patienter utvecklar sjukhus evnuhoidizma kombination med tecken på kronisk binjureinsufficiens av centralt ursprung, så det finns ingen pigmentering av huden och slemhinnor, vilket är typiskt för en sekundär hypocorticoidism. I litteraturen finns en beskrivning av enskilda fall av denna patologi.

Behandling av sådana patienter genomföres tillsammans med gonadotropiner på vanligt sätt: läkemedel som stimulerar funktionen hos binjurebarken (Cortico-tropanes), eller genom ersättningsterapi med glukokortikoider.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Förvärvat sekundär hypogonadism

Dessa former av sjukdomen kan utvecklas efter de överförda infektiösa och inflammatoriska processerna i hypotalamus-hypofysområdet. Således, i patienter som har haft tuberkulos meningit, i vissa fall, utvecklar tecken på hypogonadism, tillsammans med nederbörd och andra hypofysen funktioner (thyrotrophic, tillväxthormon), ibland - polydipsi. Med röntgenundersökning av skallen är det möjligt för vissa patienter att avslöja petrifikationsimpregnering över den turkiska salen - ett indirekt tecken på tuberkulös process i hypotalamiska regionen. Formerna för sekundär hypogonadism är föremål för ersättningsterapi såsom beskrivits ovan. Dessutom visas sådana patienter substitutionsbehandling med de hormoner som saknar kroppens brist.

Adipose-genitalia dystrofi

En oberoende sjukdom kan endast betraktas om dess tecken uppträdde i barndomen och orsaken till sjukdomen kunde inte fastställas. Symtom på denna patologi kan utvecklas med organiska lesioner av hypotalamus eller hypofysen (tumör, neuroinfektion). När man fastställer karaktären hos processen som skadar hypotalamus (inflammation, svullnad, trauma), fetma och hypogonadism bör betraktas som symptom på den underliggande sjukdomen.

Brott mot hypotalamusfunktionerna leder till en minskning av hypofysen i gonadotropa funktionen, vilket i sin tur leder till utveckling av sekundär hypogonadism. Adiposo-genitaldystrofi detekteras oftast vid prepubertalåldern (10-12 år). Syndromet präglas av en allmän fetma med deponering av subkutant fett av "kvinnotyp": i buken, bäcken, stammen, ansiktet. Vissa patienter har en falsk gynekomasti. Kroppens proportioner är eunuchoid (brett bäcken, relativt långa extremiteter), huden är blek, det finns inget hår i ansiktet, i armhålorna och skönheten (eller mycket mager). Penis och testiklar minskar i storlek, vissa patienter har kryptorchidism. Ibland diagnostiseras icke-diabetes.

[22], [23], [24], [25], [26]

Behandling sekundär hypogonadism

Behandling av hypogonadism i adipozo-genital dystrofi: tillämpa injektion av humant koriongonadotropin eller dess analoger (Pregnil, Profazi et al.) Från 1500 lU till 3000 (beroende på svårighetsgraden av fetma), 2 gånger i veckan, månatliga kurser med en månads mellanrum. Med liten effekt på gonadotropinterapi kan samtidigt tilldela injektion androgener: Sustanon-250 (eller Omnadren-250) vid en ml en gång i månaden eller injektion testenata 10% av 1 ml varje 10 dagar. Om onormal leverfunktion hos en patient är tillrådligt att använda orala preparat: Unde en kapsel 2-4 gånger per dag. Måste vidta åtgärder för att minska i vikt: subkaloriynaya diet, läkemedel som minskar aptiten, motionsbehandling.